How I treat Parkinson's disease / Como eu trato a doença de Parkinson

ABSTRACT Background: Parkinson's disease (PD) is a complex neurodegenerative condition. Treatment strategies through all stages of disease progression could affect quality of life and influence the development of future complications, making it crucial for the clinician to be on top of the literature. Objective: This paper reviews the current treatment of PD, from early to advanced stages. Methods: A literature review was conducted focusing on the treatment of PD, in the different stages of progression. Results: Every individual with a new diagnosis of PD should be encouraged to start exercising regularly. In the early stage, treatment should focus on using the lowest dose of levodopa or combination therapy that provides maximum functional capacity, and does not increase the risk of complications, such as peak dose dyskinesias and impulse control disorders. At the moderate and advanced stages, motor fluctuations and complications of treatment dominate the picture, making quality of life one important issue. Rehabilitation programs can improve motor symptoms and should be offered to all patients at any stage of disease progression. Conclusion: Many factors need to be considered when deciding on the best treatment strategy for PD, such as disease progression, presence of risk factors for motor and behavioral complications, potential side effects from dopaminergic therapy and phenotypical variabilities. Treatment should focus on functional capacity and quality of life throughout the whole disease course.

RESUMO Antecedentes: A doença de Parkinson (DP) é uma doença neurodegenerativa complexa. As estratégias de tratamento ao longo de todos os estágios da evolução podem influenciar a qualidade de vida e o desenvolvimento de futuras complicações e, portanto, devem ser devidamente conhecidas pelos médicos que assistem o paciente. Objetivo: Neste artigo são revistos os tratamentos atuais para a DP, desde o estágio inicial até os estágios avançados. Métodos: Uma revisão da literatura foi realizada com enfoque em diferentes estágios da doença. Resultados: Todos os pacientes que recebem o diagnóstico de DP devem ser orientados a praticar atividades físicas regularmente. Em fase inicial do tratamento a estratégia consiste em usar doses mínimas de levodopa ou terapias combinadas que propiciem máxima capacidade funcional, que não aumentem o risco de complicações motoras, tais como discinesias induzidas por levodopa, ou não motoras, como transtornos do controle do impulso. Em estágio moderado ou avançado da doença, complicações como flutuações motoras e discinesias tornam-se relevantes e devem ser manejadas adequadamente. Programas de reabilitação devem ser oferecidos para os pacientes em todos os estágios da DP. Conclusões: Vários fatores devem ser considerados ao se escolher a melhor estratégia para o tratamento da DP. Entre eles destacam-se: fatores de risco para o desenvolvimento de complicações motoras e comportamentais, potenciais efeitos colaterais da terapia dopaminérgica e variabilidade fenotípica. O objetivo das estratégias de tratamento ao longo de toda a evolução da doença é a melhoria da capacidade funcional e da qualidade de vida dos pacientes.

Telerehabilitation in Parkinson's disease: Influence of cognitive status / Telerehabilitação na doença de Parkinson: influência do estado cognitivo

ABSTRACT Background: The need for efficacy in voice rehabilitation in patients with Parkinson's disease is well established. Given difficulties traveling from home to treatment centers, the use of telerehabilitation may represent an invaluable tool for many patients. Objective: To analyze the influence of cognitive performance on acceptance of telerehabilitation. Methods: Fifty patients at stages 2-4 on the Hoehn-Yahr scale, aged 45-87 years old, with cognitive scores of19-30 on the Mini-Mental State Examination, and 4-17 years of education were enrolled. All patients were submitted to evaluation of voice intensity pre and post in-person treatment with the Lee Silverman Voice Treatment (LSVT) and were asked to fill out a questionnaire regarding their preferences between two options of treatment and evaluating basic technological competence. Results: Comparisons between pre and post-treatment values showed a mean increase of 14dBSPL in vocal intensity. When asked about potential acceptance to participate in future telerehabilitation, 38 subjects agreed to take part and 12 did not. For these two groups, 26% and 17% self-reported technological competence, respectively. Agreement to engage in remote therapy was positively associated with years of education and cognitive status. Conclusion: Responses to the questionnaire submitted after completion of traditional in-person LSVT showed that the majority of patients (76%) were willing to participate in future telerehabilitation. Age, gender, disease stage and self-reported basic technological skills appeared to have no influence on the decision, whereas other factors such as cognitive status and higher school education were positively associated with acceptance of the new therapy approach.

RESUMO Embasamento: A eficácia na reabilitação da voz em pacientes com doença de Parkinson está bem estabelecida. Tendo em vista as dificuldades de lidar com a locomoção de casa para centros de tratamento, o uso da telerreabilitação pode representar uma ferramenta inestimável para muitos pacientes. Objetivo: Analisar a influência do desempenho cognitivo na aceitação da telerreabilitação. Métodos: Participaram cinquenta pacientes em estágios 2-4 de acordo com a escala de Hoehn-Yahr, com idade entre 45 e 87 anos, escores cognitivos de 19 a 30 no Mini-Exame do Estado Mental e escolaridade entre 4-17 anos. Todos foram submetidos à avaliação da intensidade da voz antes e depois do tratamento pelo Lee Silverman Voice Treatment (LSVT) e foram convidados a responder um questionário sobre suas preferências entre duas opções de tratamento. Resultados: O tratamento resultou em aumento médio de 14dBNPS. Quando questionados sobre a possibilidade de aceitação para participar de um futuro programa de telerreabilitação, 38 indivíduos concordaram e 12 não. Em relação a estes dois grupos, a competência tecnológica foi referida em 26% e 17%, respectivamente. A aceitação à telerreabilitação foi positivamente relacionada com anos de estudo e estado cognitivo. Conclusão: As respostas ao Questionário após a conclusão do LSVT tradicional mostraram que a maioria dos pacientes (76%) concordaria em participar de uma futura telerreabilitação. Idade, sexo, estágio da doença ou competência tecnológica não pareceu influenciar na adesão à telerreabilitação enquanto que outros fatores, como estado cognitivo e anos de escolaridade foram positivamente relacionados com a aceitação da nova forma de terapia.

Telerreabilitação vocal na doença de Parkinson / Voice telerehabilitation in Parkinson's disease

RESUMO A doença de Parkinson (DP) é uma moléstia neurodegenerativa associada a significantes prejuízos motores, neuropsicológicos e sensoriais. Alterações na qualidade da voz são frequentes durante o curso da doença e os pacientes enfrentam obstáculos no acesso a serviços de reabilitação fonoaudiológica adequada. A telerreabilitação é uma possível solução para esse problema, uma vez que pode ser implementada a distância, com recursos de telemedicina, via tecnologias de comunicação e informação. Objetivo: Investigar a eficiência da telerreabilitação da voz em pacientes com DP. Métodos: Participaram 20 pacientes com DP e queixas de voz. A telerreabilitação síncrona (em tempo real) ocorreu a partir de videoconferência (Adobe Connect 8), os pacientes foram telerreabilitados pela versão estendida do Lee Silverman Voice Treatment (LSVT-X) e avaliados, antes e depois dessa intervenção por meio de análise perceptual da qualidade vocal pela Escala GRBASI. No final da intervenção, todos responderam a questionário estruturado sobre a experiência com a telerreabilitação. Resultados: As análises revelaram diminuição na magnitude das alterações da qualidade da voz após a intervenção, indicando melhoria do padrão vocal. Todos os pacientes relataram satisfação e preferência pela telerreabilitação em comparação com a reabilitação presencial, assim como positiva percepção de áudio e vídeo. Algumas adversidades tecnológicas foram identificadas, mas não impediram as abordagens de avaliação e tratamento. Conclusão: Os resultados sugerem que a telerreabilitação seja uma intervenção eficiente para os sintomas da qualidade da voz associados à DP e pode ser indicada para pacientes com acesso a tecnologias e dificuldades no alcance de profissionais ou centros especializados.

ABSTRACT Parkinson’s disease (PD) is a neurodegenerative condition associated with motor, neuropsychological, sensorial, and vocal symptoms. It has been suggested that eventual obstacles faced by many patients to reach speech therapy rehabilitation centers could be overcome with the use of synchronous telerehabilitation (real time) approach employing communication technologies. Purpose: To investigate the efficacy of vocal telerehabilitation in PD patients. Methods: Twenty patients diagnosed with PD and with vocal complaints participated in this study. Patients were evaluated by videoconference (Adobe Connect 8) before and after treatment. Evaluation method consisted of perceptual analysis of vocal quality measured by the GRBASI scale. Treatment was conducted following the extended version of Lee Silverman method (LSVT-X). At the end of treatment all patients were requested to fill a questionnaire to assess their experience with telerehabilitation. Results: Analysis revealed decrease in magnitude of voice quality changes after the intervention, indicating improvement of vocal pattern. All patients reported satisfaction and preference for telerehabilitation compared to face-to-face rehabilitation, as well as positive perception of audio and video. Some technological adversities have been identified but did not prevent the approaches to assessment and treatment. Conclusion: Present results suggest that telerehabilitation methods can be considered as an effective treatment for speech symptoms associated with PD and can be indicated to patients presenting limited access to speech therapy centers and technological readiness.

Speech disorders did not correlate with age at onset of Parkinson's disease / Distúrbios da fala não se correlacionam com a idade de início da doença de Parkinson

ABSTRACT Speech disorders are common manifestations of Parkinson´s disease. Objective To compare speech articulation in patients according to age at onset of the disease. Methods Fifty patients was divided into two groups: Group I consisted of 30 patients with age at onset between 40 and 55 years; Group II consisted of 20 patients with age at onset after 65 years. All patients were evaluated based on the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale scores, Hoehn and Yahr scale and speech evaluation by perceptual and acoustical analysis. Results There was no statistically significant difference between the two groups regarding neurological involvement and speech characteristics. Correlation analysis indicated differences in speech articulation in relation to staging and axial scores of rigidity and bradykinesia for middle and late-onset. Conclusions Impairment of speech articulation did not correlate with age at onset of disease, but was positively related with disease duration and higher scores in both groups.

RESUMO Distúrbios da fala são comuns da doença de Parkinson. Objetivo Comparar a articulação da fala de acordo com a idade de início da doença. Métodos Cinquenta pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo I consistiu de 30 pacientes com idade de início entre 40 e 55 anos; Grupo II foi composto por 20 pacientes com idade de início após os 65 anos. Todos foram avaliados pela Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, Hoehn and Yahr e análise perceptual e acústica da fala. Resultados Não houve diferença estatística significativa entre os dois grupos quanto às características neurológicas e de fala. Análises de correlação indicaram diferença estatística significativa entre articulação da fala, estágio da doença e escores axiais, de rigidez e bradicinesia. Conclusões A articulação da fala não se correlacionou com a idade de início da doença, mas foi positivamente relacionada à duração da doença e aos escores mais elevados nos dois grupos.

Tratamento dos distúrbios da voz na doença de Parkinson. O método Lee Silverman / Treatment of vocal symptoms in Parkinson's disease: the Lee Silverman method

Alterações discretas na qualidade da voz e da articulaçäo podem ser observadas em fases relativamente iniciais da doença de Parkinson (DP). As alterações da voz e da fala na DP constituem, em conjunto, o que se denomina disartria hipocinética ou disartrofonia e caracterizam-se por monotonia e reduçäo da intensidade da voz, articulaçäo imprecisa e distúrbios do ritmo. Recentemente, foram relatados resultados favoráveis através de método de tratamento intensivo e dirigido especificamente para o tratamento da voz na DP, denominado Lee Silverman Voice Treatment (LSVT«). O objetivo essencial desse método é aumentar a intensidade vocal através do incremento do esforço fonatório. O presente estudo teve por objetivo a caracterizaçäo das anormalidades vocais (qualidade vocal, padräo articulatório e inteligibilidade) em um grupo de pacientes com DP e a avaliaçäo da resposta terapêutica obtida pela administraçäo do método Lee Silverman. A comparaçäo dos dados de análise acústica, bem como da análise perceptivo-auditiva nos períodos pré e pós-tratamento mostraram modificações estatisticamente significantes após o tratamento. Embora o padräo articulatório tenha se mantido impreciso, os benefícios obtidos pelo tratamento na melhora da qualidade vocal e, sobretudo, na intensidade vocal favoreceram a qualidade da comunicaçäo oral, reduziram os sintomas negativos e adequaram a qualidade vocal às necessidades pessoais e sociais dos indivíduos

A case of primary spinal myoclonus. Clinical presentation and possible mechanisms involved

Spinal myoclonus is a rare movement disorder characterized by myoclonic involvement of a group of muscles supplied by a few contiguous segments of the spinal cord. Structural lesions are usually the cause, but in primary spinal myoclonus the etiology remains unknown. We present the case of a 26-year-old woman with cervical spinal myoclonus in which both clinical and electromyographic findings pointed to the segment C1-C3 as the origin of the myoclonus. Laboratorial examinations were normal and no structural lesion was found in magnetic resonance imaging (MRI). Botulinum toxin type A was injected in infrahyoid muscles and cervical paraspinal musculature. The patient remained free of symptoms for almost five months. The pathophysiology of spinal myoclonus remains speculative, but there is evidence that various possible mechanisms can be involved: loss of inhibitory function of local dorsal horn interneurons, abnormal hyperactivity of local anterior horn neurons, aberrant local axons re-excitations and loss of inhibition from suprasegmentar descending pathways

Espasmo hemifacial bilateral. Relato de caso / Bilateral hemifacial spasm: case report

Espasmo hemifacial bilateral é um distúrbio de movimento raro geralmente associado à compressäo vascular dos nervos faciais. Caracteriza-se clinicamente por contrações assimétricas e assíncronas da musculatura facial e por longa latência entre a instalaçäo dos movimentos em cada hemiface. Deve ser diferenciado de outras condições como blefaroespasmo, miocimia facial, tiques faciais, distonia oromandibular e espasmo hemimastigatório. O tratamento sintomático mais eficaz e menos invasivo consiste em aplicações de toxina botulínica mas abordagem cirúrgica de descompressäo microvascular é outra alternativa terapêutica. Relatamos o caso de homem de 70 anos com espasmo hemifacial bilateral e fazemos uma breve revisäo da literatura

Carcinomatose leptomeníngea como primeira manifestaçäo de adenocarcinoma pulmonar. Relato de caso / Leptomeningeal carcinomatosis as the first clinical manifestation of lung adenocarcinoma: case report

A carcinomatose leptomeníngea é uma complicaçäo neurológica de alguns tumores sistêmicos caracterizada por invasäo multifocal das leptomeninges por células neoplásicas. Estima-se que 5 por cento de todos os pacientes com câncer apresentem carcinomatose leptomeníngea. As manifestações clínicas säo heterogêneas e caracterizam-se por sinais e sintomas relacionados a comprometimento de múltiplas áreas do sistema nervoso, particularmente nervos cranianos e raízes nervosas. O diagnóstico é baseado nos achados clínicos, exame do líquido cefalorraqueano (LCR) e exames de neuroimagem. O estudo mais informativo para o diagnóstico de metástase meníngea é o exame do LCR através do qual o achado de células neoplásicas é definitivo para o diagnóstico. O intuito deste trabalho é realizar revisäo da literatura a partir de descriçäo de um caso clínico, de um homem de 42 anos de idade, em que a primeira manifestaçäo de neoplasia pulmonar consistiu de sintomas e sinais sugestivos de comprometimento neoplásico das leptomeninges

Movement disorders induced by peripheral trauma

Movement disorders induced by central nervous system trauma are well recognized. However, over the last few years, attention has been drawn to the role of peripherally induced movement disorders. We describe three patients presenting respectively dystonia, tremor and choreoathetosis associated with tremor and dystonia of the body parts previously exposed to traumatic injuries. Pathophysiological mechanisms underlying these phenomena are not entirely known, but functional changes in afferent neuronal input to the spinal cord and secondary affection of higher brain stem and subcortical centers are probably involved

Tratamento cirúrgico do blefaroespasmo essencial: relato de dois pacientes / Surgical treatment of blepharospasm: report of 2 patients

Blefaroespasmo essencial pode ser tratado por diversas opções terapêuticas: clínicas em que se destaca entre outros o uso da toxina botulínica com suas vantagens e limitações, e algumas opções de tratamento cirúrgico. A técnica cirúrgica proposta por Gillum e Anderson oferece uma alternativa a pacientes resistentes ao tratamento clínico ou que durante a evolução da doença apresentem complicações secundárias. São analisados dois casos em que se indicou a miectomia dos músculos orbicular da pálpebra, prócero e corrugador do supercílio associados à blefaroplastia e ritidoplastia frontal por terem apresentado diminuição da resposta ao tratamento clínico. Ambos obtiveram bons resultados, retornando às suas atividades normais.

Pontine tegmentum hematoma: report of a case with pure hemiplegia

The authors report the case of a 50 years-old hypertensive male patient with a pontine hematoma. The clinical presentation was characterized by pure pyramidal deficit signs (no other sign or symptoms were present). A pure hemiplegia syndrome, although common in supratentorial lesions, is considered to be a rare event in pontine vascular lesions. The pathophysiologic mechanisms of these neurological findings are unclear. The exclusive involvement of the pyramidal tract in this case is likely due to a variation in the vascular anatomy of the pons but, in some cases, a vascular malformation may be the cause.

Distonias: conceitos, classificaçäo e fisiopatologia / Dystonias: concepts, classification and physiopathology

Pacientes portadores de movimentos distônicos têm sido relatados na literatura desde o fim do século passado. A conceituaçao clínica do movimento distônico tem sido debatida. Atualmente, é definida como uma síndrome de contraçoes musculares mantidas, frequentemente causando movimentos repetitivos ou de torçao, ou posturas anormais. Distonias costumam ser classificadas segundo três critérios: distribuiçao, idade de início e etiologia. As formas generalizadas costumam iniciar-se na infância enquanto as formas focais quase sempre se iniciam na idade adulta. Movimentos e posturas distônicas podem ocorrer durante o repouso ou apenas durante o movimento voluntário. Geralmente pioram ou sao desencadeados pela adoçao de posturas específicas. Nao se conhecem os mecanismos fisiopatológicos responsáveis pelo aparecimento da distonia. Evidências obtidas a partir do estudo das formas secundárias sugerem o envolvimento de algumas regioes dos núcleos da base, particularmente o putâmen e o globo pálido.

Distonias: aspectos terapêuticos / Dystonias: therapeutic aspects

Diversas abordagens terapêuticas sao utilizadas em pacientes com distonias. Sempre que possível, causas específicas devem ser identificadas e tratadas. As modalidades de tratamento sintomático podem ser agrupadas em três categorias: tratamento farmacológico, cirúrgico e injeçoes locais de toxina botulínica. Cada uma dessas modalidades apresenta algumas vantagens e limitaçoes. Formas generalizadas, particularmente as de ocorrência na infância, podem se beneficiar com drogas anticolinérgicas ou, em alguns casos, com a levodopa ou outros agentes tais como antagonistas da dopamina, baclofeno e benzodiazepínicos. As formas focais nao respondem adequadamente ao tratamento farmacológico sistêmico mas beneficiam-se significativamente com injeçoes de toxina botulínica nos grupos musculares acometidos. Cerca de 90 por cento dos pacientes com blefarospasmo e 70 por cento daqueles com distonia cervical apresentam resposta satisfatória a esse tipo de terapia. O tratamento cirúrgico tem sido utilizado em algumas formas de distonias generalizadas (lesoes estereotáxicas), axiais (rizotomias) ou focais (miectomias e neurectomias) com resultados variáveis.

Coréia hereditária juvenil: estudo de uma família com padräo recessivo de transmissäo / Juvenile hereditary chorea: study of a family with recessive pattern of transmission

É descrita uma família constituída de 8 irmäos cujos pais eram sadios e consanguíneos. Quatro dos 8 irmäos apresentaram quadro de movimentos involuntários anormais de tipo coreico com início entre 10 e 14 anos de idade. Em todos eles, as manifestaçöes clínicas permaneceram essencialmente estáveis, näo tendo sido detectada qualquer evidência de progressäo da doença ou de comprometimento das funçöes intelectuais nos 5 anos seguintes. Todos os pacientes foram submetidos a exame neurológico, estudo neuropsicológico, tomografia computadorizada de crânio, análise do líquido cefalorraqueano, eletrencefalograma, determinaçäo sérica de cobre e cerulopasmina entre outros exames de laboratário. O diagnóstico de "coréia hereditária juvenil" foi estabelecido pelo quadro clínico e pela ausência de alteraçöes nos exames subsidiários. Säo discutidos aspectos clínicos, diagnóstico diferencial, modos de transmissäo genética e sua possível relaçäo com outras entidades clínicas que também envoluem com manifestaçöes coreiformes