Riñón multicístico: evaluación del riñón contralateral / Multicystic kidney: an evaluation of the contralateral kidney

El riñon multicístico (RMC) se asocia a malformación del riñon contralateral en porcentajes variables. Con el propósito de determinar la prevalencia y tipo de malformaciones asociadas, y la evolución de la funsión renal, se estudiaron de manera retrospectiva 34 niños con diagnóstico de RMC entre 1 día y 13 meses de edad con ecotomografía renal, cintigrama renal Tc99 DMSA y uretrocistogrfía miccional. Se encontró malformación contralateral en 11/34 pacientes (32 por ciento) siendo las más frecuentes la estenosis pieloureteral y el reflujo vesicoureteral. En 5 pacientes el seguimiento demostró signos de displasia renal y en 1 hipertensión arterial. No hubo malignización. Se concluye que la malformación del riñon contralateral es de alta frecuencia, por lo que siempre debe realizarse el estudio completo con ecotomografía renal, cintigrama renal Tc99 DMSA y urectrocistografía. Debe además efectuarse control seriado del cercimiento y funsión renal, para la detección y manejo precoz de la insuficiencia renal

Trasplante renal en pediatría: una década de experiencia multicéntrica / Pediatric renal transplant: a decade of experience

El transplante renal en pediatría representa la modalidad óptima de manejo de la insuficiencia renal crónica, ya que permite recuperar en diversos grados las severas complicaciones propias de la uremia, especialmente el retraso del crecimiento. Objetivo: Evaluar los resultados del transplante renal pediátrico en 3 centros hospitalarios del país, en un período de 10 años (1989-1999). Pacientes y Métodos: Evaluación retrospectiva de los transplantes renales en base a un protocolo común, efectuados en los hospitales Exequiel González Cortes, Luis Calvo Mackenna y San Juan de Dios, entre julio de 1989 y julio 1999. Se analizaron 3 grupos de variables: un primer grupo de tipo descriptivo para variables demográficas; un segundo grupo para analizar el crecimiento desde el período de recién nacido hasta el último año de seguimiento, y un tercer grupo que analizó aspectos con relación al transplante, en especial la inmunosupresión, las complicaciones y la función del injerto por períodos anuales. Las variables continuas fueron expresadas como promedio ñ desviación estándar, el crecimiento como puntaje Z, la función renal se graficó como el inverso de creatinina en plasma, y al igual que la evaluación del rechazo agudo en relación al tipo de donante vivo o cadáver, se analizó con la prueba de chi² de Pearson. El análisis de la función renal en relación a los tiempos de isquemia tibia y fría se evaluó por el test t de Student, y la sobrevida a 1,3 y 5 años para el injerto y pacientes se estudio por la curva de Kaplan Meier. Se consideró significativo un p < 5 por ciento. Resultados: se analizaron 98 transplantes en 92 pacientes, edad 10,9 ñ 3,2 años, rango 2 a 17; las 3 patologías más importantes causantes de la insuficiencia renal que llevo al transplante fueron la nefropatía del reflujo, las displasias o hipoplasias renales, y la glomerulonefritis crónica. El crecimiento mostró una caída de un Z -0,6 al nacer a -2,14 al inicio de la diálisis (p <0,05), y a -2,57 al momento del transplante (p < 0,05). A los 3 años postrasplante el Z fue de -2,38, y a los 5 años -2,93. La sobrevida actuarial de los pacientes a 1 , 3 y 5 años fue de 97,8 / 95,2 y 92,6 respectivamente para los transplantes donante vivo, y de 92,6 / 92,6 y 92,6 en los mismos plazos para los transplantes donate cadáver. La sobrevida del injerto fue de 89, 78 y 71 por ciento a 1 , 3 y 5 años para donate vivo, y de 84, 76 y 70 por ciento respectivamente para donante cadáver

Síndrome nefrótico en el primer año de vida / Nefrotic syndrome in the first year of life

En un estudio colaborativo de 99 niños con síndrome nefrótico en un período de 30 meses, 8 (5 mujeres) eran menores de un año (mediana 7,5 meses) y constituyen el motivo de esta comunicación. Los niños cuyo síndrome nefrótico se expresa antes del cuarto mes de vida tienen mal pronóstico, pues morfológicamente sus lesiones se relacionan con esclerosis mesangial difusa o el tipo finlandés y fallecen precozmente de complicaciones infecciosas severas. Los pacientes menores de 1 año con glomeruloesclerosis focal y segmentaria o cambios mínimos se comportan como los de edades posteriores

Cuadro inicial del síndrome nefrósico primario del niño: evaluación a 18 meses de dos esquemas de tratamiento con prednisona / Initial status of primary nephrotic syndrome in children: assessment at 18 months of 2 treatment schemes with prednisone

Ninety six patients agred from 6 months to 16 years old were admitted to chilean hospitals with the diagnosis of primary nephrotic syndrome in a period of 30 months. These patients were randomly separated in 2 groups, group A received prednosone for 8 weeks and group B received the same drug during 12 weeks. All patients were evaluated at 6, 12 and 18 months after the end of treatment. The moment and number of relapses per patient, accumulated percentage of relapses, relapse rate per 100 patients, total number of relapses and complications were assessed. Frequent relapsers were subjected to a kidney biopsy, leaving in the protocol only those patients that had minimal changes. Patients resistent or dependant to steroid therapy were discarded. Thus we report the results of 56 treated poatients followed during 18 months. No differences in analyzed parameters were observed between the 2 treatment groups. It is concluded that these preliminary results do not support the prolongation of prednisone treatment in children with primary nephrotic syndrome

Raquitismo hipofosfatémico familiar / Familial hypophosphatemic rachitism

El raquitismo hipofosfatémico familiar (raquitismo hipofosfémico familiar) se caracteriza por alteración del transporte renal de fosfatos, hipofosfatemia difícil de tratar, raquitismo, normocalcemia y talla baja final. La hipofosfatemia se transmite por herencia dominante ligada al cromosoma X. El calcitriol 1,25 (OH)2 D3 plasmático es inapropiadamente bajo para la magnitud de la hipofosfatemia, por lo que se postula un defecto en su síntesis. El tratamiento incluye dosis orales altas de fosfato y calcitriol, a pesar de lo cual persiste la hipofosfatemia y tallas finales resultan bajas en la mayoría de los pacientes