Penfigoide de las mucosas a lo largo de los años en nuestro Servicio / Mucous membrane pemphigoid through the years in our Department

Introducción: el penfigoide de las mucosas (PM), antes llamado mucoso, cicatrizal o mucosinequiante, representa un grupo heterogéneo de enfermedades ampollares autoinmunes inflamatorias crónicas que comprometen las mucosas o la piel, con tendencia a dejar secuelas cicatrizales. Existen autoanticuerpos contra distintos componentes de la zona de la membrana basal (BPAG1, BPAG2, integrina α6ß4, laminina 332, colágeno VII, entre otros), por lo que la inmunofluorescencia directa (IFD) es de suma importancia, así como la clínica, para su diagnóstico.Objetivo: realizar una revisión de los casos de PM diagnosticados durante un período de 24 años (enero de 1997- marzo de 2021) en el Sector de Enfermedades Ampollares del Hospital Ramos Mejía para determinar la epidemiología, la clínica y la terapéutica de esta enfermedad.Diseño: estudio retrospectivo descriptivo y observacional, en el que se analizaron las características clínicas e inmunopatológicas de 34 pacientes con diagnóstico de PM atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía desde enero de 1997 hasta marzo de 2021. Materiales y métodos: mediante las historias clínicas y los regis-tros iconográficos, se evaluaron las siguientes variables: prevalencia del diagnóstico de PM en los pacientes atendidos en el Sector, sexo, edad, antecedentes personales, mucosas afectadas, tiempo de evolución hasta el diagnóstico, hallazgos en la IFD, seguimiento clínico y tratamientos instaurados. Resultados: se estudió la evolución clínica de 34 pacientes diagnosticados con PM (5,3% del total de pacientes evaluados en el Sector de Patologías Ampollares). El sexo más afectado fue el femenino y la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 64 años. El 70,6% de los pacientes presentaron comorbilidades asociadas como hipertensión e hipotiroidismo. La mayoría refirió algún evento emocional como factor desencadenante. El sitio más comprometido fue la mucosa ocular y la cavidad oral fue la segunda en frecuencia. El tiempo de evolución promedio hasta el momento del diagnóstico fue de 4 años y 11 meses. El hallazgo más frecuente en la IFD fue la IgG lineal. El 17,6% de los pacientes interrumpieron el seguimiento clínico. El tratamiento más utilizado fue el mofetil micofenolato, con el que se obtuvo buena respuesta terapéutica. Conclusiones: el PM es una enfermedad autoinmune infrecuente que compromete las mucosas y, ocasionalmente, la piel. En este estudio, se observó que la principal mucosa afectada fue la conjuntival, a diferencia de lo referido en la bibliografía internacional dermatológica. El diagnóstico interdisciplinario temprano es fundamental para evitar las secuelas irreversibles.

Introduction: mucous membrane pemphigoid (MMP), also known as benign mucous membrane pemphigoid, cicatricial or mucosynechial pemphigoid, belongs to an heterogeneous group of chronic inflammatory autoimmune blistering diseases, which involves the mucous membranes (oral, ocular, pharyngeal, nasal, esophageal, laryngeal and anogenital) and/ or skin with tendency to scar formation. There are autoantibodies against different components of the basement membrane zone (BPAG 1- BPAG2, Integrin α6ß4, Laminin 332, Col VII, among others). The direct immunofluorescence (DIF) will be of paramount importance, as well as the clinical diagnosis.Objective: review the cases diagnosed with mucous membrane pemphigoid for 24 years (January 1997- March 2021) in the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department at the Ramos Mejia Hospital to establish the epidemiologic, clinic presentation and available treatments in this pathology.Design: retrospective descriptive and observational study of the clinical and immunopathological characteristics of 34 patients with MMP that were treated at the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department at the Ramos Mejia Hospital between January 1997 and March 2021.Materials and methods: though the medical histories and the photographic registries, we evaluated the following variables: prevalence of MMP within the patients that came to consult at the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department, sex, age, personal history, the affected mucous, evolution time until the diagnosis, direct immunofluorescence findings, clinical follow-ups and treatments.Results: we studied the clinical evolution of 34 patients diagnosed with MMP at our institution (5.3% from the total of patients at the Blistering Disease Clinic).The most affected gender was female and the average age at diagnosis was 64 years. 70.6% presented comorbidities such as hypertension and hypothyroidism. Most of our patients referred an emotional triggering event. The most affected membrane mucous was the ocular one and the oral was the second one. The delay in diagnosis was 4 years and 11 months. Linear deposits of IgG was the most frequent result in the direct immunofluorescence. 17.6% did not continue clinical follow-up. Mycophenolate mofetil was the most used drug with a good therapeutic response. Conclusions: MMP is a rare autoimmune disease that affects mucous membrane and occasionally the skin. In this study, the ocular involvement was the most frequent one, differing with the international reports. The early interdisciplinary diagnosis is essential to avoid irreversible sequelae.

Lesiones ampollares en una paciente con morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Bullous lesions in a patient with panesclerotic morphea of the childhood

La morfea ampollar es un tipo enfrecente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. La presencia de este tipo de lesiones obliga a descartar la variante extraenital de liquen esclerodemias localizadas, es posible hallar ambas afecciones. Se describe el caso de una paciente de 19 años con diagnóstico de morfea panesclerótica y liquen escleroso ampollar.

Bollous morphea is an infreqent type of morphea characterized for developing bullae on sclerodermiformic plaques. The presence of bullae forces to discard lichen sclerosus, a disease that usually develops in the genital zone, the extragenital variant could belong to the same spectrum that localized sclerodermiformic diseases. We present a 19 year old female patient with the diagnosis of panesclerotic morphea and bullous lichen sclerosus.

Teledermatología en pandemia de COVID-19 en un hospital público / Teledermatology during de COVID-19 pandemic in a public hospital

Resumen La telemedicina es la prestación de servicios de salud mediante tecnologías de la información y la comunicación. La dermatología es la especialidad clínica que más se adapta a esta modalidad de atención. La pandemia de COVID-19 aceleró el desarrollo de la telemedicina en todo el mundo. Esta última demostró ser una herramienta útil para promover el distanciamiento social y evitar la sobrecarga del sistema de salud. Presentamos un estudio observacional de teledermatología en el sector colagenopatías de un hospital público de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires durante esta pandemia. El objetivo principal fue evaluar si la teledermatología es una herramienta útil para resolver el motivo de consulta del paciente y así evitar la derivación al hospital. Se incluyeron 120 consultas. El 93.3% fue de mujeres. El promedio de edad fue 38.4 años. El 57.5% de las consultas fueron de pacientes de Gran Buenos Aires y 33.3% de Ciudad Autónoma de Buenos Aires. El 47.5% provenían de pacientes sin cobertura de salud. Del total, 17 (14.2%) requirieron derivación a un centro de salud. La mayoría fue por seguimiento y un porcentaje menor por reactivación de la enfermedad de base u otro motivo. Todos los pacientes que contestaron la encuesta refirieron no haber presentado dificultades y haber resuelto su consulta de manera virtual. Todos los médicos se sintieron conformes con la teledermatología, opinaron que fue un recurso válido para continuar con la formación médica y elegirían usarla en un futuro próximo.

Abstract Telemedicine refers to the use of information and communication technologies to provide health care. Dermatology is particularly suited for this virtual modality. The COVID-19 pandemic significantly increased the use of telemedicine worldwide which has demonstrated to be useful in promoting social distancing and in avoiding the overload of the healthcare system. This is an observational study about the use of teledermatology during the pandemic in the area of connective tissue diseases in a public hospital in Buenos Aires City. The main objective was to assess if teledermatology is useful to resolve patient's consultation and thus to avoid the referral to the hospital. There were 120 teledermatological consultations included, from which 93.3% were made by women. The average age was 38.4 years. The 57.5% of the consultations were from patients of the outskirts of Buenos Aires and 33.3% from Buenos Aires City. The 47.5% of consultations were from patients with no medical insurance. Of the total, 17 (14.2%) required referral to a health center. Most of the consultations were follow-up´s and in a lower percentage, due to reactivation of the underlying disease or another reason. Patients who completed the survey reported not having difficulties and were able to resolve their consultations through virtual care. Doctors involved in this study were totally satisfied with the experience and they felt that teledermatology was a valid resource to continue with their medical training and would choose to use it in the near future.