Embolismo por cristales de colesterol con síndrome de disfunción multiorgánica / Cholesterol crystal embolism with multiorgan dysfunction syndrome

Resumen: La embolia por cristales de colesterol es una enfermedad sistémica caracterizada por la oclusión de pequeñas arterias debido al desprendimiento de los mismos desde las placas de ateroma formadas en las paredes de arterias principales. Este caso clínico corresponde a un paciente masculino de 77 años de edad con factores de riesgo de enfermedad vascular que ingresó al servicio de urgencias por disnea y ortopnea. Se diagnosticó un cuadro clínico de insuficiencia cardiaca aguda y recibió tratamiento médico con buena respuesta. Se realizó una cinecoronariografía que evidenció severa ateroesclerosis coronaria con enfermedad de tres vasos, recibió tratamiento endovascular con colocación de endoprótesis vasculares. Luego de 20 días el paciente evolucionó con deposiciones melénicas, oligoanuria y claudicación intermitente progresiva en ambos miembros inferiores. Se observó obstrucción del flujo arterial en ambas arterias pedias por ecografía doppler; las biopsias de la piel de los pies revelaron signos vasculares correspondientes a depósitos de cristales de colesterol. Se interpretó enfermedad por embolia de cristales de colesterol secundario a las maniobras de cateterización previa, que provocaron alteraciones multiorgánicas isquémicas y persistentes. Resulta interesante este padecimiento porque es un proceso grave que demanda alto grado de sospecha clínica, el diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia de las lesiones cutáneas, el pronóstico depende de la extensión de la enfermedad y en la actualidad no existe un tratamiento específico.

Abstract: The cholesterol crystal embolism is a systemic disease characterized by the occlusion of small arteries due these crystals, which come from the atheroma plaques of the walls of major arteries. This clinical case corresponds to a 77-year-old male patient with risk factors for cardiovascular disease who entered at the emergency service due dyspnea and orthopnea. In the Coronary Unit, a clinical status of acute heart failure was diagnosed, receiving medical treatment with good response. It was decided to perform a coronary angiography which showed a severe coronary atherosclerosis with 3-vessel compromised and endovascular treatment was performed with stent placement. After 20 days, the patient evolved with melenic depositions oligoanuria and progressive intermittent claudication in both lower limbs. Obstruction of arterial flow was observed in both pedia arteries by doppler ultrasound. Skin biopsies of lower limbs revealed vascular signs of deposits of cholesterol crystals. It was recognized as a cholesterol crystal disease secondary to previous medical catheterization procedures, causing ischemia and persistent alterations in the digestive and renal systems as well as in the skin of the lower limbs. This is an important affection because it is a serious process that demands a high level of clinical suspicion, the definitive diagnosis is established through the biopsy of the cutaneous lesions and the prognosis depends on the extension of the disease. Nowadays, there is no specific medical treatment of this disease.

Caracterización inmunohistoquímica de la función renal en un riñón transplantado en paciente portador de síndrome urémico hemolítico atípico por déficit de factor H: [revisión] / Immunohistochemical characterization of the renal function in transplanted kidney in a carrier of an atypical uremic haemolitic syndrome due to factor H deficit: [review]

El síndrome urémico hemolítico se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se clasifica en típico, diarrea positivo, inducido por Escherichia coli 0157-H7 (90%) y atípico, más comúnmente secundario a la desregulación de la vía alternativa del complemento (3-10%). La región cromosómica 1q32 contiene el sistema regulador de la activación del complemento humano (RCA). Se relaciona con mutaciones en factores reguladores de C3 como el factor H (FH, la más común), el factor I, el factor B y la proteína constitutiva de membrana (MCP). Presenta patrones de herencia autosómica tanto dominante como recesiva. El déficit de FH autosómico dominante generalmente ocurre en adultos y la mortalidad y el riesgo de enfermedad renal terminal oscila entre el 50%-90%. El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar la función tubular y glomerular por técnicas de inmunohistoquímica para detectar mecanismos de transporte para agua (AQPs), urea (UT-A) y proteínas (nefrina, podocalixina y megalina) en un riñón transplantado de un paciente portador de SUH por déficit de FH que desarrolló una recidiva de SUH y lesiones por nefrotoxicidad. Detectamos un mecanismo de adaptación a la uremia por la expresión de novo de un UT-A2 en corteza renal y la disminución del UT-A1 en médula y alteraciones en el manejo proximal del agua por la disminución de la expresión de AQP1 en túbulo proximal. Las modificaciones a nivel de la expresión de la nefrina y la podocalixina podocitarias y de megalina en el túbulo proximal podrían explicar la presencia de proteinuria.

Obtención de un antiveneno contra el veneno de Phoneutriab nigriventer (arachnida; ctenidae) / Obtention of an antivenom against Phoneutria nigriventer (arachnida; ctenidae) venom

Los envenenamientos por la picadura de arañas del género Phoneutria (“araña de los bananeros”) pueden causar la muerte, especialmente en niños. El único tratamiento específico es la aplicación del antiveneno, del cual hay un solo productor mundial. En este trabajo se comunica el desarrollo de un antivenenoexperimental en equinos, a fragmentos F(ab´)2, contra el veneno de Phoneutria nigriventer. El antiveneno obtenidoneutralizó el veneno de arañas de esta especie provenientes de distintas zonas de la Argentina (Misiones y Jujuy). La sinología del envenenamiento en los animales de experimentación fuetotalmente inhibida. La experiencia desarrollada muestra que la producción local de este antiveneno es viable, lo que equivaldría a no depender de la adquisición de este tipo de productosdel extranjero, lo que en ocasiones es imposible, pues está supeditada al excedente de stock del productor.

Programa nacional de diagnóstico de la sobreexposición de HER2 en pacientes con cáncer de mama / National program for the diagnosis of HER2 overexpression in breast cancer patients

Introducción: Por medio de la realización del testeo de la sobreexpresión y/o amplificación de HER2 los médicos pueden seleccionar adecuadamente a las pacientes que se beneficiarán de la terapia anti HER2. En Argentina, antes de 2003 sólo pocos patólogos realizaban la prueba de HER2 utilizando métodos no estandarizados de inmunohistoquímica (IHQ) con resultados dudosos y no reproducibles y además existiendo algunas partes del país sin posibilidades de diagnóstico. Objetivo: Generar un Programa Nacional de Detección de la sobreexpresión de HER2 que permita el acceso al diagnóstico en todo el país, mediante una técnica estandarizada y validada. Integrar un equipo de patólogos entrenados en IHC, que pudieran satisfacer las demandas realizando en forma rápida y fidedigna la detección de la sobreexpresión de HER2. Materiales y método: En agosto de 2003 se formó una red de trece patólogos; dentro del grupo se designó un coordinador, responsable del entrenamiento y la evaluación de los centros participantes, y dos consultores técnicos a cargo del control de calidad (interno y externo) y la estandarización de la técnica. Desde febrero de 2004 hasta diciembre de 2010 se realizaron las determinaciones de la sobreexpresión de HER2 mediante la técnica de IHC, con un anticuerpo policlonal anti HER2 (Dako), recuperación antigénica en microondas, sistema de detección EnVision (Dako) y revelado con diaminobenzidina. Para interpretar los resultados se usó el score de 0 a 3+, considerándose positivos tumores que muestren intensidad moderada (2+) o intensa (3+) en toda la membrana celular, en más del 30% de las células evaluadas. Resultados: Se realizaron 34.640 casos (Figura 5). Conclusiones: La formación del Programa Nacional de HER2 permitió el acceso al test de HER2 en todo el país con una técnica estandarizada y reproducible en todos los centros participantes. La prevalencia de HER2 en nuestra muestra fue del 13,2% (4.573) y similar a las publicadas en otras poblaciones.

Lesión destructiva de la línea media: granulomatosis de Wegener / Medline destructive lesion: Wegener’s granulomatosis

Un paciente de 38 años de edad fue derivado con diagnóstico de leishmaniasis mucocutánea por un proceso destructivo de la nariz y los senos paranasales, con severo compromiso oftalmológico. Este trabajo discute los diagnósticos diferenciales de las lesiones destructivas de la línea media. El estudio de estas lesiones es dificultoso, pero debe efectuarse con una aproximación sistemática y múltiples técnicas diagnósticas. El diagnóstico final fue de Granulomatosisde Wegener.

Ocular lesions and experimental choline deficiency

Previous studies have shown ocular haemorrhages in choline-deficient rats. The aim of this paper is to study further the relationship between ocular and renal lesions and biochemical alterations in rats fed a choline-deficient diet. Fifty one weanling male Wistar rats, were divided into two groups. Thirty one ofthem were fed a choline-deficient diet and the rest was fed a choline- supplemented diet ad libitum. Animalsfrom both groups were killed between the fifth and the eighth day. Urea, creatinine and homocysteine concentrations in blood were determined. Eyes were used for light microscopy study; high resolution lightmicroscopy and the study of the retina as “rétine a plat”. Kidneys were studied by light microscopy. Cholinesupplementedrats did not show ocular or renal lesion. Choline-deficient rats that showed renal lesions, tubular or cortical necrosis, did not always have ocular changes. There were no ocular changes in the only cholinedeficient rat without renal lesion. The ocular changes consisted mainly in haemorrhage in both cameras andciliary and vitreous bodies. Correlations between ocular and renal lesion (r=0.72, p<0.0001, CI 95%: 0.48-0.86); ocular lesion and creatinine (r=0.86, p<0.0001, CI 95%: 0.72-0.93) and ocular lesion and urea (r=0.70, p<0.0001, CI 95%: 0.44-0.85) were positive. Choline-deficiency induces ocular haemorrhagic lesions after the development of renal necrosis. The ocular pathology could be due to the immaturity of the ocular vasculature at this age. The hyaloid, choroid and retinal system are involved

Estudios previos han demostradohemorragia ocular en ratas deficientes en colina. El objetivo de este trabajo es profundizar en la relación entre las alteraciones oculares, renales y bioquímicas en ratas deficientes en colina. Cincuenta y una ratas Wistar macho recién destetadas fueron divididas en dos grupos: treinta y una fueron alimentadas con una dieta colino deficiente y el resto con colina suplementada ad-libitum. Los animales de ambos grupos fueron sacrificados entre el quinto y el octavo día. Se midió la concentración de urea, creatinina y homocisteína en sangre. Los ojos fueron estudiados por microscopía de luz, microscopía óptica de alta resolución y para el estudio de la retina como retina plana. Los riñones fueron estudiados por microscopía de luz. Las ratas suplementadas con colina no mostraron lesiones oculares o renales. Las colino deficientes que mostraron lesiones renales, necrosis tubular o cortical, no siempre tuvieron cambios oculares. No se encontraron cambios oculares en la única rata deficiente en colina sin lesión renal. Los cambios oculares consistieron principalmente en hemorragia enambas cámaras, cuerpo ciliar y vítreo. La correlación entre la lesión ocular y renal (r=0.72, p<0.0001, CI 95%:0.48-0.86), lesión ocular y creatinina (r=0.86, p<0.0001, CI 95%: 0.72-0.93) y lesión ocular y urea (r=0.70,p<0.0001, CI 95%: 0.44-0.85) fue positiva. La deficiencia de colina induce lesiones oculares luego del desarrollode la necrosis renal. La patología ocular podría ser debida a la inmadurez de los vasos oculares. El sistemahialoide, coroideo y retinal están involucrados

Nefritis colagena / Collagen nephritis

En los últimos años se ha descripto un nuevo tipo de glomerulopatía primaria, denomminada nefritis colágena, caracterizada por la acumulación masiva de colágeno fibrilar en mesangio y membrana basal glomerular sin asociación con patología osteoarticular. Se comunica aquí el primer caso en nuestro medio. Se trata de una paciente de 26 años con síndrome nefrótico y progressiva caída del filtrado cuya biopsia renal mostró una esclerosis focal y segmentaria en la microscopia óptica. La evaluación ultraestructural reveló acúmulos en membrana basal y mesangio de colágeno fibrilar que permitió el diagnóstico de esta entidad.

Immunohistochemical studies on the small intestine of immunodeficient rats

Se estudió la histoarquitectura de la mucosa intestinal en un modelo experimental de inmunodeficiencia utilizando ratas Wistar que al destete recibieron una dieta libre de protéinas (13-17 días) a las que posteriormente se les adminsitró, por vía oral, caseína al 20% durante 39 días (grupo A) y en controles que recibieron desde el destete dieta comercial (grupo B). En el estudio del intestino delgado no se observaron diferencias significativas en los siguientes parámetros: altura de la mucosa, altura de las vellosidades, relación cripta/vellosidad, número de células epiteliales y número decélulas caliciformes. Se observó diferencia en el número de células del corion: (p < 0.05). A partir de estos dados resultó de interés investigar el número de células plasmáticas IgA, IgM y IgE presentes en la lámina propia del intestino delgado. Los resultados indican disminución estadísticamente significativa en el número de células plasmáticas IgA (p < 0.002), IgM (p < 0.002) e IgE (p < 0.02) en las ratas que después de la deficiencia proteica recibieron caseína al 20% durante 40 días. El daño provocado en la diferenciación terminal de los precursores de células plasmáticas IgA, Por la deficiencia proteica, no se revieste con la administración de caseína al 20% durante 39 días. La deficiencia de IgA provocada por la carencia de proteínas no es compensada con un aumento del número de células plamáticas IgM o IgE