Fundamentos fisiopatológicos para el diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune / Pathophysiological basics for the diagnosis of autoimmune hemolytic anemia

RESUMEN Introducción: la anemia hemolítica autoinmune es producida por anticuerpos que reaccionan con los eritrocitos propios del paciente, demostrables a través de la positividad del test de antiglobulina o prueba de Coombs directa. La clasificación de la enfermedad se basa en dos parámetros fundamentales: su etiología y las características térmicas del funcionamiento de los autoanticuerpos. Objetivo: actualizar la información científica sobre las causas y la fisiopatología de la anemia hemolítica autoinmune. Métodos: se realizó una revisión de los principales libros de texto y los artículos más recientes publicados en las principales revistas hematológicas e inmunológicas, para lograr una guía práctica del diagnóstico de la enfermedad. Discusión: debido a que existe una amplia gama de protocolos para su diagnóstico basados en parámetros no siempre coincidentes, se expone una metodología para el trabajo de los médicos que atienden enfermos con diferentes tipos de anemia hemolítica autoinmune, sobre la base de los conocimientos acerca de las causas y la fisiopatología de la enfermedad. Conclusiones: la comprensión de la fisiopatología y los criterios de clasificación de la anemia hemolítica autoinmune es un requisito para el diagnóstico de este trastorno, y la utilización de las nuevas opciones terapéuticas en el manejo de estos enfermos.

ABSTRACT Introduction: autoimmune hemolytic anemia is produced by antibodies that react with the patient's own erythrocytes provable through the positivity of the antiglobulin test or direct Coombs test. The classification of the disease is based on two fundamental parameters: its etiology and the thermal characteristics of the functioning of the auto antibodies accounts. Objective: to update scientific information on the causes and pathophysiological autoimmune hemolytic anemia. Methods: a review of the main textbooks and the most recent articles published in the main hematological and immunological journals was carried out, bringing together the knowledge to achieve a practical guide to the diagnosis of this disease. Discussion: due to the fact that there is a wide range of protocols for its diagnosis, based on parameters that do not always coincide, a methodology is presented for the work of physicians who treat patients with different types of autoimmune hemolytic anemia based on knowledge about the causes and the pathophysiological characteristics of this disease. Conclusions: understanding the physiopathology and classification criteria of autoimmune hemolytic anemia is a requirement for the diagnosis of this disorder and the use of new therapeutic options in the management of these patients.

Sobrecarga de hierro y mecánica cardíaca anormal en pacientes con enfermedad renal crónica en diálisis peritoneal continua ambulatoria. Instituto Salvadoreño del Seguro Social año 2017 / Iron overload and abnormal heart mechanics in patients with chronic kidney disease in continuous ambulatory peritoneal dialysis. "Instituto Salvadoreño del Seguro Social" year 2017

En los pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) los niveles de ferritina sérica han aumentado dramáticamente en los últimos años, se ha planteado la preocupación que la hiperferritinemia refleje excesivas reservas de hierro, con daño miocárdico secundario, muy bien establecido en pacientes con siderosis primarias. Sin embargo, las consecuencias en pacientes con ERC siguen siendo inciertas. El presente estudio persiguió identificar la asociación de la sobrecarga de hierro con índices anormales de mecánica cardíaca en pacientes con ERC en diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA). Diseño y métodos: analítico, de casos y controles, doble ciego. Se incluyeron 52 pacientes en DPCA, de 18 a 60 años, se excluyeron pacientes con cardiopatía previamente conocida, hospitalización, desnutrición, enfermedades inflamatorias crónicas. Se categorizó como casos, aquellos con niveles séricos de ferritina 2000 ng/ml (n=26), y el resto, como controles (n=26). Se realizó ecocardiografía convencional y con speckle tracking, se midió deformación longitudinal global, deformación circunferencial global y twist. Las diferencias entre los grupos se calcularon usando prueba t de Student o chi cuadrado. Resultados: La edad media fue 41.2 años, 79% fueron hombres. El valor de ferritina de los casos fue 2816 ± 567.5ng/dl, de los controles fue 445 ± 328 ng/ml. Todos los participantes fueron encontrados con algún grado de hipertrofia ventricular izquierda y dilatación auricular izquierda, independientemente del valor de ferritina sérica. Un 11.5% presentó disfunción sistólica al menos moderada y el 5.8% presentó una severa disfunción sistólica, sin diferencias entre los grupos. No existieron diferencias entre los grupos en el valor de deformación longitudinal global: -15% ±4.5 vrs -16% ±4 (p 0.19), en la deformación circunferencial global:-14% ±4.2 vrs -14% ±4.9 (p 0.68) y en el twist: 12% ±6.7 vrs 12% ±4.6 (p 0.94). Conclusiones: En pacientes con ERC en DPCA no existe asociación significativa entre la mecánica cardíaca anormal determinada por speckle tracking y los niveles séricos de ferritina

Evaluación de la hemostasia en niños con Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III / Hemostasis evaluation in children with type III Ehlers-Danlos syndrome

Introducción: Aunque no se ha demostrado la existencia de alteraciones de la hemostasia que formen parte del cuadro clínico del síndrome de Ehlers-Danlos, se han reportado diversas alteraciones de la coagulación en casos aislados, como son eficiencia y alteraciones de la movilidad electroforética de la fibronectina, disfunción de la agregación plaquetaria con prolongación del tiempo de sangramiento, deficiencia de factores VIII, IX, XII y XIII y aumento de la sensibilidad a la aspirina, entre otras. Objetivo: Evaluar la existencia de alteraciones de la hemostasiaen niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. Métodos: Se realizó una investigación aplicada, observacional, descriptiva y transversal en 305 niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III para evaluar, en aquellos con historia de manifestaciones hemorrágicas, la existencia de alteraciones de la hemostasia.Previa suspensión de drogas con acción antiagregante plaquetaria, a todos los pacientes se les realizaron estudios decoagulación y función y agregación plaquetaria. Resultados: En 181 pacientes se encontró historia de sangramiento espontáneo o traumático, predominantemente cutáneo-mucoso. Elcoagulograma fue normal en todos los casos y el extendido de sangre periférica mostró la presencia de macroplaquetas y escasa formación de grumos como alteración frecuente. Las pruebas de agregación y función plaquetaria evidenciaron la existencia de trastornos cualitativos con predominio de la disminución de la agregación con ADP, sola o combinada con epinefrina y colágeno, y con menor frecuencia trastornos de la disponibilidad de los fosfolípidos plaquetarios. La mayoría de estos pacientes habían utilizado antihistamínicos (ketotifeno) por diversas causas. Conclusiones: Se reporta la presencia de defectos cualitativos plaquetarios en niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III destacándose el papel de la utilización de drogas antihistamínicas en la aparición de manifestaciones hemorrágicas en estos pacientes

Introduction: Although the existence of hemostasis disorders as part of type-III Ehlers-Danlos syndrome has not been confirmed, several coagulation alterations have been reported in isolated cases such as: deficiencies and modification in electrophoresis mobility of fibronectin, dysfunction of platelet aggregation with lengthening of bleeding time, deficiency of VIII, IX, XII and XIII factors and increase of aspirin sensitivity, among others. Objective: Evaluate the existence of hemostasis disorders in children with type III Ehlers-Danlos syndrome. Method: an applied, observational, descriptive and cross-sectional research was carried out in 305 children suffering from type-III Ehlers_Danlos syndrome to evaluate in those having history of hemorrhagic manifestations, the existence of alterations of the hemostasis. Previous suspension of drugs with platelet anti-aggregation action, coagulation and platelet aggregation function studies were carried out. Results: The study revealed that 181 patients presented history of spontaneous or traumatic bleeding mainly mucous-cutaneous. Coagulogram was normal in all cases and peripheral-blood smears showed the presence of macro-platelets and deficient formation of clots as the most frequent alteration. Aggregation and platelet function tests evidenced the presence of qualitative disorders, where a decrease of aggregation prevailed with the use of adenosine diphosphate (ADP), alone or combined with epinephrine and collagen, and with less frequency, disorders of of platelet phospholipids availability. The majority of these patients presented history of long-lasting use of antihistamines (ketotifen) due to diverse causes. Conclusions: The occurrence of these qualitative platelet defects in children with EDS-type III is reported, standing out the role of the use of antihistamine drugs on the onset of the hemorrhagic symptoms in these patients

Fisiopatología de la vaso-oclusión en la drepanocitosis / Pathophysiology of the vaso-occlusion in the sickle cell anemia

La vaso-oclusión en la drepanocitosis es una característica única entre las anemias hemolíticas. La idea de que el eritrocito falciforme induce el proceso vaso-oclusivo ha sido desechada y no cabe duda que el fenómeno ocurre debido a la adhesión de los hematíes deformables menos densos (reticulocitos de stress) al endotelio vascular activado en las vénulas post-capilares, proceso en el que participan moléculas de adhesión celular (MAC) eritrocitarias y vasculares así como un conjunto de factores plasmáticos; la externalización de la fosfatidilserina, la acción de la trombina, la expresión de factor tisular asociada a alteraciones del mecanismo de transporte catiónico, conjuntamente con la formación de agregados de banda 3 constituyen un conjunto de elementos cruciales en la explicación fisiopatológica de la vaso-oclusión y su relación con diferentes opciones terapéuticas.

The vaso-occlusion in the sickle cell anemia is only characteristic in the haemolytic anemias. The idea that the falciform erythrocyte induces the vaso-occlusive process has been abolished and without doubt the event is produced by the adhesion of the low density deformed erythrocytes ( stress reticulocytes ) to the active vascular endothelium in post-capillary venule participating in the process molecules of cellular adhesion ( erythrocytic and vascular) as well as a group of plasma factors; the external phosphatidilserine , the thrombine action , the expression of tissue factor associated to the disorders of the cationic transportation mechanism as well as the aggregates (band 3) are crucial elements in the pathophysiological explanation of vaso-occlusion and its relation to different therapeutic options.

Técnica del Gancho de Ginestet en el tratamiento de las fracturas del componente cigomático-maxilar / Ginestet hook technique in the treatment of the component zygomatic-maxilla fracture

Las fracturas del esqueleto facial constituyen un pilar fundamental dentro del contenido de trabajo de la Cirugía Máxilo Facial, existiendo varias técnicas quirúrgicas para lograr un restablecimiento funcional y estético de los lesionados en corto período. Con el propósito de demostrar la eficacia de la técnica de Gancho de Ginestet en el tratamiento de las fracturas del componente Cigomático-Maxilar, se revisaron las historias clínicas de 380 pacientes con el diagnóstico de fractura del componente Cigomático- Maxilar ingresados en el Hospital Universitario Faustino Pérez de Matanzas, en el período comprendido entre los años 1996–2006, tratados con diferentes técnicas quirúrgicas. Se analizaron los resultados estéticos y funcionales, la estadía general y post operatoria, así como las complicaciones presentadas. Se comprobó que el Gancho de Ginestet fue la técnica quirúrgica más utilizada, con ella se obtuvieron los mejores resultados y con menor tiempo de estadía y complicaciones. Se recomienda continuar utilizando esta técnica y generalizarla a otros hospitales.

The fractures of the facial skeleton constitute a fundamental column inside the work content of the Maxilla.Facial Surgery, existing different surgery techniques to obtain a functional and aesthetical re-establishment of the injuries in a short period of time. With the purpose to demonstrate the efficiency of this technique, the Clinic History of 380 patients were reviewed in the University Hospital Faustino Pérez from Matanzas in the period between the years of 1996-2006, which were treated with different surgical techniques. The aesthetical and functional results were analyzed, the general training and post surgery and the complications presented. It was proved that the most used technique was the Ginestet Hook one, the best results were obtained with it. It is recomended to keep using this technique and to take it to other hospitals.