Papulosis bowenoide en niña con VIH: presentación de un caso / Bowenoid papulosis in a girl with HIV: presentation of a case

La presencia de verrugas anogenitales en niños es una situación controvertida, ya que las vías de acceso del virus del papiloma humano (HPV) al área anogenital infantil pueden ser la perinatal, a partir de lesiones en el canal del parto,la transmisión por auto o heteroinoculacióndes de verrugas vulgares en las manos de los propios niños, familiares o cuidadores, y por abuso sexual. Por ello, para llegar a un correcto diagnóstico y tratamiento es importante contar con una buena historia clínica. Presentamos el caso de una paciente en edad escolar, de sexo femenino, que tras un abuso sexual, presentó una infección por elvirus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y desarrolló una papulosis bowenoide.

The presence of anogenital warts in childrenis a controversial situationsincethepaths of human papillomavirus (HPV) in a child´sanogenitalareamay be acquiredperinatally, fromlesions in thebirth canal oracquiredviaauto orheteroinoculationfromcommonwartsonthehands of childrenthemselves, familymembersorcaregivers and fromthegenitals of adultsduring sexual abuse. Hencetheimportance of a goodhistorytoreach a correct diagnosis and treatment.Wereportthe case of a femalepatient,whoafterbeingsexuallyabused, developed HIV and a bowenoidpapulosis.

Síndrome de Sweet idiopático: reporte de caso / Sweet syndrome idiopathic: case report

El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.

Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those oj hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.

Síndrome de Sweet. Descripción de un caso idiopático / Sweet syndrome. Idiopathic case report

El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.

Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those of hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.

Epidermodisplasia verruciforme: reporte de una serie de casos / Epidermodysplasia verruciformis: report of a case series

La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis rara que condiciona una susceptibilidad anormal a infecciones por el virus del papiloma humano, presentando lesiones cutáneas con potencial oncogénico. Objetivo: determinar la frecuencia de epidermodisplasia verruciforme y caracterizas los hallazgos demográficos, clínicos y terapéuticos de los pacientes que acudieron a la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, entre los años 2003, 2012. Material y métodos: se realizó un estudio descriptico de pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de epidermodisplasia verruciforme. Resultados: se encontraron cinco casos. Todos los pacientes iniciaron el cuadro en la infancia y presentaron lesiones tipo pitiriasis versicolor y verrugas planas. Todos refirieron exposición solar crónica y familiares de primer grado con la misma enfermedad. La neoplasia más frecuente fue al enfermedad de Bowen, seguida del carcinoma epidermoide infiltrante. Los tratamientos incluyeron cirugía, crioterapia y 5-fluorouracilo tópico...

Epidermodysplasia verruciformis is a rare genodermatosis characterized by an abnormal susceptibility to human papiloma virus infection, developing cutaneous lesions with oncogenic potential. Objective: To determine the frequency, clinical demographic and therapeutic characteristics of patients who attend to the Dermatology Department of the Hospital de Clinicas between 2003 and 2012. Methods: A descriptive study of patients with clinical and histopathological diagnosis of epidermodysplasia verruciformis was carried out. Results: Five cases were found. Childhood-onset of disease, pityriasis versicolor-like lesions and flat warts were seen in all cases. All patients reported chronic sun exposure and first-degree relatives with the same disease. BowenÆs disease was the most frequent neoplasm, followed by invasive squamous cell carcinoma. Treatment modalities included surgery, cryotherapy and topical 5 fluorouracil. Discussion: Consistently to the infrequent nature of the disease, only five cases were diagnosed in the years. Unlike other studies, BowenÆs disease was the predominant neoplasm...

Tumor cutáneo de células granulares en la infancia: presentación de un caso / Childhood cutaneous granular cell tumor: case report

El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna de diferenciación distintiva a la microscopia de luz caracterizada por la presencia de células con citoplasma eosinofílicoabundante y granular. Los informes en niños son extremadamente raros. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 11años de edad, con una lesión nodular de seis meses de evolución, que aumentó progresivamente de tamaño, asintomática, localizada en la espalda. A la exploración se evidencia un nódulo oval, de 1,5 cm de diámetro, móvil, no adherido ni doloroso. El estudio histológico muestra lesión tumoral no encapsulada, formada por células de gran tamaño, de abundante citoplasma ocupado por gránulos eosinofílicos y núcleos de localización central. El estudio inmunohistoquímico señala positividad para S100. Se indica como tratamiento la resección quirúrgica local conservadora. Destacamos la necesidad de biopsiar nódulos solitarios ulcerados persistentes en el tiempo, para tener certeza diagnóstica y resaltamos la importancia de la histopatología, ya que el diagnóstico clínico es difícil y casi nunca se piensa en él, salvo que la lesión se presente en la lengua.

Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinentia pigmenti): características y aporte de un caso clínico / Bloch-Sulzberger´s syndrome (Incontinentia pigmenti): contribution with a case report

La incontinencia pigmentaria (IP) es una genodermatosis rara. Las lesiones cutáneas están presentes en todos los afectados y evolucionan en estadios. El primero es el eritemato-ampollar, cuyo diagnóstico diferencial incluye una gran variedad de enfermedades. Presentamos el caso de un neonato de sexo femenino, con vesículas presentes desde el nacimiento cuya biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de IP.(AP)

Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis. Skin lesions, that are present in all patients affected, evolve in stages. The first is the erythematous blistering stage, wich differentialdiagnosis includes a wide variety of diseases. We present a case of a female neonate with blisters present at birth, where the skin biopsy confirmed the diagnosis of IP.

Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-patológico de 16 casos 2005-2011 / Paracoccidioidomycosis: a clinical and pathologic analysis of 16 cases 2005-2011

Introducción: la paracoccidioidomicosis (PCM) es una micosis profunda, sistémica y endémica en áreas rurales de Centro y Sudamérica, cuya fuente de infección es la tierra contaminada con el hongo; siendo por ello la población rural agricultora susceptible de adquirirla. Objetivos: describir la frecuencia y características clínico-patológicas de los pacientes con PCM en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción (FCMUNA). Analizar el tratamiento recibido y la evolución de los pacientes. Materiales y métodos: El presente trabajo es un estudio descriptivo de tipo serie de casos, de 68 306 consultas en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM-UNA en el periodo 2005-2011. Resultados: Se encontraron 36 casos de micosis profunda (0.05% de frecuencia) y de ellos 16 pacientes tenían diagnóstico de PCM (0.02% de frecuencia), representando el 44% de las micosis profundas. Los varones (15/16), agricultores (10/16) fueron los más frecuentemente afectados. Conclusión: Las micosis profundas, y particularmente la PCM, constituyen patologías de consulta importante en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas y debería considerarse su inclusión dentro de los programas de salud pública solventados por el estado paraguayo.

Background: Paracoccidioidomycosis (PCM) is a deep mycosis, systemic and endemic in rural areas of Central and South America, which source of infection is the contaminated soil with the fungus, and therefore rural farmers are very susceptible to acquired it. Aims: to describe the frequency and clinic-pathological characteristics of patients with PCM in the Department of Dermatology at Clinicas Hospital. Faculty of Medical Sciences. National University of Asunción (FCM-UNA). To analyze their treatments and outcomes. Methods: descriptive study from 68 306 consultations at the Department of Dermatology, Clinicas Hospital in the period 2005-2011. Results: there were 36 patients with deep mycosis (0.05% frequency), and of these 16 had the diagnosis of PCM (0.02% frequency), accounting for 44% of deep mycoses. Males (15/16) and farmers (10/16) were most frequently affected. Conclusion: deep mycoses and particularly PCM are particular important reasons for consultation in the Department of Dermatology at Clinicas Hospital, FCM-UNA, and its inclusion in public health programs funded by the Paraguayan government should be considered.

Complejo Leishmania braziliensis: descripción de un caso pediátrico y revisión de la literatura / Leishmania braziliensis complex: description of a pediatric case and review of the literature

La leishmaniasis es una enfermedad infecciosa, no contagiosa, de evolución crónica, causada por un protozoario del género Leishmania y transmitida al hombre a través de la picadura del flebótomo hembra infectado, vector de la enfermedad. Presentamos el caso de un lactante menor con leishmaniasis cutánea localizada, que tuvo buena respuesta al tratamiento con antimoniato de N-metilglucamina.

Leishmaniasis is a chronic, infectious but not contagious disease caused by a protozoan of the genus Leishmania that is transmitted to humans through the bite of infected female sand fly, which is the vector of the disease. We present the case of an infant with localized cutaneous leishmaniasis who had a good response to the treatment with N-methylglucamine antimoniate.

Nevus epidérmico lineal con hiperqueratosis epidermolítica: descripción de caso / Linear epidermal nevus with epidermolytic hyperkeratosis case description

Introducción: El nevus epidérmico es una anomalía del desarrollo epidérmico que puede afectar cualquier parte del cuerpo, aunque se cita el predominio en las extremidades. Si bien esta entidad no es infrecuente, la presencia de hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia cutánea es un hallazgo relativamente poco común, como lo demuestra la literatura consultada.Caso Clínico: Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de dos años de edad, con el diagnóstico de nevus epidérmico verrugoso lineal unilateral afectando el hemicuerpo izquierdo, con evidencias histopatológicas de hiperqueratosis epidermolítica. Discusión: El nevus epidérmico lineal unilateral es una forma rara de nevus epidérmico y también es inusual la presencia de hiperqeratosis epidermolítica. Se presenta generalmente dentro de los 5 primeros años de vida y las lesiones son intensamente pruriginosas. Estos nevos son frecuentemente refractarios al tratamiento tópico y la extirpación quirúrgica puede ser una opción para mejorar los síntomas.

Introduction: Epidermal nevus is an anomaly of epidermal development that can affect any part of the body, although usually reported in the extremities. Although it is not uncommon, the presence of epidermolytic hyperkeratosis on skin biopsy is a relatively uncommon finding in the literature. Case report: We report the case of a 2-year old male diagnosed with unilateral linear verrucous epidermal nevus of the left hemisphere with histopathological evidence of epidermolytic hyperkeratosis. Comments: Unilateral linear epidermal nevi are a rare form of epidermal nevus, and are also unusual in the presence of epidermolytic hyperkeratosis. They usually occur within the first 5 years of life and the lesions are intensely itchy. These nevi are often refractory to topical therapy and surgical removal may be an option to improve symptoms.

Estudio clínico y epidemiológico de los tumores anexiales en la cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción: Paraguay, 2002-2008 / Clinical and epidemiological study of adnexal tumours at the Dermatology of the Facultad de Ciencias Médicas of the Universidad Nacional de Asunción: Paraguay, 2002-2008

Introducción: los tumores anexiales constituyen un grupo de entidades relativamente infrecuentes y de difícil diagnóstico. Objetivos: describir la prevalencia y las características clínicas de los casos de tumores cutáneos anexiales en la cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM-UNA. Clasificar los tumores de acuerdo a la estructura anexialde la cual derivan. Determinar la correlación entre la apreciación clínica y el diagnóstico dermatopatológico. Determinar la prevalencia de tumores anexiales cutáneos benignos y malignos. Material y métodos: estudio descriptivo de serie de casos de 2.637 diagnósticos dermatopatológicos de la cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas en el periodo 2002-2008. Resultados: se encontraron 36 pacientes con tumores cutáneos anexiales representando una prevalencia del 1.4%. El diagnóstico fue más frecuente en mujeresy el 53% de pacientes era mayor de 40 años. Los tumores resultaron ser benignos en 33 casos (92%) y malignos en tres (80/0E). El mayor número de diagnósticos histopatológicos correspondió al grupo de tumores anexiales originados en las glándulas sudoríparas (ecrinas y apocrinas) con 19 casos (53%). Se realizó correlación clínico-patológica en un 14% de 105 pacientes, siendo el diagnóstico definitivo histopatológico en más del 50% de los casos. Conclusiones: los tumores anexiales cutáneos se diagnostican con una frecuencia baja y son difíciles de diferenciar por la clínica, lo que se corrobora por la escasa correspondencia entre ésta y la dermatopatología. La incidencia de tumores anexiales malignos es baja.

Background: adnexal skin tumors are, agroup of relatively rare diseases, difficult to diagnose. Aims: to describe the prevalence and clinical characteristics of adnexal skin tumors in the Dermatology Department, Clínicas Hospital. FCM-UNA. To classify tumors according to the adnexal structure from which they derive. To determine the correlation between clinical assessment and dermatopathological diagnosis. To determine the prevalence of benign and malígnant adnexal skin tumours. Methods: descriptive case series study of 2.637 dermatopathological cases from the Dermatology Department, at Clínicas Hospital in the period 2002-2008. Results: there were 36 patients with adnexal skin tumors, prevalence of 1.4%. These diagnoses were more common in women and 53% of patients were older than 40 years. The tumors were benign in 33 cases (92%) and malignant in 3 cases (8%). The highest number of his to pathological diagnoses corresponded to the group of adnexal tumors arising in sweat glands (eccrine and apocrine) with 19 cases(53%). There was a clinicopathological correlation in 14% of patients, and in histopathological diagnosis by more than 50% of cases. Conclusions: cutaneous adnexal tumors are diagnosed with low frequency and are difficult to distinguish by just the clinical aspects, which is corroborated by the low correspondence between them and the dermatopathology aspects. The incidence of malignant adnexal tumors is low.

Siringocistoadenomas papilíferos: descripción de dos casos / Syringocystadenoma papilliferum: report of two cases

El siringocistoadenoma papilífero es un raro tumor anexial benigno de naturaleza ecrina o apocrina; o seade histogénesis incierta. Es un tumor de la niñez y adolescencia con muchos ejemplos descritos en el momento del nacimiento. Se asocia a un nevo sebáceo pre-existente en el 30% de los casos. Su diagnóstico es netamente histológico y el tratamiento quirúrgico es curativo.

Syringocystadenoma papilliferum is a rare benign adnexal of eccrine or apocrine nature; uncertain histogenesis. It is a tumour of childhood or adolescence, with many examples noted at birth. The neoplasmoccurs in association with an organoid naevus such as naevus sebaceous in at least one-third of cases. Itsdiagnosis is purely histological and simple excision is curative.

Síndrome Hiper IgE: comunicación de un caso / Hyper IgE syndrome: report of one case

El síndrome Hiper IgE es un grupo de inmunodeficiencias primarias raras, con menos de 500 casos comunicados en la literatura. Se caracteriza por una tríada consistente en: 1. niveles séricos elevados de IgE (>2.000 UI/ml); 2. abscesos cutáneos e infecciones sinopulmonares recurrentes, siendo la más frecuente la neumonía con formación de neumatoceles; y, 3. dermatitis eczematosa. Las bacterias que normalmente infectan a estos pacientes son Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae. La mayoría de los casos son esporádicos, no obstante se han comunicado casos de herencia autosómica dominante (también llamados síndrome de Job) y más raramente autosómica recesiva. La mayor parte de los casos esporádicos y los de herencia autosómica dominante asocian, además, rasgos faciales peculiares y anormalidades del tejido conectivo, esqueléticas y dentarias. En las formas de herencia autosómica dominante se ha detectado la mutación del gen STAT3, mientras que la alteración genética en los pacientes con la variante recesiva es aún escasamente conocida. Presentamos el caso de un varón de 2 años de edad, con infecciones cutáneas y sinopulmonares recurrentes, y niveles séricos marcadamente altos de IgE.

Hyper IgE syndrome is a rare group of primary immunodeficiencies, with less than 500 cases reported on the literature. It is characterized by a triad consisting of: 1. elevated serum IgE levels (>2,000 IU/mL); 2. recurrent skin abscesses and sinopulmonary infections, with pneumonia and pneumatocele formation and 3. eczematous dermatitis. The bacteria that commonly infect these patients are Staphylococcus aureus and Haemophilus influenzae. Most cases are sporadic, however, several cases of autosomal dominant inheritance (also called Job’s syndrome) and more rarely of recessive transmition have been described. Most sporadic and autosomal dominant transmitted forms associate peculiar facial features and connective tissue, skeletal and dental anomalies. In the autosomal dominant form a mutation of the STAT3 gene have been identified, while the genetic defect in the recessive variant is poorly understood. We report the case of a 2-year-old male, who presented with recurrent cutaneous and respiratory infections and high levels of serum IgE.

Prurigo nodular / Prurigo nodularis

Los prurigos constituyen un grupo heterogéneo de trastornos,de etiología dudosa o desconocida, caracterizados por pruritoacentuado, como síntoma subjetivo principal, y una erupción crónica o recurrente de tipo papulonodular, como síntomaobjetivo. Se dividen en agudos y crónicos, y las formas agudasson las más frecuentes en la infancia.Presentamos el caso de un niño con prurigo nodular, la variedadcrónica de los prurigos, de aparición bilateral y simétricaen ambas regiones axilares

Varón joven con lesiones eritemato-escamosas de larga evolución / Young male with long standing erythemato-squamous lesions

La parapsoriasis agrupa un número de estados patológicos caracterizados por lesiones eritemato-escamosas recalcitrantes en piel que no llenan los criterios de malignidad, y reflejan situaciones intermedias. Presentamos el caso de un varón joven con lesiones eritemato-escamosas de largo tiempo de evolución sin alteraciones del estado general y sin compromiso visceral. Hacemos una breve revisión clínica de la enfermedad y sus hallazgos histopatológicos.

Parapsoriasis brings together a number of pathological conditions characterized by erythemato-squamous skin lesions that do not meet the criteria for malignancy, and reflect intermediate situations. We present the case of a young male with erythemato-squamous lesions of long time of evolution, without alterations of the general statement and without visceral compromise. We make a brief review of the clinical disease and its pathological findings.

Esporotricosis cutánea fija de presentación inusual: descripción de dos casos / An unusual clinical presentation of fixed cutaneous sporotrichosis: report of two cases

Se presentan dos casos de esporotricosis cutánea fija, de apariencia inusual, desde el punto de vista de la ubicación, características clínicas y la falta de traumatismo inoculante. El diagnóstico se realizó por histopatología y el cultivo fue positivo para Sporothrix schenckii.

Presentación de un caso de liquen plano infantil generalizado / Case Report of Generalized Lichen Planus in a Child

El liquen plano es una dermatosis subaguda o crónica e inflamatoria, autolimitada de etiología desconocida, que afecta a la piel, mucosas y anejos cutáneos (uñas y pelo). Es una enfermedad relativamente frecuente en adultos, pero extremadamente rara en los niños y se presenta en la población general con una prevalencia menor al 1%. La forma infantil es clínicamente similar a la del adulto, aunque la afectación mucosa es excepcional. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, fármacos e infecciones. Se comunica el caso de un niño con lesiones cutáneas diseminadas de liquen plano. Se efectuó tratamiento con Triamcinolona tópica 0,05%, Clorfeniramina y Dexametasona, evolucionando con desaparición de las lesiones en 3 semanas. Palabras claves: liquen plano, infantil, cutáneo.

Dermatosis IgA lineal / Linear IgA dermatosis

La dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollar en general rara, de tipo autoinmune, caracterizada por el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis. Considerada al principio como una manifestación de la dermatitis herpetiforme, se sabe en la actualidad, en base a estudios inmunopatológicos e inmunogenéticos, que se trata de una entidad distinta. El rasgo característico es la formación de nuevas ampollas en ôanilloö alrededor de lesiones antiguas. Presentamos el caso de un varón de 14 meses de edad con dermatosis ampollar IgA lineal con buena respuesta al tratamiento convencional.