ABSTRACT
Objetivo: relatar o acompanhamento multidisciplinar de um caso de hermafroditismo verdadeiro HV,diagnosticado na Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará. Relato de caso: paciente nascido em2000, apresentando ao exame físico falus de 1,5cm de comprimento, bolsa escrotal bífida,transposição penioescrotal, sinus urogenital, gônada esquerda canalicular distal com 1cm de diâmetro,móvel e de consistência fibroelástica, e não palpável à direita, sem demais alterações. A investigaçãodiagnóstica seguiu com realização de cariótipo [46 XY ? 90%; 45 Xr (?Y) ? 6%; 45 X ? 4%]; examesendocrinológicos; ultrassonografia e genitografia. Foi submetido à laparotomia exploradora, comidentificação de útero rudimentar, tubas uterinas bilateralmente, gônada direita na cavidade de aspectoarredondado e gônada esquerda penetrando no anel inguinal profundo. Biópsia de congelação teveresultado inconclusivo, mas após revisão diagnosticou ovotéstis bilateralmente e presença de tecidoepididimário e tuba ovariana. Assim, o diagnóstico de HV foi estabelecido. Foi realizada novalaparotomia exploradora, histerectomia total, salpingectomia com gonadectomia direita, gonadectomiaesquerda por via escrotal e vaginectomia. Em 2009, foi realizado o primeiro tempo da correção dehispospádia perineal. Considerações finais: diferente do que acontece na maioria dos casos, o casorelatado tem cariótipo em mosaico, acompanhado de ambigüidade genital, o que possibilitouinvestigação precoce, visto que o tratamento tardio na maioria das vezes se justifica pela falta dealteração na genitália externa. O acompanhamento multidisciplinar foi determinante para a conduçãodo caso.
Objective: to report the multidisciplinary follow-up of a diagnosed case of true hermaphroditism inthe Santa Casa de Misericórdia do Pará. Final Considerations: unlike what happens in most cases,the reported case is a mosaic kariotype, with ambiguous genitalia, which allowed an earlyinvestigation, since the late treatment is most often justified by the lack of change in the externalgenitalia. The follow-up was crucial to the conduct of the case.
ABSTRACT
relatar o caso de um recém-nascido com síndrome de obstrução intestinal alta e múltiplas anomalias congênitas associadas. Relato do caso: neonato, pré-termo, apresentou quadro de vômitos biliosos e distensão abdominal progressiva, evoluindo com aspiração de conteúdo intestinal.Radiografia simples de abdome revelou o sinal da "dupla bolha". Foi submetido à laparotomia exploradora que identificou atresia duodenal e pâncreas anular associados à má-rotação intestinal. Realizou-se duodenojejunostomia com melhora do quadro clínico do paciente e evolução assintomática. Considerações Finais: a atresia duodenal e o pâncreas anular são importantes causas de obstrução intestinal neonatal e a combinação de ambas é rara.
to report the case of a newborn with intestinal obstruction syndrome and multiple congenital anomalies associated. Case Report: neonate, preterm, presented bilious vomiting and progressive abdominal distension,which evolved to aspiration of intestinal contens. Abdominal plain film showed the "double bubble" sign. The patient underwent an exploratory laparotomy that revealed duodenal atresia and annular pancreas associated with intestinal malrotation. Duodenojejunostomy was performed, with clinical condition improvement, whichevolved without symptoms. Final considerations: the annular pancreas and duodenal atresia are important causes of neonatal intestinal obstruction and the combination of both is rare.