Merkel cell carcinoma metastatic to the testis: report of a rare diagnosis and review of the literature

Merkel cell carcinoma is an aggressive malignancy that frequently recurs/disseminates, but metastases to the genitourinary tract are rare. Only eight cases of Merkel cell carcinoma metastatic to the testis are reported. We describe the ninth case of this event and provide a review of the literature. A 58-year-old man diagnosed with Merkel cell carcinoma of the wrist, presented, 37 months later, a recurrence in the form of a testicular metastasis. The tumor consisted of a monotonous proliferation of small, blue, round cells, with immunoexpression of neuroendocrine markers and the typical dot-like paranuclear immunostaining for cytokeratin 20, in the absence of immunostaining for cytokeratin 7. The patient is alive with no evidence of disease. Clinicians should be aware of the possibility of metastatic dissemination to the testis since genital examination/imaging is not part of routine follow-up for these patients, but timely orchiectomy may be curative.

Genetic and morphological characterization of traditional rice and bean varieties from the Pantanal of Mato Grosso, Brazil / Caracterização genética e morfológica de arroz e feijão do Pantanal mato-grossense, Brasil

Farmers from the district of São Pedro de Joselândia, belonging to the municipality of Barão de Melgaço, Pantanal of Mato Grosso, have been cultivating for some time two rice plant materials and three types of beans that, according to them, are not commercial. For this reason, the objective of this work was to test the originality of the materials by means of genetic and morphological characterization in order to identify whether the nature of the subsamples would be effectively traditional or whether they are varieties already known in the market. Morphological analyzes of the cultivated plants (phenotypic characteristics, cycle and flowering) and seed of the rice subsamples, hereinafter called Agulhinha Vermelho and Branquinho and of the Amarelinho, Rosinha and Roxinho subsamples were performed. Also, the evaluation of distribution of comparative genetic variability with other materials of the same species, already cataloged, was determined. The subsamples were characterized as traditional varieties different from those already cataloged and they are not found in the Nuclear Collection of Rice and Beans of the Brazilian Agricultural Research Corporation (Embrapa). They have distinct morphological characteristics, being potential species for use in the market of new technologies. This should guarantee to the residents of that community that they are breeders of specific materials of cultural heritage adapted to the local conditions.

Agricultores do distrito de São Pedro de Joselândia, pertencente ao município de Barão de Melgaço ­ Pantanal Norte do estado de Mato Grosso, vêm cultivando há tempos dois materiais vegetais de arroz e três materiais de feijão que, segundo os mesmos, não são comerciais. Por essa razão, com este trabalho o objetivo foi realizar a caracterização genética e morfológica desses materiais a fim de identificar se a natureza das subamostras seria efetivamente tradicional, ou se trataria de variedades conhecidas no mercado e descrever suas características. Foram realizadas análises morfológicas das plantas cultivadas (características fenotípicas, ciclo e florescimento) e de sementes das subamostras de arroz, doravante denominadas Agulhinha vermelho e Branquinho e das subamostras de feijão Amarelinho, Rosinha e Roxinho. Ainda, determinou-se a avaliação de distribuição de variabilidade genética comparativa com demais materiais das mesmas espécies, já catalogados. Observou-se que as subamostras foram caracterizadas como variedades tradicionais, diferentes daquelas já catalogadas e que não se encontram na Coleção Nuclear de Arroz e Feijão da Embrapa. As mesmas possuem características morfológicas distintas, podendo ser materiais com potencial para o uso no mercado de novas tecnologias, o que deve garantir aos moradores da comunidade, serem obtentores de materiais específicos e adaptado às condições locais.

Dexmedetomidine as an anesthetic adjuvant in cardiac surgery: a cohort study

ABSTRACT Objective: α-2-agonists cause sympathetic inhibition combined with parasympathetic activation and have other properties that could be beneficial during cardiac anesthesia. We evaluated the effects of dexmedetomidine as an anesthetic adjuvant compared to a control group during cardiac surgery. Methods: We performed a retrospective analysis of prospectively collected data from all adult patients (> 18 years old) undergoing cardiac surgery. Patients were divided into two groups, regarding the use of dexmedetomidine as an adjuvant intraoperatively (DEX group) and a control group who did not receive α-2-agonist (CON group). Results: A total of 1302 patients who underwent cardiac surgery, either coronary artery bypass graft or valve surgery, were included; 796 in the DEX group and 506 in the CON group. Need for reoperation (2% vs. 2.8%, P=0.001), type 1 neurological injury (2% vs. 4.7%, P=0.005) and prolonged hospitalization (3.1% vs. 7.3%, P=0.001) were significantly less frequent in the DEX group than in the CON group. Thirty-day mortality rates were 3.4% in the DEX group and 9.7% in the CON group (P<0.001). Using multivariable Cox regression analysis with in hospital death as the dependent variable, dexmedetomidine was independently associated with a lower risk of 30-day mortality (odds ratio [OR]=0.39, 95% confidence interval [CI]: 0.24-0.65, P≤0.001). The Logistic EuroSCORE (OR=1.05, 95% CI: 1.02-1.10, P=0.004) and age (OR=1.03, 95% CI: 1.01-1.06, P=0.003) were independently associated with a higher risk of 30-day mortality. Conclusion: Dexmedetomidine used as an anesthetic adjuvant was associated with better outcomes in patients undergoing coronary artery bypass graft and valve surgery. Randomized prospective controlled trials are warranted to confirm our results.

Temperaturas basais para o crescimento de frutos de mangueira alfa / Basal temperature for growth of fruits of alpha mango

O objetivo deste trabalho foi comparar um modelo de crescimento de frutos com o crescimento real dos frutos de mangueira 'Alfa' medido em campo, utilizando dois valores de taxa inicial de crescimento relativo, uma estabelecida pela literatura e outra estimada para cada fruto e, estimar a temperatura base-inferior e superior para frutos de mangueira 'Alfa' pela técnica de inteligência artificial, denominada de algoritmo genético. Para realizar a estimativa de crescimento, o modelo utilizado considerou os valores da taxa inicial de crescimento relativo dos frutos, massa seca (atual e máxima) e graus-dia. Neste trabalho, 06 frutos de mangueira 'Alfa' foram acompanhados até a maturidade, entre agosto/2010 e janeiro/2011, com período médio de maturação de 103 dias, em um pomar não irrigado da Fazenda Experimental da UFMT, Santo Antônio do Leverger/MT. A melhor estimativa de crescimento encontrada quando comparada ao crescimento real do fruto medido em campo foi utilizando o valor de 0,0105 estabelecido para a taxa inicial de crescimento relativo de frutos de mangueira pela literatura e os valores de 7°C para Tb e 41°C para TB.

The goals of this study were to compare a growth model developed to the real growth of the measured fruits in the field using two values of initial relative growth rate, one established by literature and other estimated for each fruit, and to estimate inferior and superior basal temperature for fruits of 'Alpha' mango using the technique of artificial intelligence called as genetic algorithm. To accomplish the growth estimate, the used model considered the values of initial relative growth rate of the fruits, dry weight (current and maximum) and degree-days. In this work, 06 fruits of 'Alpha' mango were monitored until maturity, between August/2010 and January/2011, with average maturity of 103 days in a non-irrigated orchard of Experimental Farm of UFMT, in Santo Antônio do Leverger/MT. The best estimate of growth found when compared to the real growth of the measured fruits in the field was using the value of 0.0105 established for initial relative growth rate of mango fruits by literature and the values of 7°C for Tb and 41°C for TB.

A directed approach for the identification of transcripts harbouring the spliced leader sequence and the effect of trans-splicing knockdown in Schistosoma mansoni

Schistosomiasis is a major neglected tropical disease caused by trematodes from the genus Schistosoma. Because schistosomes exhibit a complex life cycle and numerous mechanisms for regulating gene expression, it is believed that spliced leader (SL) trans-splicing could play an important role in the biology of these parasites. The purpose of this study was to investigate the function of trans-splicing in Schistosoma mansoni through analysis of genes that may be regulated by this mechanism and via silencing SL-containing transcripts through RNA interference. Here, we report our analysis of SL transcript-enriched cDNA libraries from different S. mansoni life stages. Our results show that the trans-splicing mechanism is apparently not associated with specific genes, subcellular localisations or life stages. In cross-species comparisons, even though the sets of genes that are subject to SL trans-splicing regulation appear to differ between organisms, several commonly shared orthologues were observed. Knockdown of trans-spliced transcripts in sporocysts resulted in a systemic reduction of the expression levels of all tested trans-spliced transcripts; however, the only phenotypic effect observed was diminished larval size. Further studies involving the findings from this work will provide new insights into the role of trans-splicing in the biology of S. mansoni and other organisms. All Expressed Sequence Tags generated in this study were submitted to dbEST as five different libraries. The accessions for each library and for the individual sequences are as follows: (i) adult worms of mixed sexes (LIBEST_027999: JZ139310 - JZ139779), (ii) female adult worms (LIBEST_028000: JZ139780 - JZ140379), (iii) male adult worms (LIBEST_028001: JZ140380 - JZ141002), (iv) eggs (LIBEST_028002: JZ141003 - JZ141497) and (v) schistosomula (LIBEST_028003: JZ141498 - JZ141974).

Anestesia, demencias y enfermedad de Alzheimer: ¿coincidencia o certeza? / Anesthesia, dementia and Alzheimer's disease: coincidence or certainty?

Existe creciente evidencia derivada de modelos experimentales in vitro, cultivos celulares y modelos animales que sugiere el efecto de la anestesia sobre la degeneración neuronal y una interacción entre la cirugía, la anestesia y la neuropatología denominada Alzheimer. También existe la firme creencia de que los ancianos corren el riesgo de sufrir deterioro cognitivo transitorio, aunque también puede ser persistente, después de haber sido sometidos a una cirugía mayor, y ese deterioro puede estar asociado a muerte o debilidad. En este trabajo revisamos brevemente los fundamentos básicos de la enfermedad de Alzheimer y su interacción con la anestesia general, y los pocos datos clínicos en humanos que han sido utilizados para proponer una posible asociación entre la anestesia general y las demencias.

Influência da escarificação e da temperatura sobre a germinação de sementes de Samanea tubulosa (Benth.) Barneby & J. W. Grimes (sete cascas) / Influence of scarification and temperature on seed germination of Samanea tubulosa (Benth.) Barneby & J. W. Grimes (seven shells)

Samanea tubulosa (Benth.) Barneby & J.W Grimes (sete cascas) é uma planta arbórea nativa do Pantanal Matogrossense, cujas sementes possuem dormência provavelmente causada pela impermeabilidade do tegumento à água. O presente trabalho foi conduzido com o objetivo de comparar a eficiência da escarificação mecânica e química para superar a dormência tegumentar e o efeito da temperatura sobre a germinação de sementes de sete cascas. Foram empregados quatro diferentes procedimentos de escarificação: testemunha (sem escarificação); a escarificação mecânica; a escarificação com ácido sulfúrico durante cinco minutos e a escarificação com ácido sulfúrico durante dez minutos. Os níveis de temperatura empregados foram de 20, 25, 30 e 35ºC. A semeadura foi realizada em papel toalha germitest, na forma de rolo. O delineamento experimental adotado foi o inteiramente casualizado com os tratamentos em esquema fatorial 4x4. Para cada tratamento, foram utilizadas quatro repetições de 25 sementes. Foi avaliada a porcentagem de germinação das sementes, utilizado como critério emissão da raiz primária com 2 mm de comprimento. Foi observado que a espécie S. tubulosa possui dormência tegumentar causada pela impermeabilidade do tegumento a água. As escarificações química com ácido sulfúrico por cinco e dez minutos foram eficientes para superação da dormência e as combinações de escarificação com temperatura que promoveram maiores porcentagens de germinação para a espécie foram a escarificação com imersão em ácido sulfúrico durante cinco e dez minutos e as temperaturas de 25, 30 e 35ºC.

Samanea tubulosa (Benth.) Barneby & JW Grimes (seven shells) is a tree plant native to the Mato Grosso Pantanal, whose seeds have dormancy probably caused by impregnability of its integument to water. This work was carried out to compare the efficiency of mechanical and chemical scarification for overcoming integumentary dormancy, and the effect of temperature on the germination of seeds of seven shells. We employed four different scarification procedures: those in control (without scarification); mechanical; with sulfuric acid for five minutes and with sulfuric acid for ten minutes. The temperature levels employed were 20, 25, 30 and 35ºC. Seeding was done on paper tower germitest, in the form of roll. The experimental design was completely randomized to treatment in a factorial 4x4. For each treatment, using four replicates of 25 seeds, we evaluated the germination percentage of seeds, used as primary root issue with 2 mm in length. We observed that S. tubulosa has integumentary numbness caused by its impregnability to water. The chemical scarifications with sulfuric acid for five and ten minutes were efficient in breaking the dormancy; and the scarification combinations with temperatures that promoted the highest percentages of germination for the species were those with sulfuric acid for five to ten minutes, at temperatures of 25, 30 and 35ºC.

Contribuição de folhas na formação da serrapilheira e no retorno de nutrientes em floresta de transição no norte de Mato Grosso

This study was conducted in an area of Amazonia-Cerado transition forest in the noirth of Mato Grosso state, Brazil. The main objectives of the study was to quantify the variability of litter fall and litter pool biomass (leaves, flowers, fruits, and wood), and the participation of the leaves in the return of nitrogen, phosphorus and carbon to the soil through decomposition. Litter was collected monthly during one year and leaves decomposition was analyzed during the dry and rainy seasons. Litter fall varied along the year with higher values in the dry season and predominance of the leaf fraction. Nevertheless, there was no significant difference between dry and rainy seasons for litter pool as well as significant correlation between litter pool and litter fall. Decomposition of leaves was more intense in the rainy season in order of decreasing species: T. schomburgkii, Thyrsodium sp, B. lactescens and P. sagotianum. The species P. sagotianum in both dry and rainy seasons showed most slowly decomposition. The potential return was 70.3 kg.ha-1.year-1for nitrogen, 76.1 kg.ha-1.years-1 for phosphorus, 3.5 ton.ha-1.years-1 for carbon. There was significant correlation between leave decomposition and nitrogen and phosphorus return for all species analyzed in the dry season. However, it was found significant correlation only for the carbon and the nitrogen for the species P. sagotianum in the rainy season.

Este estudo foi desenvolvido numa área de floresta de transição Amazônia-Cerrado no norte de Mato Grosso. Teve como objetivo quantificar a dinâmica da produção e acúmulo e as partes constituintes da serrapilheira, bem como a participação das folhas no retorno do nitrogênio, fósforo e carbono ao solo por meio da decomposição. Foram coletados mensalmente durante um ano dados de serrapilheira total produzida, serrapilheira total acumulada no solo e avaliada a decomposição de folhas no período de seca e de chuvas. A produção de serrapilheira apresentou variações sazonais com maiores valores no período seco e predomínio da fração foliar durante todo o ano. Por outro lado, a serrapilheira acumulada não apresentou diferenças significativas entre o período de seca e o chuvoso como também correlação significativa com a serrapilheira produzida. A decomposição da serrapilheira exclusiva de folhas foi mais intensa no período chuvoso e em ordem decrescente de espécies, em T. schomburgkii, Thyrsodium sp, B. lactescens e P. sagotianum. A espécie P. sagotianum tanto no período seco quanto no chuvoso apresentou maior resistência à decomposição. O potencial de retorno de nitrogênio ao solo foi da ordem de 70,3 kg.ha-1.ano-1, para o fósforo, de 76,1 kg.ha-1.ano-1 e para o carbono, de 3,5 ton.ha-1.ano-1. Houve uma correlação entre a decomposição exclusiva de folhas e o retorno de nitrogênio e fósforo para todas as espécies estudadas no período de seca. No período chuvoso foi registrada correlação significativa somente para nitrogênio e o carbono para a espécie P. sagotianum.

Markers and mediators of inflammatory response in infection and sepsis

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Sepsis is the expression of a complex network of mediators. Multiple organ dysfunction and septic shock indeed remain a major cause of death among ICU patients worldwide. Prompt recognition of both the diagnosis and the complicated evolution are essential, hence the importance of using biological markers. The main pro-inflammatory and anti-inflammatory cytokines as well as hundreds of others cellular markers, circulating bioactive molecules or coagulation products are potential biological markers that could help to characterize the presence of infection and sepsis. We aimed to review the main biological markers that could be used nowadays or possibly in the future, either in clinical or research fields. CONTENTS: A selective review of biologic markers of sepsis focusing on markers of the coagulation cascade, C-reactive protein and procalcitonin. CONCLUSIONS: Most of the available biological markers is still not a practical method to be used at the bed-side and is currently restricted to research works. Nowadays the determination of CRP or PCT serum levels can be of great help in the critically ill patient care along with the conventional parameters.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A sepse é a expressão de uma complexa rede de mediadores. Falência de múltiplos órgãos e choque séptico são as principais causas de óbito nas unidades de terapia intensiva em todo o mundo. Indicadores biológicos como as citocinas, bem como centenas de outros indicadores celulares, moléculas bioativas circulantes ou produtos da coagulação são potenciais indicadores biológicos que poderão ser de grande utilidade no reconhecimento e tratamento da infecção e sepse. O objetivo deste estudo foi apresentar os principais indicadores que podem ser utilizados, atualmente ou possivelmente, no futuro, na prática clínica ou experimental. CONTEÚDO: Revisão dirigida da literatura sobre possíveis indicadores de infecção e sepse, com ênfase aos da cascata da coagulação, proteína C-reativa e procalcitonina. CONCLUSÕES: O papel da maioria dos indicadores biológicos não está ainda definido para uso na prática clínica. Todavia os níveis séricos de PCR e de procalcitonina podem ser de grande auxílio no diagnóstico e no prognóstico da infecção e da sepse quando usados em conjunto com os parâmetros convencionais.

Produção de serrapilheira no Cerrado e Floresta de Transição Amazônia-Cerrado do Centro-Oeste Brasileiro / Litterfall production in the Brazilian mid-western Amazonia-Cerrado transition forest

O presente trabalho teve como objetivo verificar a variação da produção de serrapilheira de diferentes biomas: Cerrado (com as fitofisionomias Cerrado sensu stricto e Cerradão) e Floresta de Transição Amazônia-Cerrado, em clima tropical. Para a determinação da produção de serrapilheira foram utilizados coletores de tela em náilon. Dados micrometereológicos foram coletados nas áreas de estudo. A produção de serrapilheira nos dois biomas mostrou acentuada sazonalidade, com as maiores produções ocorrendo durante a estação seca e menor durante a estação chuvosa. A maior produção de serrapilheira ocorreu na Floresta de Transição, seguida do bioma Cerrado. A fração de folhas foi mais representativa do que as frações de galhos, flores, frutos em ambas as áreas estudadas.

The objective of the present work was to verify the variation of litterfall production of different biomass: a cerrado ("savanna") with vegetation types Cerrado sensu stricto ("orchard-like vegetation") and Cerradão ("woodland-like vegetation") and Amazonia-Cerrado transition forest in a tropical climate. To determine the litterfall production, we used nylon screen traps. Micrometereologic data was collected in both areas of study. The litterfall in two biomass revealed themselves as seasonal, with the highest productions occurring during the dry season and the lowest during the wet. The biggest litterfall occurred in the Transition Forest, followed by the Cerrado biome. Leaf fraction was more representative than twigs, flowers, fruits in both areas studied.

Functional complementation of a yeast knockout strain by Schistosoma mansoni Rho1 GTPase in the presence of caffeine, an agent that affects mutants defective in the protein kinase C signal transduction pathway

In a previous study, the Schistosoma mansoni Rho1 protein was able to complement Rho1 null mutant Saccharomyces cerevisiae cells at restrictive temperatures and under osmotic stress (low calcium concentration) better than the human homologue (RhoA). It is known that under osmotic stress, the S. cerevisiae Rho1 triggers two distinct pathways: activation of the membrane 1,3-beta-glucan synthase enzymatic complex and activation of the protein kinase C1 signal transduction pathway, promoting the transcription of response genes. In the present work the SmRho1 protein and its mutants smrho1E97P, smrho1L101T, and smrho1E97P, L101T were used to try to clarify the basis for the differential complementation of Rho1 knockout yeast strain by the human and S. mansoni genes. Experiments of functional complementation in the presence of caffeine and in the presence of the osmotic regulator sorbitol were conducted. SmRho1 and its mutants showed a differential complementation of the yeast cells in the presence of caffeine, since smrho1E97P and smrho1E97P, L101T mutants showed a delay in the growth when compared to the yeast complemented with the wild type SmRho1. However, in the presence of sorbitol and caffeine the wild type SmRho1 and mutants showed a similar complementation phenotype, as they allowed yeast growth in all caffeine concentrations tested.

Tumores malignos abdominales en el niño / Children abdominal malignant tumors

Se analizaron 331 casos de tumores abdominales malignos en niños, tratados por el servicio de oncología del Hospital Nacional de Niños en un periódo de 18 años y archivados en el Registro Hospitalario de Cáncer. Un 55%eran del sexo masculino y un 45%del sexo femenino, 74%con edades menores de 6 años y 26%entre los 7 y 12 años. El LNH fue el tumor más frecuente con 110 casos y una distribución intra abdominal poco definida, le siguió el tumor de Wilms con 99 casos, el neuroblastoma con 51 casos y los carcinomas en cuatro lugar con 25 casos, los tumores derivados de células germinales fueron 20 y se encontraron otros 26 tumores como hepatoplastoma, carcinoide, LDH, rabdomiosarcoma,hemangiosarcoma, pancreatoblastoma y sarcoma de peritoneo. El US y el TAC fueron exámenes importantes para el diagnóstico pero el PIV determinó mejor su localización y extensión. En el 79%de los casos se logró hacer el diagnóstico por medio de la biopsia del tumor primario el cual se encontraba en E I-II en 28%, E III en 49%y IV en 22%. Noventa y uno por ciento de los casos fueron laparotomizados pero solo en 161 (53%) se hizo resección completa del tumor, resección parcial en 40 (13%) y biopsia en 101 (33%); 29 no fueron sometidos a cirugía por la extensión del tumor o su condición general. Ciento cuarenta y siete casos fallecieron con un promedio de sobrevida de 6 meses. De los 184 pacientes vivos 90(53%) tienen entre 5 y 18 años de sobrevida en remisión completa; 53 (29%) pacientes tienen entre 2 y 5 años y 33 (18%) menos de un año; el promedio de sobrevida en estos casos es de 7 años.

Histopatologia del tumor de Wilms en ninos costarricenses / Histopathology of Wilms' tumor in Costa Rican children

En el periodo comprendido entre 1971 y 1985, se encontraron 51 pacientes con diagnostico de tumor de Wilms. Al revisarlos, un caso correspondia a nefroma quistico benigno y fue excluido. De los 50 restantes, 29 se localizaron en el rinon derecho, 20 en el izquierdo y 1 fue bilateral. Usualmente fueron tumores grandes, con un diametro promedio de 15 a 20 cm. La evaluacion de la extension del tumor,demostro que usualmente se extiende a la pelvis renal, lo mismo que a los vasos renales. La capsula del tumor se rompio en el transoperatorio en 7 oportunidades. Solamente se resecaron ganglios linfaticos en 16pacientes y dos tenian metastasis. Hubo cuatro con blastoma modular renal, uno de los cuales fue catalogado como nefroblastomatosis. Esta lesion se considera preneoplasica. En cinco hubo malformaciones asociadas. Cuarena y cuatro presentaron la histologia tipica del tumor de Wilms. Nueve tenian histologia desfavorable, cinco con anaplasia y 4 con tumor rabdoide maligno, tres no se pudieron clasificar. No se encontraron casos de sarcoma de celulas claras. Se calculo una incidencia de 0.55 por cien mil habitantes por ano, que es similar a la de otros paises.

Tumores de cabeza y cuello en el niño / Head and neck tumors in children

Se analizaron 193 casos de tumores malignos y 18 benignos, poco frecuentes, con localización en cabeza y cuello, diagnosticados en niños de 0 a 14 años de edad y tratados en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños entre 1971 y 1987. Los tumores más frecuentes fueron los linfomas (31%), originándose los LDH en ganglios y los LNH de tejidos extraganglionares; le siguieron en orden de frecuencia el retinoblastoma (29%) con presentación bilateral en el 35%, los carcinomas (18%) con predeominio de los de localización nasofaríngea, los sarcomas de nomas (18%) con predominio de los de localización nasofaríngea, los sarcomas de tejidos blandos (10%), los tumores benignos (10%) y por último el neuroblastoma con sólo 2% de los casos. Predominó el sexo masculino sobre el femenino y la edad promedio fue 60 meses. Debido a la localización, la cirugía radical se llevó a cabo con más frecuencia en el retinoblastoma pero fue conservadora en los demás; la radioterapia y quimioterapia múltiple se aplicaron en la mayoría de los casos. El porcentaje de sobrevida más alto se obtuvo en los LDH (89%) seguido por el retinoblastoma (75%), los carcinomas (70% y los porcentajes menos (50%) en los LNH y neuroblastomas pero en general fue alto para la mayoria de los pacientes. Dada la alta tasa de sobreviventes, debe hacerse incapié en evitar las secuelas posteriores al tratamiento para dar una calidad de vida aceptable a los pacientes

Experiencia con el tratamiento del sarcoma de Ewing en el Hospital Nacional de Niños / The treatment of Ewing sarcoma at the National Children's Hospital

Entre 1965 y 1987 han sido tratados en el Hospital Nacional de Niños 15 pacientes con diagnóstico histológico de sarcoma de Ewing, 8 hombres y 7 mujeres, con una edad promedio de 9 años. Los signos clínicos que presentaron fueron dolor, tumor y fiebre y confundieron y retardaron el diagnóstico en 6 de ellos. El fémur fue sitio de origen en 27%, pelvis 50%, húmero, peroné y tibia en el 13% respectivamente y escápula y tejido blandos en 6%. Diez casos presentaban el tumor localizado, cuatro ingresaron con metástasis a pulmon y uno extraóseo, diseminado. Siete de los casos ingresaron entre 1965 y 1977 y fueron tratados con radioterapía y en algunos casos quimioterapia con C Act y V, en ninguno se hizo resección del tumor; de este grupo sobreviven dos, uno de ellos curado espontaneamente. Del grupo tratado a partir de 1978 con radioterapia y quimioterapia con 5 drogas (V A C Act y MTX) por 18 meses y resección del tumor en 6 casos, sobreviven 4 con un tiempo promdeio en remisión de 83 meses. Se considera que la quimioterapia múltiple, la resección quirúrgica amplia y radioterapia postoperatoria han mejorado el pronóstico de este tumor en nuestro medio. La presencia de metástasis al ingreso constituye un signo de mal pronóstico, lo mismo que la recidiva local, pero otros esquemas terapeputicos y el uso de quimioterapia intra arterial pueden cambiar las perspectivas en estos casos

Tumores malignos del mediastino en niños / Mediatinal malign tumors in children

Se analizaron 51 casos de tumores malignos mediatinales en niños atendidos en el Serviçio de Oncología del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica en un período de 17 años. Predominó el sexo masculino 2:1 y las edades se agruparon entre los 2 y 13 años con un promedio de 7 años. En el 45% se localizaron en mediastino anterior, 35% en medio y 20% en el posterior, con manifestaciones clínicas de tipo respiratorio en el 37%, de compresión de la vena cava susperior en 12% y neurológicas en 4% de los situados en el plano anterior y medio. Los de localización posterior presentaron síntomas neurológicos en el 50% y respiratorios ene l 38%. La radiografía lateral y anteroposterior de tórax y el TAC, en algunos casos, fueron escenciales para establecer el diagnóstico de masa mediastinal, pero la biopsia directa del tumor o de sus metástasis y en 8 casos la punción biopsia, fueron las mmedidas que establecieron la histología. Cincuenta y cuatro por ciento fueron LDH, 24% LNH, 18% neuroblastomas y 4% tumores del seno endodérmico y rabdomiosarcoma. Sólo en 6 casos de neuroblastoma se logró la resección quirúrgica total o parcial. El tratamiento se aplicó según la histología y el estadio del tumor en relación al protocolo vigente. Los casos de lDH tuvieron una remisión completa en el 96% y una sobrevida de 74%; los LNH 83% de remisión y 50% de sobrevida y los neuroblastomas un 67% de remisión completa y 45% de sobrevida. Los tumores del seno endodérmicos y un caso de rabdomiosarcoma fallecieron sin respuesta al tratamiento