Cor triatriatum sinistrum: estrategia diagnóstica y terapéutica / Cor triatriatum a rare congenital cardiac malformation of diagnostic difficulty

Introducción. El cor triatriatum sinistrum es una membrana fibromuscular anómala en aurícula izquierda que la divide en 2 cavidades, con grados variables de obstrucción. Material y métodos. Estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo, que muestra 10 pacientes tratados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en 26 años, diagnosticados con ecocardiografía. Resultados. En ningún caso fue necesario realizar estudios adicionales ya que la ecocardiografía fue definitiva en el diagnóstico. La media de edad fue 16.9 meses; distribución por sexos 1:1. Dos pacientes murieron. El seguimiento a largo plazo promedió 46.8 meses en los 8 pacientes restantes. Conclusión. La ecocardiografía fue diagnóstica e identificó anomalías cardiacas congénitas asociadas. El abordaje por atriotomía derecha permitió una excelente exposición, la resección de la membrana obstructiva y la resolución de defectos asociados, demostrando ser la medida terapéutica definitiva. Esta es la serie pediátrica más grande reportada en nuestro país a la fecha.

Introduction. We define cor triatriatum sinistrum as an anomalous fibromuscular membrane in the left atrium which divides it into 2 cavities with variable degrees of obstruction. Material and methods. In this retrospective, longitudinal and descriptive study we show a series of ten patients treated at the Hospital Infantil de Mexico in a 26 year-experience diagnosed by echocardiography. Results. No additional studies were necessary. Median age was 16.9 months; sex distribution was 1:1, registering mortality in 2 patients (20%). Long-term follow-up in 8 remaining patients had a mean of 46.8 months. Echocardiography is diagnostic and identifies associated congenital cardiac anomalies; right atriotomy approach provides excellent exposure and allows resection of the obstructive membrane. It also allows resolution of associated defects and is the preferential approach. Conclusion. This is the largest pediatric series reported to date in our country.

Trauma renal, a propósito de un caso / Renal trauma, case report

Se presenta el caso de una paciente de 9 años de edad con antecedente de trauma renal grado IV, a la que tubo que realizarse nefrectomía. La conducta quirúrgica se determino por los hallazgos de exámenes complementarios como la urografía endovenosa. Actualmente se considera que el tratamiento conservador es una opción en la mayoría de los paciente con trauma renal, existiendo pocas indicaciones para una conducta quirúrgica en este tipo de pacientes. Es de vital importancia la adecuada interpretación de los exámenes complementarios para determinar una conducta. Se aprovecha el caso clínico para realizar una revisión de la literatura.

The case of a patient of 9 years of age with antecedent of renal trauma appears degree IV, to which to be made nefrectomy. The conduct I determine myself by the complementary findings of examines like urografhy. At the moment it is considered that the preservative treatment is an option in mayor of the patient with renal trauma, existing few indications for a quirurgica conduct in this type of patients. It is of vital importance the suitable interpretation of examination complementary to determine a conduct.

Neumatosis quistica intestinal: a proposito de un caso / Intestinal cystic pnematosis

La neumatosis quística intestinal es una rara patología en nifio que se caracteriza por presencia de múltiples quistes de gas, las que pueden causar neumoperitoneo importante por ruptara de los quistes e por perforación intestinal. Es una de las causas de neumoperitonec benigno. Se reporta un paciente de 12 años de edad con neumatosis quística intestinal asociado a mal rotación intestinal, donde se realizc una laparotomía exploradora por neumoperitoneo sin causa aparente. Se presenta el caso por la poca frecuencia en la edad pediátricas

Duplicación intestinal ileal: a porpósito de un caso / Intestinal Ileal duplication

Una causa poco común de sangrado gastrointestinal es la duplicación intestinal, malformacio congénita infrecuente del tubo digestivo. Desde el punto de vista clínico, las duplicaciones intestinales pueden dar lugar a un amplio espectro de signos y síntomas, dependiendo de su tamaño, localización y presencia de mucosa gástrica ectópica. El caso que presentamos, cursó con hemorragía digestiva baja importante.

Panacreas ectopico. A proposito de un caso / Ectipic pancreas. To propos of a case

El páncreas ectópico es una anomalía congénita rara; hacer un diagnóstico precoz y de certeza es complicado, tal es el motivo de esta presentación. Se describe el caso de un niño de 11 años de edad que presenta características de insuficiencia renal aguda en principio y posteriormente se determina abdomen agudo quirúrgico. En el acto operatorio se encuentra masa tumoral en el borde antimesentérico y el informe anatomopatológico indica tejido pancreático ectopico

Síndrome antifosfolípido: A propósito de un caso / Antiphospholipid antibody syndrome: Description of one case

Se presenta a un paciente de 7 años de edad que ingresa con cuadro de oclusión arterial desde arterial aorta abdominal hasta arterial iliacas. El síndrome Antifosfolípido se trata de una entidad bien establecida asociada a un incremento del riego trombotico en enfermedad inmuno reumatologica poco diferenciada. El mecanismo de la trombosis en complejo y multifactorial. Se trata de síndrome antifosfolído primario si no forma parte de ninguna enfermedad auto inmune, y secundaria cuando se asocia a alguna, particularmente Lupus Eritematoso Sistemico. La trombosis arterial o venosa puede ocurrir en cualquier territorio pero mas frecuentes en las extremidades. No hay consenso acerca de los requisitos para establecer el diagnostico de este síndrome, sin embargo se toma los criterios de Alarcón Segovia (1989). Según clasificación de Síndrome antifosfolípido asociado a trombosis, el tipo II involucra pacientes con arteriopatía coronaria o periférica. Las pruebas para detectar los anticuerpos antifosfolípidos son serologia para sífilis falsamente positiva, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina. Las bases para el tratamiento no están bien establecidas, las que presentan episodios de trombosis arterial o venosa el tratamiento anticoagulante se impone, sin embargo el riego de recurrencia es alto. Se han intentado también tratamiento con corticoides y inmunosupresores con alguna respuesta. Existen drogas de experimentación con resultados aun no bien establecidos.

Congenital hypothyroidism is one of the most frequent endocrinological disease in pediatrics and the most common cause of mental retardation. It is important the diagnosis thru the routine screening of neonatal TSH, because most of the newborn are asymptomatic. We describe an 11 day-old infant seen at the Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría", the follow up for 5 months shows a good response to treatment. We emphasize the importance of the routine screening for the disease and the importance of the early treatment.