ABSTRACT
A elastose perfurante serpiginosa é dermatose perfurante primária incomum, frequentemente associada a determinadas doenças genéticas e caracterizada por eliminação transepidérmica de fibras elásticas. Relata-se um caso raro dessa dermatose em paciente feminina de 19 anos, portadora da síndrome de Down, que apresentava pápulas eritematoceratóticas em arranjo arciforme, localizadas no antebraço e joelho direitos, assintomáticas, com cinco anos de evolução. Após confirmação histopatológica, foi iniciado tratamento com crioterapia, ocorrendo remissão parcial das lesões.
Elastosis perforans serpiginosa is a rare, primary perforating dermatosis, frequently associated with certain genetic diseases and characterized by the transepidermal extrusion of elastic fibers. The present case report describes this dermatosis in a 19-year old female patient with Down's syndrome, who presented with asymptomatic erythematous, keratotic papules in an arciform pattern, located on her right forearm and knee, which had been present for five years. Following histopathological confirmation, treatment with cryotherapy was initiated, resulting in partial remission of the lesions.
Subject(s)
Female , Humans , Young Adult , Down Syndrome/complications , Skin Diseases/pathology , Cryotherapy , Skin Diseases/surgeryABSTRACT
Säo apresentados dois casos de fibromatose hialina juvenil múltipla familiar em duas irmäs, cujas doenças se iniciaram aos três meses e sete anos de idade, respectivamente, que eram portadoras de tumoraçöes vegetantes com diferentes diâmetros e em números variáveis entre 180 e 250. Em ambas as pacientes, foram demonstradas imagens osteolíticas ao nível dos ossos do crânio, rarefaçäo dos ossos de grandes articulaçöes, limitaçäo de movimentos, principalmente das articulaçöes escapuloumerais e joelhos, contraturas, rigidez da coluna, atrofia muscular e desenvolvimento somático deficiente. Do ponto de vista histopatológico, säo analisados três aspectos diferentes, segundo o estágio da enfermidade