Manifestaciones clínicas inusuales del hiperparatiroidismo primario / Unsual clinical signs of primary hyperparathroidism

Introducción: Un creciente número de pacientes con hiperparatiroidismo primario son diagnosticados en la ausencia de síntomas, gracias a la determinación rutinaria de calcio sérico. Sin embargo, en algunos países las manifestaciones típicas continúan dominando la presentación del hiperparatiroidismo primario. Métodos: Estudiamos retrospectivamente las manifestaciones clínicas y bioquímicas de 47 pacientes consecutivos con hiperparatiroidismo primario, tratados con paratiroidectomía entre octubre de 1993 y junio de 2005. Resultados: La edad media fue de 51.3 años. Se incluyeron 40 mujeres (85%) y siete varones (15%). El 63% de los pacientes fue referido por la sospecha de neoplasia maligna. En 78% de los casos se identificaron lesiones radiológicas compatibles con osteítis fibrosa quística, resorción subperóstica, lesiones líticas múltiples, osteopenia y osteoporosis. La presencia de fractura en terreno patológico se observó en 19.1%. Quince pacientes (32%) tenían tumores pardos, con localización más frecuentemente en la mandíbula y la maxila. Conclusiones: En esta serie, la osteítis fibrosa quística sintomática y la severa disminución de la densidad mineral ósea fueron las manifestaciones dominantes del hiperparatiroidismo primario. En su mayoría, los pacientes fueron referidos a una unidad oncológica para su tratamiento debido a la sospecha de alguna neoplasia maligna. Una adecuada evaluación clínica, bioquímica, radiológica e histológica es necesaria para establecer el posible diagnóstico de hiperparatiroidismo.

BACKGROUND: A growing number of patients with primary hyperparathyroidism (PHPT) are diagnosed in the absence of symptoms following routine biochemical screening. However, in some countries, overt manifestations and osteitis fibrosa cystica (OFC) still dominate the clinical profile of PHPT patients. METHODS: We retrospectively studied clinical and biochemical manifestations of 47 consecutive patients with primary hyperparathyroidism who were treated with parathyroidectomy from October 1993 to June 2005. RESULTS: Mean age was of 51.3 years. Our sample included 40 women (85%) and 7 men (15%). Seventy eight percent of cases had radiological features of OFC, namely subperiosteal bone resorption, cortical cysts and osteopenia. Pathological fracture occurred in nine patients (19.1%). Fifteen (32%) patients had clinically evident bony deformities or brown tumors mostly located in the mandible and maxilla. CONCLUSIONS: Our results indicate that symptomatic osteitis fibrosa cystica and severe decrease of bone mineral density were the primary manifestations of primary hyperparathyroidism. Most patients were referred to an oncology hospital for treatment due to a suspected malignant neoplasm. A comprehensive clinical evaluation with biochemical markers, imaging studies and histological results is needed to establish a possible diagnosis of primary hyperparathyroidism.

Múltiples tumores pardos maxilofaciales como manifestación de hiperparatiroidismo primario / Multiple maxillofacial brown tumors as primary hyperparathyroidism manifestation

Objetivo: Con el fin de analizar el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas con células gigantes en los huesos faciales, presentamos un caso con hiperparatiroidismo primario no diagnosticado previamente, que presentó múltiples tumores pardos maxilofaciales como primera manifestación clínica de la enfermedad. Caso clínico: Mujer de 70 años de edad con tumor en el arco anterior de la mandíbula de un año de evolución. Una biopsia confirmó la presencia de una lesión con células gigantes. Radiológicamente se corroboró la presencia de otras dos lesiones líticas en la región maxilofacial. Durante la evaluación bioquímica previa a la cirugía se consideró la posibilidad de hiperparatiroidismo. Por tomografía computarizada se localizó tumor de paratiroides en una posición atípica. La resección quirúrgica confirmó adenoma de paratiroides. La paciente cursó con hipocalcemia sintomática, siendo manejada con suplementos de calcio y calcitriol. Al cuarto mes de la cirugía, persistía con cifras normales de calcio sérico y el tumor mandibular se había reducido parcialmente. Conclusiones: La detección de una lesión ósea con células gigantes en la región maxilofacial es un elemento diagnóstico primordial puesto que varias entidades, entre ellas el tumor pardo del hiperparatiroidismo, pueden tener una imagen histológica similar. Sólo una evaluación clínica, radiológica y bioquímica sistemática puede permitir un diagnóstico definitivo. La presencia de múltiples tumores pardos maxilofaciales simultáneos en el hiperparatiroidismo primario es poco común, y en raras ocasiones puede ser el primer signo de la enfermedad.

OBJECTIVE: In order to analyze the differential diagnosis of giant-cell lesion in facial bones, we present a case of a patient without a previously diagnosed primary hyperparathyroidism that displayed multiple maxillofacial brown tumors as the initial clinical manifestation of the disease. CASE DESCRIPTION: A 70 year-old female with amandible tumor and one year of disease progression. Tumor biopsy confirmed the presence of a giant-cell lesion. Radiologically, we confirmed the presence of another two lytic lesions in the maxillofacial region. During biochemical evaluation prior to surgery, the possibility of hyperparathyroidism was considered. Using computed tomography, we noted a parathyroid tumor in an atypical location. Surgical resection confirmed the presence of an adenoma. Postoperatively, the patient developed symptomatic hypocalcemia and was managed with calcium supplementation in addition to calcitriol. At 4 months after surgery mandibular swelling had regressed partially and serum calcium levels returned to normal levels. CONCLUSION: The detection of giant-cell bone lesions in the maxillofacial region is a strategic diagnostic finding as several entities, among these brown tumor hyperparathyroidism can display similar histologic imaging findings. Only systematic clinical, radiologic, and biochemical evaluation can allow for a definitive diagnosis. The presence of multiple simultaneous maxillofacial brown tumors in primary hyperparathyroidism is an infrequent ocurrence, and only on rare occasions can this be the first sign of the disease.

Ganglio centinela. Nuevo concepto en el manejo del melanoma maligno cutáneo / Sentinel lymph node in the malignant melanoma management

El tratamiento quirúrgico de pacientes con melanoma se ha revolucionado con el advenimiento del mapeo linfático y biopsia del ganglio centinela. Este procedimiento se lleva a cabo mediante la inyección de un marcador en el sitio del melanoma primario antes de su extirpación, el marcador llega vía linfática hasta el primer ganglio de drenaje o nodo centinela. El nodo es removido y evaluado para descartar la presencia de metástasis de melanoma. En este sentido, los pacientes serán seleccionados para una linfadenectomía regional. Además, la exactitud y mínima morbilidad de esta técnica permite identificar aquellos pacientes que serán beneficiados con terapia adyuvante. Nosotros reportamos los resultados obtenidos de un estudio clínico preliminar con este nuevo procedimiento.

Centelleografía con eritrocitos marcados in vitro con 99mTc comparada con 111In-octreótido en la detección de glomus carotídeo / Centelleography with 99mTC-labelled erythrocytes in comparison to 111In-octreotide in carotid glomus

Objetivo. Demostrar la utilidad de la centelleografía con 111In-octreótido en la detección del glomus carotídeo único o múltiple comparada con los eritrocitos marcados con 99mTc. Calcular la sensibilidad, especificidad y precisión de ambas pruebas. Diseño. Encuesta comparativa (prueba diagnóstica). Lugar. Hospital Oncológico de concentración del Distrito Federal, México. Sujetos. Veinte pacientes enviados al servicio de medicina nuclear para diagnóstico de glomus carotídeo. Mediciones principales. A todos se les realizó centelleografía con eritrocitos marcados con 99mTc y con 111In-octreótido. El diagnóstico se confirmó con tomografía axial computarizada y ultrasonido, se tomó como estándar de oro la angiografía selectiva y/o histopatología. Resultados. Con eritrocitos marcados con 99mTc las verdaderas positivas fueron 13, verdaderas negativas tres, falsas positivas tres, falsas negativas una; la sensibilidad fue de 92 por ciento, especificidad 50 por ciento, exactitud 80 por ciento. Con el 111In-octreótido verdaderas positivas 14, verdaderas negativas seis, falsas positivas 0, falsas negativas 0. Se obtuvo una sensibilidad, especificidad y exactitud de 100 por ciento. El intervalo de confianza fue de 95 por ciento. Conclusiones. Consideramos que la centelleografía con 111In-octreótido debe ser la metodología de imagen de elección para detectar con certeza el glomus carotídeo previo a la cirugía o bien radioterapia en pacientes que por su edad, por el tamaño de la lesión o por su localización no son candidatos a cirugía.

Mapeo linfático y biopsia del ganglio centinela en melanoma cutáneo. Informe preliminar / Lymphatic mapping and biopsy of sentinel node in malignant melanoma. Preliminary report

Introducción. La linfadenectomía electiva en los pacientes con melanoma cutáneo sin adenomegalias palpables, efectuada en forma rutinaria, es aún controvertida debido a que la mayoría de las piezas de linfadenectomía no muestran metástasis ganglionares, la morbilidad del procedimiento es considerable y finalmente ha mejorado la supervivencia de estos pacientes. Por esto, es importante identificar preoperatoriamente a los pacientes que se podrían beneficiar de la linfadenectomía, aquellos con metástasis microscópicas no evidentes clínicamente. La técnica actualmente útil para identificar a estos pacientes es la descrita por Morton en 1992 y consisten en efectuar la linfografía transoperatoria con colorante e identificación del glangio centinela, el cual es considerado marcador pronóstico del estado histopatológico del resto de ganglios. Material y métodos. El presente estudio es un informe preliminar de los primeros 60 pacientes con melanoma cutáneo con grosores tumorales mayores a 0.76 mm sometidos a mapeo linfático, identificación y biopsia del ganglio centinela en un periodo comprendido entre 1995 y 1997 en el Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional "Siglo XXI" del Instituto Mexicano del Seguro Social. El objetivo es conocer la sensibilidad del colorante azul patente V para la identificación del ganglio centinela. Resultados. Fueron 60 pacientes con media de seguimiento de 14 meses y con diagnóstico de melanoma cutáneo y nivel de Breslow mayor a 0.76 mm. El ganglio centinela se identificó con metástasis en el estudio transoperatorio y hubo cinco falsos negativos identificados en el estudio histopatológico definitivo. Se han presentado cuatro (6.7 por ciento) recurrencias regionales. Conclusiones. El mapeo linfático con azul patente V identifica el menos un ganglio centilena en el 92 por ciento de los pacientes. Es necesario mejorar la téncica de identificación del ganglio centinela, así como el reconocimiento de metástasis con el objeto de disminuir la tasa de recurrencia regional y el número de falsos negativos en el estudio transoperatorio por congelación

Sarcoma osteogénico de maxilar superior. Presentación de un caso / A case of superior maxillary osteosarcoma

El propósito de este artículo es documentar el caso clínico de una pacientes de 21 años de edad como osteosarcoma, así como revisar los conceptos actuales del tema. El osteosarcoma es una neoplasia infrecuente estudiada desde etapas tempranas de la oncología, los informes sobre su incidencia datan de 1952 y ha sido estimada en 0.5 por cada 1.5 millones de habitantes al año. Recientemente se ha considerado que el osteosarcoma de los huesos maxilares tiene un mejor pronóstico que el de los huesos largos o esqueléticos. Las diferencias clínicas, radiológicas e histopatológicas entre ambos parecen no sólo predecir el curso clínico de la enfermedad, sino también influir en los resultados y respuestas a los distintos abordajes del tratamiento