ABSTRACT
A ocorrência de gestaçäo na síndrome de Sheehan é um evento raro que depende da preservaçäo da secreçäo de LH e FSH após o episódio de apoplexia pituitária pós-parto. Objetivo. Relatar o caso de uma paciente que apresentou duas gestaçöes subseqüentes à instalaçäo do quadro de apoplexia pituitária pós-parto e discutir a manutençäo da funçäo gonadotrófica e fisiopatologia desta entidade. Métodos. Foram descritos os aspectos clínicos e pesquisadas a reserva funcional da pituitária, assim como das glândulas tiróide e adrenal. Foi realizada, também, uma avaliaçäo neurorradiológica da regiäo hipotálamo-hipofisária através de tomografia computadorizada e ressonância magnética de crâni. Resultados. Foi observada preservaçäo dos setores tirotrófico e gonadotrófico hipofisários. A avaliaçäo neurorradiológica revelou uma sela vazia (ausência de hipófise anterior) com preservaçäo do lobo posterior (neuro-hipófise). Conclusäo. É descrito o caso de uma paciente com síndrome de Sheehan que apresentou secreçäo pituitária de LH e FSH preservada, permitindo a ocorrência de duas gestaçöes posteriores
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Pituitary Gland/physiopathology , Hypopituitarism/complications , Pregnancy Complications , Follicle Stimulating Hormone/metabolism , Luteinizing Hormone/metabolism , Prednisone/therapeutic use , SyndromeABSTRACT
Os autores descrevem dois casos de cistinose nefropática, da forma infantil, que se apresentaram com síndrome de Fanconi e diabetes insipidus nefrogênico. Após a confirmaçäo diagnóstica através da identificaçäo de cristais de cistina pelo exame de lâmpada de fenda e aspirado de medula óssea, os pacientes receberam tratamento convencional de reposiçäo das perdas renais de eletrólitos e minerais. O paciente 1 evoluiu para óbito após quadro de broncopneumonia. No paciente 2 foi iniciado tratamento com cisteamina, que é eficaz na depleçäo de cistina dos tecidos, na dose média de 50 mg/kg/dia, sendo este o primeiro caso de terapêutica com cisteamina em nosso meio.