Amiloidosis por cadenas livianas de inmunoglobulina con compromiso gástrico al debut: revisión de la literatura basada en un caso clínico / Gastric AL amyloidosis as initial manifestation: literature review from a case report

Systemic amyloidosis comprises a group of diseases characterized by low molecular weight subunit protein deposit in organs, including the gastrointestinal tract. The most frequent clinical manifestations are gastrointestinal bleeding, malabsorption syndrome, protein-losing enteropathy and chronic intestinal dysmotility. The diagnosis is confirmed with gastrointestinal tissue biopsy positive to Congo red stain or recognizing the amyloid fibrils by electron microscopy. The treatment is based in the management of gastrointestinal symptoms and chemotherapeutic drugs, including melphalan and prednisone or cyclophosphamide, bortezomib and prednisone. The bone marrow transplant is reserved for 70-year-old patients or younger without advanced comorbidities. We present a case of a patient with weight loss, anorexia, nausea and early satiety.

La amiloidosis sistémica a un conjunto de enfermedades caracterizadas por el depósito de subunidades fibrilares proteicas de bajo peso molecular en órganos, incluyendo el sistema digestivo. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son la hemorragia digestiva, síndrome malabsortivo, gastro-enteropatía perdedora de proteínas y dismotilidad gastrointestinal crónica. El diagnóstico se confirma con una biopsia de tejido gastrointestinal positiva a tinción rojo Congo o la visualización de fibrillas de amiloide mediante microscopia electrónica. El tratamiento está basado el manejo de los síntomas gastrointestinales y el oncológico, donde destacan esquemas quimioterapéuticos que incluyen melfalan y prednisona o ciclofosfamida, bortezomib y prednisona. El trasplante de médula ósea está reservado a pacientes menores de 70 años sin comorbilidades avanzadas. Presentamos en este artículo el caso de un paciente con baja de peso, anorexia, náuseas y saciedad precoz.

Angiomiolipoma renal: ¿es siempre un tumor benigno? / Renal angiomyolipoma: Is it always a benign tumor?

El angiomiolipoma (AML) renal es un tumor sólido compuesto por células de músculo liso, vasos sanguíneos dismórfi cos y tejido adiposo. Esta lesión ha sido considerada siempre como una neoplasia benigna. Reportamos a una paciente de 44 años, asintomática, con una lesión sugerente de AML mayor a 4 cm en el TAC que fue sometida a nefrectomía parcial abierta. La biopsia definitiva informó un angiomiolipoma con componente epiteloídeo focal (AMLE). Controles de imágenes posteriores de esta paciente no han evidenciado recidivia. El angiomiolipoma epiteloídeo (AMLE) es una variante descrita en los últimos años y que sugiere un cambio en el paradigma clásico de “benignidad” asociada al AML Las guías para el manejo de los AML no toman en cuenta la posibilidad de que se trate de un AMLE en sus recomendaciones. Existe muy poca información respecto al manejo de este tipo de lesiones, sólo hay series de casos publicadas. Faltan estudios prospectivos que otorguen herramientas para la toma de decisiones terapéuticas adecuadas en estos pacientes.

Renal angiomyolipoma (AML) is a solid tumor formed by smooth muscle cells, dimorphic blood vessels and adipose tissue. This lesion has been always considered as a benign neoplasm. We report an asymptomatic 44 year-old female patient, with a tumor suggesting an AML in a CT scan greater than 4 cms, who had an open partial nephrectomy. The biopsy report showed an AML with a focal epithelioid component. Follow-up imaging in this case has not showed any recurrence. Epithelioid angiomyolipoma (EAML) is a variant with malignant potential that must be considered when a patient with a renal AML is been evaluated. Guidelines for AML management do not take AMLE as a differential diagnosis. Few studies have been published regarding the management of this kind of lesion, only consisting of case series. There is lack of prospective studies that could give tools for the decision-making process in the treatment of these patients.

Linfangiomatosis mesentérica como causa de abdomen agudo en la tercera edad / Mesenteric lymphangiomathosis presenting as an acute abdomen in an older subject

We report a 71 years old male who consulted in the emergency room for abdominal pain lasting 12 hours. On physical examination there was pain on abdominal palpation and signs of peritoneal irritation. An abdominal CT scan showed a thickening of the medial and distal ileum, multiple adjacent collections and signs of peritonitis. The patient was operated, observing multiple white tumors in the mesentery and serosa of small bowel, one of these lesions, adhered to the bowel wall, had a hemorrhagic infarct. One of the lesions was punctured, obtaining a milky fluid. Biopsies were obtained and the infarcted lesion was excised. The pathological study reported a Mesenteric Multilocular Lymphangioma. The patient had an uneventful postoperative evolution.

Presentamos el caso clínico de un hombre de 71 años, sin antecedentes mórbidos, salvo apendicectomía y colecistectomía hace más de 20 años. Consulta en servicio de urgencias por dolor abdominal de 12 horas de evolución, sin otros síntomas asociados. Al examen físico destacaba dolor abdominal e irritación peritoneal a la palpación de hipocondrio izquierdo. Exámenes destacan aumento de parámetros inflamatorios, Ia tomografía computada de abdomen y pelvis revela engrosamiento de íleon medio-distal, con múltiples colecciones adyacentes y signos de peritonitis. Se realiza laparotomía exploradora, evidenciándose múltiples tumoraciones blanquecinas en mesenterio y serosa de todo el intestino delgado, una de las cuales se aprecia con infarto hemorrágico adherida a Ia pared abdominal. Punción de lesiones da salida a líquido lechoso. Se toman biopsias y se reseca lesión infartada. Paciente evoluciona favorablemente, dado de alta al tercer día. La histología reveló un Linfangioma Quístico Multilocular Mesentérico. Pese a ser una patología infrecuente, debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de abdomen agudo, siendo extremadamente rara su presentación en Ia tercera edad.

Malformación arteriovenosa del íleon medio, identificada por cápsula endoscópica: reporte de caso / Ileal vascular malformation, identified by capsule endoscopy: case report

Forty-nine year-old-man, diabetes mellitus Type 2, bone marrow transplantation 10 years ago due to chronic myelocytic leukemia, deep vein thrombosis and placement of cava vein filter 6 years ago, chronic use of Aspirin (100 mg). He presents with melena and abdominal pain. Upper endoscopy, colonoscopy, angio- CT and angiography were negative. Capsule endoscopy (PillCamTMSB) shows two segments of vascular malformation with active bleeding from the second segment in the middle-ileum. Laparotomy was performed founding at the level of the middle-ileum two vascular lesions of variceal type in the intestinal wall. Surgical resection of 15 cm of middle ileum and a primary anastomosis was performed. Histopathology reports, submucosal arteriovenous vascular malformation (AVM).

Hombre de 49 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, trasplante de médula ósea hace 10 años por leucemia mieloide crónica, trombosis venosa profunda e instalación de filtro de vena cava inferior hace 6 años, usuario crónico de Aspirina® 100 mg/día. Presenta melena y dolor abdominal difuso. Es transfundido y se realizan estudios de endoscopia alta, colonoscopia, AngioTC y angiografía sin hallazgos del sitio de sangrado. Paciente ingiere cápsula endoscópica (PillCamTMSB) que muestra dos segmentos en intestino delgado, íleon medio y medio distal con malformaciones vasculares tipo várices, identificando sangrado activo en el segundo segmento. Se realiza laparotomía y a nivel del íleon medio se observan dos paquetes varicosos en la pared intestinal. Se realiza resección quirúrgica de 15 cm de íleon medio, y anastomosis primaria término-terminal. El paciente evolucionó satisfactoriamente sin recurrencia de sangrado. El estudio histopatológico e histoquímico con tinción de Van Gieson-elástica reporta malformación vascular arteriovenosa (AVM) submucosa de la pared del intestino delgado.

Gastritis necrotizante: caso clínico / Necrotizing gastritis: case report

Necrotizing gastritis is an infrequent severe pathology. The rich vascular supply and intramural arterial anastomosis protects stomach from vascular disease and embolism. Gastric infarction and necrosis presents as an acute abdominal emergency that requires rapid resolution, which in general includes surgery. Other important etiologies reported are chemical agents, mechanical distention, postoperative, bulimia and infectious diseases. In this article, we report a case of necrotizing gastritis in a 29 years-old male patient, with chronic consumption of NSAIDs for low back pain. He was admitted in the emergency room due to acute abdominal pain that appeared, after alcohol and raw fish consumption. Antral wall thickening was observed in the abdominal computed tomography. Upper gastric endoscopy showed necrosis of antral mucosa and biopsies confirmed necrotizing gastritis. He received medical therapy with antibiotics and proton pump inhibitors with an excellent response with clinical and endoscopic resolution in one month.

La gastritis necrotizante es una patología infrecuente muy grave. Esto se debe en parte a la rica irrigación y a las anastomosis arteriales intramurales que protegen al estómago de enfermedades vasculares y embolias. El infarto gástrico se presenta como una urgencia abdominal, que requiere resolución precoz, frecuentemente quirúrgica. Otras etiología importantes reportadas incluyen agentes químicos, factores mecánicos, bulimia e infecciones. En este artículo se presenta el caso de un paciente de 29 años, sexo masculino, con antecedentes de uso crónico de anti-inflamatorios no esteroidales (AINES), que ingresa a urgencia con dolor abdominal agudo, posterior al consumo de alcohol y pescado crudo. Destaca un engrosamiento antral marcado, sin neumatosis en la tomografía computada de abdomen. En la endoscopia digestiva alta se observa extensa necrosis de la mucosa antral y se confirma el diagnóstico de gastritis necrotizante por biopsias. El paciente tuvo una excelente respuesta a tratamiento con reposo intestinal, antibióticos e inhibidores de bomba de protones. Luego de 1 mes, presentó recuperación completa clínica y endoscopía.

Concomitancia de anticuerpos antimembrana basal y ANCA en el síndrome riñón-pulmón / Concomitance of glomerular basement membrane antibodies and ANCA in pulmonary - renal syndrome

La enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-MBG) es una condición que se manifiesta clínicamente como glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar, también llamada Síndrome Riñón- Pulmón. Se asocia a la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno tipo IV de la membrana basal glomerular. Las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA también pueden manifestarse como Síndrome Riñón-Pulmón, cuadro clínico a veces indistinguible de la enfermedad anti-MBG. La concomitancia de ANCA y anticuerpos anti-MBG en el Síndrome Riñón-Pulmón es del orden de un 30 por ciento, según distintos reportes de la literatura. El perfil clínico, el pronóstico y el rol fisiopatológico de cada anticuerpo en este grupo de pacientes todavía son materia de investigación. El mecanismo patogénico inicial parece ser el daño mediado por ANCA, que puede inducir la aparición de anticuerpos anti-MBG, los que perpetúan el daño en el glomérulo.

Anti-glomerular basement membrane (anti-MBG) disease is a condition that is manifested clinically as rapidly progressive glomerulonephritis and alveolar hemorrhage, also known as Pulmonary-Renal Syndrome. It is associated with the presence of autoantibodies directed against type IV collagen of the glomerular basement membrane. Systemic vasculitis associated with ANCA may also manifest as Pulmonary-Renal Syndrome, sometimes clinically indistinguishable from the anti-MBG disease.The concomitance of ANCA and anti-MBG antibodies in the Pulmonary-Renal Syndrome is about 30 percent, according to various reports in literature. The clinical profile, prognosis and physiopathologic roles of each antibody in this group of patients is still under investigation. The pathogenic mechanism appears to be the initial damage mediated by ANCA, which may induce the appearance of anti-MBG, those who perpetuate the glomerulus damage.

Efecto de un inhibidor tirosina kinasa (imatinib) en pacientes con tumores estromales gastrointestinales metastásicos: Experiencia preliminar / Treatment of metastatic gastrointestinal stromal tumors with Imatinib: Report of four cases

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) have mutations of the tyrosine kinase receptor. When they are localized, the treatment of choice is surgical excision, but advanced tumors have a limited response to chemo or radiotherapy. Imatinib (STI571 or Glivec®) is a selective inhibitor or tyrosine kinase proteins that has been used successfully in the treatment of advanced GIST. We report four patients (two women) with a metastatic GIST that were treated with Imatinib 400 mg day and followed for 40 months. The disease tumor stabilized in three patients and in one it had an initial reduction and progressed at the end of follow up. Therefore Imatinib can be a therapeutic alternative in patients with metastatic GIST.

Tumores estromales del estómago / Gastric stromal tumors

Los tumores estromales son poco frecuentes y constituyen la segunda neoplasia no epitelial más frecuente, luego del linfoma en el estómago. Su comportamiento no es fácil de predecir y depende la mayoría de las veces del tamaño del tumor y del número de mitosis. El tratamiento habitual es la cirugía. Se presentan 13 enfermos operados, 7 hombres y 6 mujeres, con una edad de 63,4 ± 14,8 años. La manifestación clínica más frecuente fue la hemorragia digestiva alta en 8 pacientes. Se sospechó, luego del estudio endoscópico, un tumor estromal en 5 (38,5%) de ellos. Se realizaron 9 resecciones gástricas en cuña (una por vía laparoscópica), 2 gastrectomías totales y 2 subtotales. El estudio anatomopatológico mostró 7 tumores benignos y 6 malignos. La sobrevida a 54 meses de seguimiento promedio fue de 92%.

Background: Digestive tract stromal tumors are uncommon and are the second most common non epithelial digestive cancer, after gastric lymphoma. Their behavior is unpredictable and depends on the size of the tumor and its number of mitoses. Aim: To report our experience with gastric stromal tumors. Patients and Methods: Retrospective review of medical records of 13 patients operated for gastric stromal tumors (aged 63 ± 15 years. six women). The condition of the patients was revised after a mean of 54 months of follow up. Results: Eight patients consulted for upper gastrointestinal bleeding. A stromal tumor was suspected in five patients during endoscopy. A wedge gastric resection was performed in nine patients (one was done by laparoscopy), a total gastrectomy in two and subtotal gastrectomy in two. The pathological study showed a benign tumor in seven patients and a malignant tumor in six. Mean survival after 54 months of follow up was 92%. Conclusions: In this group of patients with gastric stromal tumors, the surgical treatment performed allowed a good control of the disease.

Adenocarcinoma de intestino delgado asociado a enfermedad de Crohn / Adenocarcinoma of the small intestine associated with Crohn disease

Es característico en la Enfermedad de Crohn (EC) el proceso inflamatorio crónico, que puede comprometer cualquier segmento del tubo digestivo. Cuando se mantiene por un período prolongado existen posibilidades que se produzcan cambios histopatológicos que pueden evolucionar hacia una neoplasia. El presente artículo describe las características clínicas y anatomopatológicas de un varón de 59 años, portador de una EC de ubicación ileal de 10 años de evolución, complicada con obstrucción intestinal incompleta recurrente. Fue sometido a una laparotomía exploradora, en la cual se resecó un segmento de ileón distal. El estudio histopatológico mostró, además de la EC, la presencia de un adenocarcinoma en el sitio comprometido por la enfermedad. Se discuten aspectos de esta interesante e infrecuente asociación.