Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy / Trasplante cardiaco en pacientes con cardiotoxicidad inducida por antraciclinas

Abstract Objective: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy Methods: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. Results: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). Conclusion: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. Métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). Conclusión: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

EBER + extranodal NK/T lymphoma in patient with idiopathic CD4 lymphocytopenia / Linfoma T/NK EBER positivo en paciente con linfocitopenia CD4 idiopática

Abstract Idiopathic CD4 lymphocytopenia (ICL) not related to HIV is an infrequent and severe condition with no etiology defined until now. The concomitant presence of an underlying disease, especially an oncohematological process, could be related to the immune physiopathology and the development of the im munosuppressive state. On the other hand, Epstein Barr virus is a well-known oncogenic pathogen described in the development of several types of lymphoma which might be reactivated in the ICL. There is still no specific treatment for this syndrome, so the therapeutic scope for these patients is the treatment of opportunistic diseases and the administration of specific antimicrobials as prophylaxis. We present a patient with an uncommon asso ciation of an ICL and an extranodal T/NK lymphoma with detection of VEB nuclear RNA by in situ hybridization (EBER). Diagnosis was challenging which led the health team to carry out many studies over several months

Resumen La linfocitopenia CD4 idiopática (ICL) no relacionada al HIV es una condición grave e infrecuente sin una etiología aún definida. La presencia de una enfermedad subyacente, especialmente un proceso oncohematológico, podría tener relación en la fisiopatología del proceso inmunológico. Por otro lado, el virus Epstein Barr (VEB) es bien conocido por ser un patógeno oncogénico descrito en el desarrollo de diversos tipos de linfomas, el cual podría ser reactivado en estados de inmunosupresión severa. No existe aún un tratamiento específico para este síndro me, por lo que el objetivo terapéutico en estos pacientes radica en el manejo profiláctico y activo de las distintas enfermedades oportunistas ante las cuales son susceptibles. Se presenta un paciente con un déficit grave de linfocitos CD4 de causa idiopática, y un diagnóstico posterior de linfoma T/NK extraganglionar con detección de RNA nuclear de VEB por hibridización in situ (EBER), una asociación poco descrita en la literatura médica.

Ileítis como presentación de linfoma en síndrome de Wiskott-Aldrich / Ileitis as presentation of lymphoma in Wiskott-Aldrich syndrome

El síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) es un raro síndrome de inmunodeficiencia primaria ligado al cromosoma X que se asocia con aumento de incidencia de infecciones, trastornos autoinmunes y neoplasias. Se presenta el caso de un varón de 41 años con diagnóstico de síndrome de Wiskott-Aldrich y cuadro de ileítis como forma de presentación de un síndrome linfoproliferativo. La ileítis, en el contexto del paciente, representa un problema clínico dado el gran número de diagnósticos diferenciales (enfermedad inflamatoria intestinal, infecciones, neoplasias y enfermedades linfoproliferativas) por lo que suele requerir diagnóstico anatomopatológico y consideraciones particulares respecto al posterior tratamiento específico.

Wiskott-Aldrich syndrome is a rare X chromosome-linked primary immunodeficiency syndrome associated with an increased incidence of infections, autoimmune disorders and neoplasms. We present the case of a 41-year-old man with a diagnosis of Wiskott-Aldrich syndrome with ileitis as a form of presentation of a lymphoproliferative syndrome. The ileitis, in the context of the patient, represents a clinical challenge given the large number of differential diagnoses (inflammatory bowel disease, infections, neoplasms and lymphoproliferative diseases), so it usually requires anatomopathological diagnosis and particular considerations regarding the subsequent specific treatment.

Enfermedad de Castleman e infección por HIV. Presentación de dos casos y revisión de la literatura / Castleman disease and HIV infection. Presentation of two cases and revision of the literature

La enfermedad de Castleman es un desorden linfoprolifera-tivo de origen aún incierto pero, en principio, relacionado con una dis-función de las células dendríticas foliculares y con una producción al-terada de distintas citoquinas, la mayor parte de ellas con actividad proinflamatoria y responsable de la sintomatología que presentan los pacientes.La relación con la presencia del HHV8, especialmente de las formas graves, ha sido ampliamente documentada en los últimos años y su desarrollo en el marco de la infección por el HIV permite una evolu-ción desafortunada de esta asociación morbosa presentando una ten-dencia importante hacia el desarrollo de patologías neoplásicas tales como la enfermedad de Kaposi y distintos tipos de linfomas.Se presentan dos casos de enfermedad de Castleman asociados a in-fección por HIV y HHV8 y se describe el contexto patogénico donde se desarrollan

Castleman ́s disease is a lymphoproliferative disorder of uncertain origin but, principally, related to dysfunction of follicular dendritic cells and impaired production of various cytokines, most of which have proinflammatory activity and are responsible for the symptoms that patients present.The relationship between Castleman ́s disease and HHV8, especially in severe forms, has been well documented in the last years. This morbid association is related to an unfortunate evolution in the context of HIV infection, presenting an increased risk of neoplastic disorders such as Kaposi ́s disease and various types of lymphomas.Two cases of Castleman ́s disease associated with HHV8 and HIV infection, and the pathogenic context in which they developed, are presented and described