Disfunção hepática aguda em paciente com hipertireoidismo e hepatite por vírus B: recuperação após plasmaférese e tireoidectomia - relato de caso / Acute hepatic failure in a patient with hyperthyroidism and virus B hepatitis: recovery after plasmapheresis and thyroidectomy - a case report

Paciente masculino, 31 anos, internado com quadro de dor abdominal, náuseas, vômitos, icterícia e febre, iniciado há duas semanas. História de hipertireoidismo e tratamento irregular com propiltiuracil há dois anos, interrompeu a medicação quando iniciou o quadro atual. Apresentava bócio difuso, cerca de 120 g, T4L 22,7 ng/dL (VN 0,8-1,9 ng/dL); TSH < 0,002 µUI/mL (VN 0,4-5 µUI/mL). Transaminases, bilirrubinas total e direta séricas elevadas. Foi mantido sem antitireoidiano e iniciado propranolol até a dose de 480 mg/dia. Ultra-sonografia de abdome foi normal e sorologias para hepatites A, B e C indicaram infecção aguda por vírus B. Ocorreu piora da função hepática e manutenção de níveis elevados de hormônios tireoidianos. Visando evitar necessidade futura de antitireoidiano, obter rápida normalização dos níveis de hormônios tireoidianos e em virtude do tamanho do bócio foi indicado tireoidectomia. O paciente foi submetido a uma sessão de plasmaférese terapêutica, imediatamente antes da cirurgia, e tireoidectomia subtotal sem intercorrências. No quinto dia após a cirurgia, o paciente apresentava melhora da função hepática e baixos níveis séricos de T4 livre. Concluímos que o hipertireoidismo prévio pode exacerbar e perpetuar a disfunção hepática causada por hepatite viral aguda e que a plasmaférese é um meio rápido, seguro e eficaz de reduzir os níveis de hormônio tireoidiano, permitindo uma tireoidectomia bem-sucedida em pacientes com tireotoxicose grave.

A 31-year-old man admitted with abdominal pain, nauseas, vomiting, jaundice and fever that had began 2 weeks before. He had a history of hyperthyroidism and an irregular treatment with propylthiouracil (PTU) for 2 years. He had stopped PTU when the current symptoms started. The patient presented diffuse goiter, about 120g, FT4 22.7 ng/dL (N: 0.8 - 1.9 ng/dL); THS < 0.002 µUI/mL (N 0.4-5 µUI/mL). Transaminases, serum total and direct bilirubins were increased. He was kept without PTU and propranolol was started and increased until the dose of 480 mg/day. Abdominal ultrassonography was normal and serologic markers for hepatitis A, B and C pointed to acute virus B hepatitis. The patient presented a worse of hepatic function and elevated thyroid hormones levels. To avoid the future need of antithyroid drugs, to get a fast normalization of thyroid hormones levels and because of the goiter size thyroidectomy was recommended. The patient underwent one therapeutic plasmapheresis session just before the surgery. A total thyroidectomy was performed without complications. At the 5th day after surgery the patient presented improvement of hepatic function and low FT4 serum levels. We concluded that preexisting hyperthyroidism may aggravate or perpetuate a hepatic failure caused for acute viral hepatitis and plasmapheresis is a rapid, reliable and effective way to lower thyroid hormones serum levels, allowing a successful thyroidectomy in patients with severe thyrotoxicosis.

Investigação neurorradiológica de pacientes com deficiência idiopática de hormônio do crescimento / Neuroradiological investigation in patients with idiopathic growth hormone deficiency

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e os tipos de alterações observadas à tomografia computadorizada e ressonância magnética em pacientes com deficiência aparentemente idiopática de hormônio do crescimento e investigar a possível relação entre imagem neurorradiológica e presença de deficiência isolada e múltipla de hormônio do crescimento. MÉTODOS: Realizamos tomografia computadorizada e ressonância magnética da região hipotálamo-hipofisária em 37 pacientes com deficiência de hormônio do crescimento. Os pacientes foram divididos em deficiência isolada de hormônio do crescimento (Grupo A) e deficiência múltipla de hormônio do crescimento (Grupo B). RESULTADOS: A tomografia computadorizada foi normal em 25 (68 por cento) e alterada em 12 (32 por cento) pacientes. Observamos sela vazia em 50 por cento dos pacientes, parcialmente vazia em 17 por cento e hipoplasia hipofisária em 33 por cento. Não observamos diferença entre o percentual de alterações à tomografia computadorizada entre os Grupos A e B (p = 0,55). A ressonância magnética foi normal em 17 (46 por cento) e alterada em 20 (54 por cento) pacientes. A ressonância magnética, observamos sela vazia em 10 por cento, parcialmente vazia em 15 por cento e hipoplasia hipofisária em 75 por cento dos pacientes. Entre os pacientes com ressonância magnética alterada, 70 por cento apresentavam neuro-hipófise ectópica, e em 60 por cento a haste hipofisária estava afilada ou ausente. Os pacientes do Grupo B apresentaram maior percentual de alterações à ressonância magnética quando comparados aos do Grupo A (p = 0,03). Houve discordância entre tomografia computadorizada e ressonância magnética em 43 por cento; entretanto, não observamos diferença no percentual de anormalidades quando comparamos tomografia computadorizada e ressonância magnética (p = 0,06). CONCLUSAO: A hipoplasia hipofisária e a neuro-hipófise ectópica são as alterações mais encontradas em pacientes com deficiência de hormônio do crescimento. A associação de hipoplasia hipofisária com outras anormalidades observadas à ressonância magnética pode sugerir a presença de deficiência múltipla de hormônio do crescimento.

Tireotoxicose por triiodotironina e sua variante: relato de três casos / Triiodothyronine thyreotoxicosis and its variant: report of three cases

Tireotoxicose ocorre na presença de níveis séricos elevados de triiodotironina (T3) e tiroxina (T4) totais ou livres (L) e baixos de tirotropina (TSH). Em áreas endêmicas, pode-se encontrar um aumento da concentração de T3 com T4 total e T4L normal ou baixo. Tal condição é conhecida como "tireotoxicose por T3" (TpT3). Uma variante, conhecida como "tireotoxicose por T3 livre" (TpT3L) tem sido descrita, apresentando-se com valores séricos subnormais de TSH e T3 total, T4L normais, mas altos níveis de T3L. A tireotoxicose aumenta a reabsorção óssea e, portanto, a incidência de fraturas; altera o sistema cardiovascular por modificações hemodinâmicas e dos receptores no músculo cardíaco, mostrando a importância do seu diagnóstico e tratamento precoces, a fim de reduzir a morbidade dos riscos de osteoporose e arritmias. O diagnóstico precoce e o tratamento do hipertireoidismo podem previnir estas complicações. Descrevemos três pacientes com critérios para o diagnóstico de TpT3 - um deles com TpT3L. Todos moravam em área não-endêmica e eram portadores de bócio difuso. Como o rastreamento para doenças tireoidianas consta apenas das dosagens de TSH e T4L, sugerimos que, em caso de TSH suprimido, seja avaliado o nível de T3 total. Caso este seja normal, dosar o T3L a fim de se diagnosticar a TpT3L. Acreditamos que o estudo desses casos possa esclarecer melhor tais considerações.

Terapia de reposiçäo hormonal contínua na pós-menopausa: ênfase no hormônio do crescimento, insulina, fator de crescimento semelhante à insulina I (IGF-I)e proteína ligadora 3 do IGF (IGFBP-3) / Continuous hormonal replacement therapy in post-menopause: emphasisin growth hormone, insulin, I insulin-like growth factors (IGF-I) and 3 binding protein of IGF (IGFBP-3)

A importância da terapia de reposiçäo hormonal da menopausa (TRHM) na qualidade de vida na pós-menopausa é inquestionável. Entretanto, nem todos os efeitos determinados pelo seu emprego estäo bem estabelecidos. Este estudo tem como objetivo avaliar a influência da TRHM sobre os níveis séricos do hormónio do crescimento (GH), fator de crescimento semelhante à insulina I (IGF-I), proteína ligadora 3 do IGF (IGFBP-3), glicose e insulina. Realizamos um ensaio clínico controlado, prospectivo, longitudinal e comparativo, no qual 53 mulheres na pós-menopausa, natural ou cirúrgica, foram submetidas ou näo a TRHM contínua, durante um período de 6 meses, com estrogênios conjugados (EC-0,625mg/d) associados ou näo ao acetato de medroxiprogesterona (AMP-2,5mg/d), pela via oral. As participantes foram subdivididas em 3 grupos: Grupo EC + AMP > 20 mulheres com útero, que utilizaram EC e AMP; Grupo EC > 20 mulheres histerectomizadas, que usaram EC; Grupo C > 13 mulheres, sem TRHM. Ao início e ao final do estudo foram realizadas as dosagens basais do GH; IGF-I e IGFBP-3. Também realizamos o teste oral de tolerância à glicose (TOTG) de 2 horas, com determinaçäo dos níveis de glicose e insulina; a área abaixo da curva (AAC) de glicose e de insulina e o índice de resistência à insulina (IRI). O emprego da TRHM reduziu os níveis do IGF-I no EC + AMP (p= 0,01) e EC (p= 0,0007), sem alteraçäo nos níveis do IGFBP-3. Os níveis do GH se elevaram mediante a TRHM, (EC + AMP: p= 0,004 e EC: p= 0,0003), entretanto, as concentraçöes séricas do IGF-I e do IGFBP-3 näo parecem ser bons marcadores da secreçäo circadiana do GH. Aos 6 meses observou-se uma correlaçäo negativa do IGF-I com a AAC de glicose nos três grupos (EC + AMP: r= -0,42, p= 0,06; EC: r= -0,58, p= 0,007 e C: r= -0,64, p= 0,01). O IGFBP-3 e a AAC de glicose apresentaram correlaçäo negativa no grupo EC (r= -0,45, p= 0,04) e tendência no EC + AMP (r= -0,42, p= 0,06). A associaçäo do AMP determinou o aparecimento de ITG em 30 por cento das pacientes do grupo EC + AMP (n= 6). Nossos dados sugerem uma interaçäo entre o metabolismo dos carboidratos com o IGF-I e o IGFBP-3. Os efeitos gerados pelo emprego prolongado da TRHM contínua na regulaçäo do GH, IGF-I e IGFBP-3 ainda necessitam elucidaçäo.

Ovários policísticos em meninas e adolescentes normais: uma avaliação ultra-sonográfica / Polycystic ovaries in normal children and adolescent girls: ultrasound evaluation

Realizamos ultra-sonografia pélvica em tempo real e de alta resolução em 140 meninas com idade entre dois e 18 anos, para descrever a prevalência de ovários policísticos durante o desenvolvimento puberal normal. O volume dos ovários foi calculado e sua estrutura classificada como homogênea, microcística, multicística, policística e folicular. O volume aumentou e a freqüência das classes ovarianas variou de acordo com o status puberal. Os ovários eram de aspecto policístico em 8 por cento (duas meninas pré-puberais e nove pós-puberais), com volume normal em 8/11 pacientes. Consideramos que a utilização do volume como critério diagnóstico de ovários policísticos pode ser de difícil interpretação durante este período e enfatizamos a importância da avaliação da ecogenicidade do estroma pelo ultra-som. Uma hipótese atrativa, mas que necessita de confirmação através de estudos longitudinais, é se essas meninas com ovários policísticos na ultra-sonografia serão destinadas, em alguns casos, a tornar-se adultas com a síndrome dos ovários policísticos

Real-time high-resolution ultrasonography of the pelvic organs was performed in 140 healthy females aged 2-18 years. The aim of this study was to establish the prevalence of polycystic ovaries during normal pubertal development. The volume of the ovaries was calculated and ovarian structure was classified as homogeneous, microcystic, multycystic, polycystic and follicular. The volume of the ovaries increased and the ovarian structure varied according to sexual development. The ovaries exhibited a polycystic appearance in 8% of the cases (two prepubertal and nine postpubertal girls). The volume of the ovaries was normal in 8/11 patients with polycystic ovaries. We consider that the using of the volume of the ovaries as a diagnostic criterion for polycystic ovaries is difficult to interpret and we emphasize the importance of the evaluation of the ovarian stroma with ultrasound. An attractive hypothesis that needs confirmation by longitudinal studies is wether girls with ultrasound diagnosed polycystic ovaries are at risk of developing polycystic ovarian syndrome in adulthood.

Ultra-sonografia pélvica em 140 meninas normais pré e pós-puberais / Pelvic ultrasonography in prepuberal and postpuberal 140 normal girls

Realizamos ultra-sonografia (USG) pélvica em tempo real e de alta resolução em 140 meninas normais pré e pós-puberais, entre 2 e 18 anos incompletos, para descrever as mudanças da morfologia e do tamanho do útero e dos ovários com a idade e durante o desenvolvimento puberal. Os volumes do útero (VU) e dos ovários (VO) foram calculados, a morfologia uterina foi descrita como pré-puberal (corpo/colo <1) ou não e a microcística (4-10 cistos < 9mm), multicística (+ 10 cistos < 9 mm), policística (+ 10 cistos e estroma hiperecogênico) e folicular (pelo menos uma área cística ü 9 mm). Na fase pré-puberal, os volumes do útero e ovários foram de 1,0+0,7 cm3 e 0,9+0,5 cm3, respectivamente, mas aumentaram com a puberdade. Consideramos como normal pré-puberal os volumes até 2DP da média (VU £ 2,5 cm3 e VO £ 2,0 cm3) e como sinal de puberdade os volumes maiores que 4DP da média pré-puberal (VU ü 4 cm3 e VO ü 3 cm3). A morfologia uterina, a presença de eco endometrial e a freqüência das classes ovarianas dependem do status puberal (p>0,005). Os ovários homogêneos foram encontrados somente em pré-puberes (52 por cento); a classe microcística foi a mais comum no início (Tanner II-III, 5,1 por cento) e a multicística no final da puberdade (Tanner IV-V, 47 por cento); a estrutura policística foi achada em todos os estádios puberais (4-11 por cento) e a folicular (6 por cento) apenas na puberdade. O útero e os ovários aumentam progressivamente durante a infância e a puberdade. O desenvolvimento normal do ovário é contínuo e dinâmico. Ainda não é claro se a presença de ovários policísticos na infância possa representar uma predisposição futura para a síndrome dos ovários policísticos.

Caracterization of b-lymphocyte activity in thyroid glands of Graves' disease

Foram analisados por imuno-histoquímica 30 tecidos tireodianos parafinados de pacientes com doença de Graves tratados com drogas antitireoidianas. O método aplicado foi avidina-biotina-peroxidase, utilizando-se anticorpos monoclonais específicos para lonfócitos B (CD20) e macrófagos (CD68) e anticorpos policlonais para caracterizaçäo de imunoglobulinas de classes IgA,M,G cadeias leves Kappa e Lambda. Os resultados foram comparados com sete espécimes de tecido tireoidiano normal. Constatou-se uma positividade de 40 por cento para CD20 e diferenças significativas para IgA (p=0,0065) Kappa (p=0,017) e Lambda (p=0,0016). A presença de imunoglobulinas confirma o envolvimento de elementos humorais, além dos celulares, na patogênese e persistência dos mecanismos auto-imunes na doença de Graves

Avaliaçäo do metabolismo lipídico e de carboidratos durante a terapia de reposiçäo hormonal na pós menopausa / Lipidis and carbohydrates metabolism evaluation during hormone replacement therapy on postmenopause

OBJETIVOS: Avaliar os efeitos sobre o metabolismo lipídico e de carboidratos do uso contínuo de 0,625 mg de estrogênios conjugados (EC) associados ou näo a 2,5 mg de acetato de medroxiprogesterona (AMP) em mulheres na pós-menopausa. CASUISTICA E NÉTODOS: Foram estudadas 43 mulheres saudáveis na pós-menopausa, sem tratamento hormonal prévio, por um período de 6 meses. As mesmas foram divididas em 3 grupos: o grupo I, constituído de 17 mulheres portadoras de útero intacto e que receberam 0,625 mg de EC associados a 2,5 mg de AMP, por via oral, e o grupo 2 com 17 mulheres histerectomizadas e que receberam apenas 0,625 mg de EC por via oral. Um grupo de mulheres (n=9), que recusaram qualquer forma de terapia de reposiçäo hormonal (TRH) constituíram o grupo controle. Foram determinadas as concentraçöes sangüíneas de glicose, insulina, triglicerídios, colesterol total e a fraçäo lipoproteína de alta densidade (HDLc). Os níveis de pressäo arterial sangüínea sistólica e diastólica foram medidos antes e ao final do estudo. Idade, tempo de menopausa e o índice de massa corporal (IMC), também foram determinados. RESULTADOS: A média de idade e o tempo de menopausa foram similares entre os grupos. A pressäo arterial sistólica e diastólica, o IMC, e os níveis de colesterol total e HDLc, glicemia de jejum e sobrecarga, insulina de jejum e sobrecarga näo sofreram alteraçöes significativas em relaçäo aos valores basais. As concentraçöes de triglicerídios elevaram-se significativamente em todas as mulheres sob reposiçäo hormonal. CONCLUSÖES: O uso contínuo de EC isolado ou associado à baixas doses de AMP, näo alterou os níveis de glicemia e insulinemia de jejum e após sobrecarga, de colesterol total e da fraçäo HDLc, porém elevou as concentraçöes dos triglicerídios.

Contribuiçäo da dosagem do glicuronídeo de androstanediol na avaliaçäo e tratamento do hirsutismo / Contribution of androstanediol glucuronide dosage in the evaluation and treatment of hirsutism

O glicuronídeo de androstanediol (3alpha-diol G) é considerado um bom marcador da açäo periférica dos androgênios e da atividade da 5alpha-redutase, relacionando-se com a presença do hirsutismo. O objetivo deste estudo foi demonstrar a utilidade da determinaçäo do nível sérico do 3alpha-diol G na avaliaçäo do hirsutismo e na resposta ao tratamento. Realizamos dosagens do 3alpha-diol G, testosterona total (TT), testosterona livre (TL), androstenediona (A) e SDHEA em 27 mulheres com hirsutismo devido a hiperandrogenismo e/ou anovulaçäo crônica de causa näo definida (HACND), e comparamos com 11 mulheres sem clínica de hiperandrogenismo e com ciclos regulares. Iniciamos tratamento com etinilestradiol 35 mg + 2 mg de acetato de ciproterona e/ou espironolactona 100 mg/d, com reavaliaçäo clínico-hormonal após 6 meses. Para avaliaçäo da resposta ao tratamento consideramos: 1) melhora objetiva: diminuiçäo do escore do hirsutismo; 2) melhora subjetiva: apenas diminuiçäo da freqüência depilatória e, 3) ausência de melhora clínica. Na avaliaçäo inicial encontramos que as pacientes hirsutas com ciclos irregulares apresentaram TT e/ou A maior do que as pacientes com ciclos regulares e o grupo controle (p<0,05). O único marcador da atividade androgênica nas pacientes com ciclos regulares foi o 3alpha-diol G (p<0,0001). Nas pacientes que completaram 6 meses de tratamento (n=13) observamos que a mudança dos níveis do 3alpha-diol G foi a mais concordante com a resposta clínica, diferente dos outros androgênios. Portanto, o 3alpha-diol G é um bom marcador da atividade androgênica em mulheres com hirsutismo, principalmente nas que näo apresentam aumento da produçäo androgênica, podendo sua variaçäo estar relacionada com a resposta clínica ao tratamento.

Hiperandrogismo e/ou anovulaçäo crônica de causa näo definida: ênfase no papel da insulina / Hyperandrogenism and or chronic unovulation with undefined cause: enphasis in the insulin rule

Comparamos clinicamente 55 mulheres hirsutas e 45 mulheres sem manifestaçöes de excesso de hormônios androgênios, com o objetivo de avaliar diferenças clínicas na fase do desenvolvimento puberal. Para determinar se existe relaçäo entre insulinemia, nível de androgênio, ciclo menstrual e morfologia ovariana, selecionamos as primeira 27 pacientes hirsutas devido a hiperandrogenismo e/ou anovulaçäo crônica de causa näo definida (15 com ciclos regulares [grupo 1] e 12 com ciclos irregulares [grupo 2]), e realizamos dosagem dos androgênios, nível de insulina (jejum e após 2 horas da ingesta de 75g de dextrosol) e ultra-sonografia pélvica. Consideramos ovários policísticos quando havia mais de 10 cistos periféricos envoltos por estroma aumentado e ovários multicísticos quando havia mais de 10 cistos periféricos sem aumento de estroma. Observamos que as mulheres com hirsutismo tiveram desenvolvimento da menarca e pubarca mais cedo; o hirsutismo e a irregularidade menstrual surgiram na época do desenvolvimento puberal e observamos relaçao entre oligomenorréia nos primeiros ciclos e a persistência da irregularidade até na vida adulta. Considerando apenas as hirsutas com índice de massa corporal (IMC) maior do que 25, observamos que as pacientes do grupo 2 apresentaram maior nível de testoterona, LH e volume ovariano em relaçäo as pacientes do grupo 1. Observamos correlaçao entre testosterona e nsulinemia de jejum. Ovários policísticos foram mais freqëntes no grupo 2 e ovários multicísticos no grupo 1. Concluímos que as pacientes com hirsutismo com ciclos irregulares apresentam uma tendência a apresentarem maior insulinemia e ovários policísticos e as pacientes hirsutas com ciclos regulares menor insulinemia e ovários multicísticos.

Estudo clinico, laboratorial e por métodos de imagens da puberdade precoce verdadeira em meninas / Study of true precocius puberty in girls using clinical, laboratorial and imaging techniques

Este estudo tem como finalidade rever as principais características clínicas, a reserva de gonatropinas hipofisárias, os níveis de estradiol e androgênios, os achados radiológicos e ultra-sonográficos em meninas com puberdade precoce verdadeira para detreminar o valor desses métodos diagnósticos no manejo clínico de tais pacientes e melhor compreender a patogênese dessa desordem. Como observado em outras séries, a aceleraçäo do crescimento é uma das primeiras características da PPV e a idade óssea ja pode estar significativamente avançada no diagnóstico. Em três pacientes (18 por cento) foi evidenciada presença de lesäo intracraniana. A USG pélvica mostrou mudanças similares àquelas vistas na puberdade normal. Concluímos que a introduçäo de métodos de imagem de alta resoluçäo(TC e RM de crânio) e da USG pélvica simplificou a investigaçäo clínica da PPV em meninas.