Fenótipos de imunodeficiência em dois irmãos com Síndrome de Bloom / Immunodeficiency phenotypes in two siblings with Bloom Syndrome

A síndrome de Bloom é um raro distúrbio de instabilidade cromossômica, devido a defeitos de reparo do DNA. O gene responsável BLMfoi mapeado no cromossomo 15q e causa redução significante da expressão da enzima DNA-helicase no núcleo celular. Esta enzima é importante para os mecanismos de reparo do DNA. Pacientes geralmente apresentam elevada suscetibilidade para desenvolvimento de câncer e infecções, bacterianas recorrentes. Nós avaliamos o sistema imunológico de dois irmãos (menino de 13 anos e menina de 6 anos) com síndrome de Bloom, os quais tinham similar suscetibilidade para infecções respiratórias recorrentes, mas diferentes anormalidades imunológicas. O menino apresentou níveis persistentemente baixos de IgM e de células CD4+. Os níveis de IgA diminuíram quando ele tinha 11 anos. A menina apresentou níveis persistentemente baixos dos níveis de IgM e IgA, e não respondeu à vacina polissacarídica. Os níveis de IgG diminuíram quando ela tinha 6 anos. As diferentes anormalidades imunológicas são discutidas

Alterações imunológicas na doença periodontal: Revisão de literatura / Immunologic changes in periodontal disease: Review of the literature

Objetivo: Apresentar revisão da literatura sobre a participação do sistema imunológico na progressão da doença periodontal inflamatória crônica e discutir as correlações clínicas e microbiológicas com a resposta do hospedeiro. Métodos: Os autores realizaram extensa revisão da literatura, a respeito das relações existentes entre o sistema imunológico e a doença periodontal, utilizando, como fonte, as bases de dados Medline e Lilacs. Resultados: A pesquisa realizada mostra que a doença periodontal crônica é decorrente da complexa interação entre a flora microbiana subgengival e o sistema imunológico do hospedeiro, acarretando hiperativação da imunidade humoral, distúrbios imunorregu¬ladores de células T e comprometimento de funções fagocíticas, como quimiotaxia, fagocitose e capacidade de produção de ânios superóxido por neutrófilos. Conclusões: Pacientes com doença periodontal crônica recorrente devem ser submetidos à avaliação da competência imunológica, com ênfase na imunidade celular e fagocítica. São necessários mais estu¬dos sobre a utilização de drogas imunorreguladoras nestes pacientes, com o objetivo de se obter controle mais efetivo da doença periodontal.