Carcinoma mucoepidermoide de pulmón en la infancia: reporte de un caso y revisión de literatura / Lung mucoepidermoid carcinoma in the infancies: case reported and literature review

Las neoplasias pulmonares son raras en niños, representando el carcinoma mucoepidermoide bronquial el 0,2 % de los casos de cáncer pulmonar a cualquier edad y reportándose hasta la fecha menos de 100 niños con esta entidad en la literatura mundial, presentando un curso relativamente benigno cuando corresponden a tumores de bajo grado de malignidad y se manifiesta como neumonías recurrentes o de lenta resolución. Los niños con estas manifestaciones clínicas deben ser evaluados exhaustivamente incluyendo estudios tomográficos y endoscópicos. La resección quirúrgica del lóbulo pulmonar afectado con los respectivos ganglios linfáticos hiliares lobares, es el tratamiento más aceptado. Se presenta el caso de un escolar masculino de 10 años de edad con antecedente de tres hospitalizaciones por neumonías derechas. La tomografía axial computarizada reveló una lesión ocupante de tercio pulmonar superior derecho. Se realizó lobectomía superior, con hallazgo histopatológico e inmunohistoquímico característico de carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de malignidad.

Sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma en niños / Non-rabdomiosarcoma soft tissue in children

Determinar incidencia, epidemiología factores pronósticos en niños con sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma). Se revisaron las historias de 38 pacientes obteniéndose datos relacionados con: edad, sexo, localización, volumen tumoral, histología, inmunohistoquímica, metástasis, tratamiento, status actual. Entre 1995- 2005 hubo 38 casos. Veintiuno masculinos, edad media 8,5 años (rango 4m-16 años). Un 65,78 por ciento requirieron inmunohistoquímica para diagnóstico definitivo. Biopsia por aspiración con aguja fina realizada en 39,47 por ciento sin obtenerse diagnóstico histológico. Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos representaron 31,57 por ciento fibrosarcomas (18,4 por ciento). Las extremidades fueron las más afectadas (39,47 por ciento) seguido por la región torácica (26,31 por ciento). Ventiseis pacientes (68,42 por ciento) alcanzaron remisión completa con cirugía y 4 con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. No hubo pacientes metastáticos. Un 65,78 por ciento fueron malignos. Tumor < 5 cm 52,63 por ciento. Hubo 2 recaídas locales en pacientes con cirugías incompletas. 28 estadios I, 9 II y 1 ST III. Cinco murieron por progresión y 3 están vivos con enfermedad. Un 78,24 están vivos sin enfermedad con una media de seguimiento de 5,16 años. En nuestro centro se diagnostican 3,8 casos/año, con una incidencia de 4,2 por ciento. Los varones y la localización en extremidades son los más afectados. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y la BAAF no fue útil y retardo el diagnóstico. Tumores intraabdominales, histología alto grado, tumores ≥5 cm fueron factores adversos. El tratamiento de elección es la cirugía, quimioterapia y radioterapia permiten rescatar algunos pacientes.

Rabdomiosarcoma en niños / Childhood rabdomyosarcoma

Determinar presentación epidemiológica del rabdomiosarcoma, en Servicio de Oncología del Hospital de Niños "J.M. de Los Ríos" desde 01.01.1997 al 31.12.2005. Revisión retrospectiva de Historias clínicas de pacientes con rabdomiosarcoma, ambos sexos, menores de 16 años. 59 pacientes, edades entre 1 mes 16 años. 66,1 por ciento eran varones, 45,76 por ciento presentaban antecedentes oncológicos familiares. El Lag time entre inicio síntomas y diagnóstico histológico fue 127 días. Síntomas y signos más frecuentes: Aumento de volumen 83 por ciento, dolor: 50 por ciento, pérdida de peso: 28,8 por ciento localización anatómica: cabeza y cuello: 33,8 por ciento; genitourinario: 23,7 por ciento; extremidades: 22 por ciento; piso pélvico 11,8 por ciento. Tipo histológico más frecuente: embrionario 76,3 por ciento; seguido del aveolar 20,3 por ciento; no tipificable: 3,3 por ciento. La distribución encontrada por estadiaje TNM fue: ST I: 14 (23,7 porciento), ST II: 2 (3,4 por ciento); STIII: 23 (39 por ciento); ST IV: 20 (33,9 por ciento). Todos recibieron quimioterapia sistémica. El abandono fue de 8,47 por ciento. En total 31 pacientes recibieron radioterapia: 28 con fines curativos y 3 paliativos. El status actual de los pacientes: 27 pacientes vivos (45,7 por ciento) 24 sin enfermedad, 3 con enfermedad; 29 pacientes fallecidos, 3 abandonaron el seguimiento. La presentación clínica del rabdomiosarcoma en nuestra serie es similar a la reportada en la literatura; asociado en 45,7 por ciento a antecedentes oncológicos familiares; primarios de cabeza y cuello, predominantemente de tipo embrionario. Se observaron retardos diagnósticos prolongados: más del 70 por ciento de nuestros pacientes se diagnostican en estadios avanzados.