Complicaciones respiratorias a largo plazo de la atresia de esofago / Long term complications of esophageal atresia

El objetivo de este estudio fue analizar la incidencia de morbilidad respiratoria y alteraciones de la función pulmonar a largo plazo en niños luego de la reparación quirúrgica de la atresia de esófago (AE). Fueron estudiados 12 pacientes, entre 7 y 12 años, con atresia de esófago tipo III. Todos habían presentado complicaciones respiratorias en algún momento de la evolución, estas fueron muy frecuentes en los primeros años de la vida con una franca declinación luego de los dos años de edad. Hasta los dos años el 100% presentó bronquitis recurrente, el 92 por ciento traqueomalacia, el 50 por ciento neumonía y el 58 por ciento se había internado por enfermedad respiratoria. Luego de los 5 años el 42 por ciento aún presentaba bronquitis recurrente, el 50 por ciento traqueomalacia, el 25 por ciento tuvo neumonía y sólo se reinternaron dos pacientes. Al momento de la evaluación 7 de los niños (58 por ciento) presentaban síntomas respiratorios: 5/7 traqueomalacia leve, 3/7 bronquitis recurrente y 2/7 silibancias recurrentes. La espirometría y la pletismografía mostraton tendencia a la incapacidad ventilatoria restrictiva leve: CVF por 78,9 por ciento (más menos 8,6) del teórico VEF/CVF por 90,4 por ciento (más menos4) FEF2575 x 82 por ciento (más menos 19). Capacidad Pulmonar Total x 84,3 por ciento (más menos 13). Conclusiones: los síntomas respiratorios y anormalidades de la función pulmonar a mediano y largo plazo fueron frecuentes luego de la reparación quirúrgica de la atresia de esófago tipo III. El patrón funcional mostró tendencia a la incapacidad ventilatoria restrictiva. Estos hallazgos refuerzan la necesidad de un control prospectivo de los niños luego de la reparación quirúrgica de la AE. El diagnóstico y tratamiento de las complicaciones respiratorias tempranas podría disminuir el impacto de las mismas sobre la función pulmonar a largo plazo.

Esófago de Barrett: diagnóstico y enfermedades coexistentes en la edad pediátrica / Barrett's esophagus: diagnosis and comorbidities in childhood

Entre 1990 y 1998 fueron diagnosticados 12 pacientes con metaplasia columnar en el tercio inferior del esófago, de los que sólo 4 presentaban epitelio especializado con células caliciformes "Esófago de Barrett" (EB). Al igual que en la literatura, se observó con mayor frecuencia en los varones (3 varones, 1 mujer). Se han descripto enfermedades coexistentes que predisponen al esófago de Barrett. En nuestros casos estas patologías estaban presentes en 3 pacientes. Todos tenían reflujo gastroesofágico (RGE) severo con pHmetría patológica. El diagnóstico se sospechó en el examen endoscópico por las imágenes características en 2 pacientes y se confirmó por biopsia en los 4 casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico inicial con inhibidores de la bomba de protones (IBP). A 2 pacientes se les realizó una fundoplicatura de Nissen, 4 y 6 meses después del diagnóstico. Una paciente con daño neurológico será intervenida próximadamente para realizar una fundoplicatura y en 1 paciente con estenosis cáustica se planeta realizar una cirurgía de reemplazo (translocación colónica o ascenso gástrico). Dado el potencial oncogénico del EB se resalta la importancia de descartar esta patología en todo paciente con RGE grave, o enfermedad coexistente predisponente, mediante exámenes periódicos con biopsias múltiples.

Epilepsia, calcificaciones cerebrales y enfermedad celíaca / Epilepsy, cerebral calcifications and celiac disease

Introducción: Recientes publicaciones describen la asociación de epilepsia, calcificaciones cerebrales y enfermedad celíaca (EPICAEC) siendo la mayoría de origen italiano. Con el objetivo de descubrir esta concordancia entre enfermedades en nuestro medio se estudiaron 12 pacientes con epilepsia y calcificaciones cerebrales para detectar enfermedad celíaca. Material y métodos: Se estudiaron doce pacientes con epilepsia y calcificaciones cerebrales en los que se descartaron etiologías conocidas. A todos se les realizó electroencefalograma (EEG), tomografía axial computada (TAC) y biopsia peroral de intestino delgado. Resultados: Se diagnosticó enfermedad celíaca en los 12 pacientes. La biopsia intestinal mostró atrofia parcial subtotal en 8 niños; en 2, atrofia parcial severa y en 2, atrofia parcial moderada con aumento de linfocitos intraepiteliales en todos ellos. Once pacientes presentaron convulsiones parciales con síntomas relacionados con un origen en el lóbulo occipital. El EEG fue normal a lo largo de toda la evolución en 7 pacientes. La TAC mostró en todos los pacientes calcificaciones cerebrales de aspecto abullonado y serpinginoso en la región occipital bilateral y en 5, imágenes hipodensas en la sustancia blanca periventricular o alrededor de las calcificaciones. En 5 pacientes las convulsiones precedieron a la aparición de las calcificaciones. Se observó una correlación clara entre el comienzo de la dieta y el control de las convulsiones en 4. Conclusiones: Los resultados mostraron igual concordancia de EPICAEC en nuestro medio que lo expresado en la literatura. Todo paciente con epilepsia y calcificaciones cerebrales de causa no explicada debe ser sometido a una biopsia intestinal para descartar enfermedad celíaca, aun en ausencia de síntomas digestivos

Correlacíon de anticuerpos antigliadina y antiendomisiales clase IgA (AGA-IgA - EMA-IgA) con la histologia indestinal en la enfermedad celíaca (E C) / Correlation of antigliadin, antiendomysial antibodies IgA class (AGA-IgA - EMA-IgA) with intestinal histology en celiac disease

Se evaluó la correlación de los AGA-IgA y EmA-IgA con la histología intestinal de pacientes celíacos en distintas etapas de la enfermedad a los fines de establecer su valor diagnóstico, de seguimiento y de control terapéutico. Se estudiaron 56 niños (27 mujeres y 29 varones)de m. a 12 años. 39 se hallaban en distintas etapas diagnósticas de la E.C. Los controles fueron 17 niños con biopsia normal que consultaron por síntomas compatibles con malabsorción. Se obtuvieron 60 muestras y se determinó AGA-IgA (ELISA) y EmA-IgA (inmunofluorescencia indirecta en cortes por congelación de 1/3 inferior de esófago do mono Rhesus). Simultáneamente se efectuó biopsia peroral de intestino delgado. De las 34 muestras con histología grado III-IV, sólo 2 fueron AGA-IgA negativo y 1 EmA-IgA negativo. De las 26 muestras con histología normal, se halló sólo 2 AGA-IgA positivo y 4 EmA-IgA positivo. De estas cifras resultan: EmA-IgA: sensibilidad 97% especificidad 84,6% valor predictivo positivo 89,2%, valor predictivo negativo 95%. AGA-IgA: sensibilidad 94,1%, especificidad 92,3, valor predictivo positivo 94,1% y valor predictivo negativo 92,3%. Los AGA-IgA y EmA-IgA tienen estrecha correlación con la histología intestinal y son complementarios para diagnóstico y seguimiento de la E.C. Orientan sobre la oportunidad de biopsia intestinal, permiten controlar el cumplimiento dietético y posibilitan la detección de familiares asintomáticos

Pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática: miopatía visceral: presentación de 4 casos / Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: visceral myopathy: report of 4 cases

La pseudo-obstrucción crónica comprende un grupo heterogéneo de desórdenes de la motilidad intestinal, que tienen una expresión clínica común: signos y síntomas de obstrucción intestinal, en ausencia de una oclusión mecánica. La causa es una falla de la propulsión intestinal. La forma crónica de pseudo-obstrución intestinal puede ser primaria o secundaria. La primaria, o pseudo-oclusión intestinal crónica idiopática (CIP de la tierra anglosajona), define a un grupo de desórdenes propulsivos, sin una enfermedad subyacente. En esta comunicación se presentan 4 pacientes con esta patología, de sexo femenino y edades comprendidas entre 4 meses y 7 años, y se realiza una revisión de la bibliografía. Los sintomas, muy similares en 3 de ellos fueron vómitos biliosos, distensión abdominal y constipación, alternando con diarrea y desnutrición grave. La 4ª paciente, diferente de las otras en edad de comienzo y evolución, presentó solo constipación importante y distensión abdominal. El diagnóstico se realizó con biopsias transmurales por mapeo en laparotomía exploratoria, a diferentes alturas del intestino y estómago. Se estudió por microscopía visceral. Ninguna presentó patología urinaria. El tratamiento médico consistió en alimentación parenteral y/o enteral. El cisapride no fué efectivo en los dos casos que se usó

Colitis ulcerosa en niños: niveles de salazosulfapiridina y sulfapiridina durante el tratamiento / Ulcerative colitis in children: levels of salicylazosulfapyridine and sulfapyridine during the treatment

La salazosukfapiridina (SASP) tiene una acción efectiva en la colitis ulcerosa (CU), al desdoblarse en el ciego en sulfapiridina (SP) y 5 aminosalicilato (5 ASA), siendo este último el que actúa por contacto sobre la mucosa colónica. El objetivo fué conocer los niveles séricos efectivos de la droga con eventual presencia o no de efectos colaterales, y también verificar fluctuaciones de los mismos en el intervalo de dosificación. Se estudiaron 10 niños de 6 a 16 años con CU, a quienes se les suministraba SASP de 0.50 a 2 gramos por día y cada 12 horas. Los niveles de SASP y SP en sangre se realizaron a las 6 y 12 horas de administrada la droga, y en materia fecal se cuantificó en recolección de 24 horas. Estos dosajes se realizaron por el método de Hansson y Sandberg. Los niveles lasmáticos de SP fueron a las 6 horas de 6.8 a 36.3 microng/ml (x 17.7-9.0 microng/ml) y a las 12 horas de 5.7 a 25.0 microng/ml (x 14.1 -7.2 microng/ml los de SASP fueron de 2.1 a 53.4 microng/ml (x 15.5-15.4microng/ml) a las 6 horas, y 3.9 a 70.7 microng/ml (x 14.0 -20.4 microng/ml) a las 12 horas. La excreción en materia fecal de SASP durante 24 horas fué de 17.4 a 236 mg., observándo-se una correlación significativa (r: 0.88) con la dosis administrada calculada en gramos por metro cuadrado de superficie corporal en 24 horas. Los niveles de SP y SASP no se correlacionaron con la dosis. Los niveles plasmáticos de SASp y SP no tuvieron diferencia significativa entre las 6 y 12 horas. Los niveles de SP no alcanzaron los mínimos ee toxicidad, no detectándose manifestaciones clíncias ni humorales adversas. Estos hallazgos sugieren que conociendo los niveles en plasma de la droga, la dosis puede ser modificada con mayor amplitud

Clearance fecal de alfa-1-antitripsina en enteropatias perdedoras de proteínas en pediatría / Fecal alpha 1-antitrypsin clearance in protein-losing enteropathies in pediatrics

El clearance fecal de alfa-1-antitripsina fue realizado en 47 pacientes de edad pediátrica que presentaron diversas enfermedades digestivas: 6 con colitis ulcerosa, 5 con enfermedad celíaca, 6 con intolerancia a la proteína de la leche de vaca, 1 con linfagiectasia intestinal, 1 con giardiasis, 1 con colitis inespecífica, 1 con resección del íleon terminal, y 1 con talasemia mayor y dolor abdominal. Quince pacientes presentaron diarrea crónica inespecífica. Diez niños sin enfermedad digestiva fueron incorporados como grupo control. El 1er. grupo de niños presentó valores significativamente mayores (p < 0.05) del clearance fecal de alfa-1-antitripsina con respecto a los pacientes con diarrea crónica inespecífica y del grupo control. Solo un niño con intolerancia a la proteína de la leche de vaca tuvo un valor inferior a la media + 2 Desvío estandar. Todos los niños con diarrea crónica inespecífica presentaron valores similares a los del grupo control, con excepción de 1 que tuvo un resultado ligeramente aumentado, no hallándose diferencia significativa. El paciente con talasemia mayor y dolor abdominal presentó un valor muy elevado, desconociéndose el motivo de este hallazgo. El clearance fecal de alfa-1-antripsina es un método útil, simple, menos costoso y no invansivo que las técnicas tradicionales para el diagnóstico de enteropatía perdedora de proteínas en la infancia

Determinación de clearance de amilasa creatinina en niños y adolescentes / Determination of clearance of amylase creatinine in children and adolescentes

Se estudiaron 24 niños de 10 días a 14 años de edad (x: 5.5.años), 16 varones y 8 mujeres, que fueron internados en nuestro Servicio por afectaciones extradigestivas para control de su cuadro clínico. Se determinó creatinina y amilasa en suero y orina de 24 horas, y lipasa sérica. Los valores del clearance de amilasa-creatinina oscilaron entre 1.3 y 5.8% (x:3 3.1 ñ 1.3). Los resultados de la amilasemia variaron de 36 a 460 U/I (x 123). Cinco pacientes presentaron hiperamilasemia: dos de ellos con parotiditis urliana, 2 se encontraban en control clínico de un post-quirúrgico, y el quinto, una meningitis bacteriana. Todos ellos, presentaron clearance de amilasa-creatinina de hasta 2.5%. La determinación de lipasa fue de 6 a 197 U/I (x 79), siendo todos los valors normales. Conclusiones: La hiperamilasemia no es patognomónica a nivel pediátrico de afectación pancreática; la lipasemia y el clearance de amilasa-creatinina parecen dos parámetros útiles para descartar compromiso pancreático en pacientes con hiperamilasemia

Ingesta de cáusticos en la infancia / Ingestion of caustics in infancy

Entre enero de 1978 y diciembre de 1983 fueron asistidos 108 niños por ingestión de sustancias cáusticas. Sólo 86 completaron su seguimiento hasta el alta. En la mitad de los casos el tóxico ingerido fue hidróxido de sodio (soda cáustica). La distribución por edades mostró una mediana de 24 meses. A todos los pacientes se les indicó el mismo esquema de tratamiento. La radiografia contratada de esófago realizada entre el 7- y el 30- día mostró ser pronóstica de las lesiones severas. Se realizó endoscopia esofágica a 31 pacientes durante los primeros días de evolución; 17 tuvieron lesiones de la mucosa esofágica que en 2 de ellos fueron severas y coincidieron con la evolución a la estenosis. Hubo correlación endoscópica/radiológica. Se consideraron pacientes de alto riesgo con probabilidad de desarrolar estenosis, aquellos niños que con el antecedente de ingesta de álcali presenten: a) Retraso mental. b) Lesiones intensas de orofaringe. c) Disfagia inicial que persiste más de 48 horas. Consideramos que la conducta ante todo niño que haya ingerido ese cáustico es: 1) Tratamiento con corticoides durante 15 días. 2) Radiografía contrastada de esófago entre el 7§ y el 10§ día. Si ésta presenta anormalidad, efectuar esofagoscopia y eventual dilatación