Carcinoma sebaceo cutaneo: presentación de 4 casos extraoculares y revisión de la literatura / Cutaneous sebaceous carcinoma: presentation of 4 extraocular cases

El carcinoma sebaceo es una neoplasia maligna poco frecuente de observar, constituída por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebaceo. Suele presentarse a finales de la séptima década de la vida, con cierto predominio en mujeres y en la raza asiatica. De acuerdo con su localización, se distinguen 2 variedades: ocular y extraocular. La primera es la mas frecuente y se origina de las glandulas sebaceas presentes en los anexos óculo-palpebrales, siendo el parpado superior la localización mas común. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial metastasiante regional y a distancia. La segunda variedad es aún mas rara, menos agresiva y se localiza en cabeza y cuello, siendo la glandula parótida la zona mas comprometida. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favoreceran su desarrollo. El carcinoma sebaceo cutaneo es un tumor versatil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la cirugía con margenes amplios. Presentamos 4 pacientes con carcinomas sebaceos extraoculares y realizamos una revisión de la literatura

Paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina / Alpha-1 antitrypsin defficiency panniculitis

La paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina es una enfermedad poco frecuente, que aparece en un pequeño porcentaje de pacientes con herencia homocigota y más raramente en heterocigotas. Estos últimos suelen tener moderada deficiencia enzimática, mientras en los homocigotas es severa, con importantes alteraciones como enfisema, cirrosis, vasculitis, urticaria, angioedema y paniculitis. Se caracteriza por nódulos y placas subcutáneas múltiples, induradas, eritematosas y dolorosas, localizadas en tronco y raíz de miembros, con tendencia a la ulceración. Suele existir algún antecedente traumático como desencadenante de la dermatosis. Variadas drogas como la dinaminodifenilsulfona, colchicina, ciclofosfamida, doxiciclina y minociclina, por su acción anticolagenasa, pueden ser eficaces. En los casos severos o con compromiso pulmonar y hepático, se administra alfa 1 antitripsina purificada, en forma endovenosa, 60-100 mg/kg semanales...

Colagenosis perforante reactiva en el contexto de las dermatosis perforantes: a propósito de un caso hereditario / Perforating collagenosis in the context of the perforating dermatoses: review

Presentamos un paciente con colagenosis perforante reactiva hereditaria, dermatosis perforante poco frecuente, de herencia autosómica recesiva, caracterizada por pápulas umbilicadas con centro queratótico, que se desencadenan ante traumas leves. Histopatológicamente presenta eliminación transepidérmica de fibras de colágeno alterado. Realizamos una revisión general de las dermatosis perforantes, para poder ubicar a la colagenosis perforante en el contexto actual de las mismas y rescatamos los parámetros básicos necesarios para poder identificar las cuatro dermatosis principales que integran éste grupo: 1) lugar de la piel por donde se produce la eliminación o perforación y su mecanismo íntimo; 2) naturaleza del material eliminado; 3) si está asociado a un defecto genético o no, y 4) si está vinculado a un trastorno sistémico o no

Coexistencia de pénfigo vulgar y liquen plano en mucosa orofaríngea / Coexistence of pemphigus vulgaris and lichen planus in the oropharyngeal mucosa

Se presenta un caso donde se asocia la presencia en mucosa oral de pénfigo vulgar y liquen plano en una mujer de 32 años de edad, confirmado por histopatología e inmunofluorescencia. La paciente fue tratada con metilprednisona y azatioprina con buena respuesta terapéutica a partir de los 7 meses de instituida la misma. La paciente no presentó hasta el momento lesiones cutáneas ni tampoco indicios de enfermedad tumoral, por lo que excluimos el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico y afirmamos la simple coexistencia de pénfigo vulgar y liquen plano. Se discute la probable causa de esta asociación