ABSTRACT
Durante el período comprendido entre el 01-01-1985 al 31-12-1997, 46 pacientes menores de 16 años con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) ingresaron al Servicio de Oncología del SA Hospital de Niños J.M de Los Ríos de Caracas, Venezuela. De ellos, 26 pacientes (56,52 por ciento) tenían enfermedad localizada, 88,3 por ciento eran < 9 años, 57,6 por ciento tenían edades comprendidas entre 0 y 4 años. La edad mínima fue de 10 meses y la máxima de 11 años, el promedio de edad fue 4,7 años. La relación sexo V: H 1,3: 1.4 pacientes (53,84 por ciento) presentaban lesión única, 13 pacientes Hueso, 1 paciente Ganglio. 12 pacientes (46,16 por ciento) presentaron lesiones óseas múltiples. Los huesos más frecuentemente afectados fueron: Cráneo, Pelvis y Femur. En el 100 por ciento de los casos se corrobora el diagnóstico a través de estudio histológico. 26 pacientes (100 por ciento) fueron evaluados para tratamiento. en 9 pacientes (34,61 por ciento) el tratamiento fue cirugía; en 2 pacientes ésta se asoció a Radioterapia. En 4 pacientes (15,4 por ciento) fue Radioterapia; y en 7 pacientes (26,9 por ciento) se utilizó Quimioterapia; en 4, Quimioterapia se asocia a Radioterapia. Los agentes antineoplásicos empleados fueron: Cisdiaminodicloroplatino, Etopósido, Viblastina, Ciclofosfamida y Prednisona. 1 paciente abandonó tratamiento. Respuesta Completa se obtuvo en 22 pacientes (84,6 por ciento), Respuesta Parcial en 4 pacientes (15,4 por ciento), estos fueron rescatados con Quimioterapia y Radioterapia SLE fue de 92 por ciento a 150 meses de observación e.e 0,05. Ningún paciente falleció, la SG fue 100 por ciento a 150 meses de observación e.e. 0,0. Se concluye en el buen pronóstico de la HCL localizada y en la efectividad de las medidas terapéuticas