Amiloidosis sistémica con compromiso cutáneo asociada a mieloma múltiple: presentación de un caso / Systemic amyloidosis with cutaneous involvement associated with multiple myeloma: a case report

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de material amiloide en órganos y tejidos, afectando su función normal. Se clasifican según la proteína fibrilar involucrada y, de acuerdo a su distribución, en localizada o sistémica.Presentamos una paciente con amiloidosis sistémica asociada a mieloma múltiple con compromiso esofágico y cutáneo. El interés de la presentación radica en la importancia del reconocimiento de las lesiones cutáneas características, para realizar diagnóstico precoz de esta patología.

Amyloidosis is a group of diseases characterized by the extracellular deposition of amyloid in organs and tissues affecting their normal function. They are classified by the fibrillar protein involved and, according distribution, in localized or systemic. A female patient with systemic amyloidosis associated with multiple myeloma and esophageal and cutaneous involvement is reported. Interest of this presentation is the importance in recognizing the characteristic skin lesions to make an early diagnosis of this disease.

Fascitis eosinofílica. Ubicación nosológica / Eosinophilic fasciitis. Nosological location

La fascitis eosinofílica es una enfermedad fibrosante infrecuente, de etiología y patogenia no aclaradas, caracterizada por el engrosamiento de las fascias musculares. Usualmente se presenta como un edema doloroso, difuso, con áreas de aspecto "piel de naranja", localizado en forma simétrica, en las extremidades y en forma proximal a manos y pies. En su evolución, las lesiones se fibrosan. Los estudios de laboratorio revelan una eritrosedimentación acelerada, eosinofilia periférica e hipergammaglobulinemia.En una biopsia profunda, las alteraciones histológicas revelan un patrón histológicocon un infiltrado inflamatorio, eosinófilos en el panículo adiposo y una fascia muscular particularmente engrosada.El diagnóstico puede establecerse por características clínicas, laboratoriales e histopatológicas, aunque no existen todavía criterios diagnósticos universalmente aceptados. Engeneral el tratamiento con corticoides sistémicos es efectivo si se realiza precozmente...

Siringometaplasia escamosa ecrina / Eccrine squamous syringometaplasia

La siringometaplasia escamosa ecrina (SEE) es un cuadro cutáneo definido por un patrón histológico consistente en la transformación del epitelio glandular del acino, o de la porción excretora de la glándula sudorípara ecrina, en células escamosas similares a las del estrato espinoso de la epidermis. En base a su etiología, la SEE se clasifica en dos grupos: la asociada a quimioterapia en el 82,7% (más frecuente) y la no asociada en el 6,3% (más rara). Se presenta una paciente con SEE no asociadaa quimioterapia, en quien el traumatismo crónico y persistente podría ser el factor desencadenante.

Esporotricosis cutánea fija / Fixed cutaneous sporotrichosis

La esporotricosis es una micosis de evolución crónica producida por el Sporothrixschenkii. La intensidad del compromiso cutáneo y/o sistémico, como así también su evolución, dependerán de la respuesta inmune del huésped y de la cantidad y calidad del inóculo. La esporotricosis cutánea fija es una forma clínica de reinfección, que se expresa en el lugar de la inoculación como una pápula eritematosa, que posteriormente se ulcera o adquiere aspecto verrugoso o psoriasiforme. El diagnóstico surge de la sospecha clínica, la epidemiología y la biopsi acutánea. El estudio histopatológico puede demostrar la presencia tisular del microorganismo o, más frecuentemente, los llamados cuerpos asteroides. Se documenta un paciente con la variedad fija de esporotricosis cutánea ulcerada en dorso, producto de la reinfección por el Sporothrix schenkii. La expresión de esta forma clínica está vinculada a la inmunidad desarrollada ante la primera infección, que ocurrió seis años antes en su brazo...

Sporotrichosis is a mycoses produced by Sporothrix schenckii and characterizedby a chronic course. The evolution and severity of this entity dependson the host´s immune response and the quantity and quality of the inoculate.Fixed cutaneous sporotrichosis is an expression of re-infection. It begins likean erythematous papule at the inoculation site, that may later either ulcerateor turn into a psoriasiform or warty plaque. Diagnosis can be made basedon the clinical aspect of the lesion, the epidemiology and biopsy. The histopathologicalstudy can reveal the presence of the fungus or more frequentlyasteroid bodies. We report a patient with a cutaneous fixed ulcerated sporotrichosison his back, due to re-infection by Sporothrix schenckii. The clinicalexpression of this variety is related to the immunity generated in a previousinfection in his arm that occurred 6 years before...

Alopecia lipedematosa con extensión frontal / Lipedematous alopecia extending to the front

La alopecia lipedematosa y el cuero cabelludo lipedematoso son dos entidades adquiridas, similares, infrecuentes de observar, que comprometen preferentemente a mujeres sanas de piel morena. Están constituidas por placas, blandas a la palpación, dadas por un aumento difuso de la hipodermis del cuero cabelludo, con aligotriquia, hallándose pelos cortos (<2 cm de largo) en la forma alopécica y pelos normales en el cuero cabelludo lipedematoso. Se presenta una paciente de 64 años con alopecia lipedematosa, con compromiso difuso de cuero cabelludo y de la zona de la cara, se realiza una revisión biliográfica.

Paniculitis neutrofílica asociada a la leucemia promielocítica aguda / Neutrophilic panniculitis associated with acute piomyelocytic leukemia

La paniculitis neutrofílica (PN) asociada a síndrome mielodisplásico es una condición muy rara. Presentamos un paciente con PN como parte de una manifestación inicial de síndrome mielodisplásico (Leucemia promielocítica aguda). La PN aparece como una erupción nodular subcutánea, dolorosa, acompañada de síntomas sistémicos, cuyo estudio histopatológico evidencia un infiltrado neutrofílico lobular sin vasculitis, limitado al tejido subcutáneo. Debe ser diferenciada de otros tipos de dermatosis neutrofílicos y de otras hipodermitis lobulares. La PN se asocia significativamente a procesos mielodisplásicos y es altamente sensible al tratamiento con cortidoides sistémicos.

Panfoliculoma: a propósito de un caso / Panfolliculoma: case presentation

Presentamos una paciente de sexo femenino de 46 años de edad, con una tumoración cupuliforme ubicada en la narina derecha, de 1 año de evaluación, asintomática. La misma fue extirpada en su totalidad mediante radiofrecuencia, presentando excelente evolución posterior, sin recaídas a mas de un año de seguimiento. A través del exámen histopatológico se realizó diagnóstico de panfoliculoma, neoplasia benigna de muy escasa frecuencia cuya característica más sobresaliente es estar constituída por células foliculares que muestran distintos tipos de diferenciación (bulbo, papila, infundíbulo, VRI, VRE, etc.). Esta combinación en una misma neoplasia es exclusiva y característica del panfoliculoma

Carcinoma sebaceo cutaneo: presentación de 4 casos extraoculares y revisión de la literatura / Cutaneous sebaceous carcinoma: presentation of 4 extraocular cases

El carcinoma sebaceo es una neoplasia maligna poco frecuente de observar, constituída por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebaceo. Suele presentarse a finales de la séptima década de la vida, con cierto predominio en mujeres y en la raza asiatica. De acuerdo con su localización, se distinguen 2 variedades: ocular y extraocular. La primera es la mas frecuente y se origina de las glandulas sebaceas presentes en los anexos óculo-palpebrales, siendo el parpado superior la localización mas común. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial metastasiante regional y a distancia. La segunda variedad es aún mas rara, menos agresiva y se localiza en cabeza y cuello, siendo la glandula parótida la zona mas comprometida. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favoreceran su desarrollo. El carcinoma sebaceo cutaneo es un tumor versatil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la cirugía con margenes amplios. Presentamos 4 pacientes con carcinomas sebaceos extraoculares y realizamos una revisión de la literatura

Neuroma paciniano / Paccinian neuroma

El neuroma paciniano es una lesión reactiva infrecuente de observar, producida por la hipertrofia o hiperplasia de los corpúsculos de Vater Pacini. Se presenta en adultos, con predominio en el sexo femenino, localizado con mayor frecuencia en los dedos de las manos, principalmente índice y medio y más raramente en palmas. El motivo de consulta es el dolor local, que es de intensidad variable y suele existir un antecedente de trauma previo en la zona afectada. Por lo general, se puede detectar en esa área una pequeña tumoración profunda. Se estudia una paciente con una lesión localizada en el dedo índice derecho, con antecedente. La extirpación quirúrgica fue resolutiva. La revisión bibliográfica lo revela como una afectación infrecuente, que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial del dolor digital de causa desconocida

Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos es una nueva entidad dermatológica, descrita por Strutton y col. en 1995. Parecería ser una variante localizada del síndrome de Sweet, caracterizada por una erupción cutánea restringida al dorso de las manos y/o de los dedos y que histopatológicamente presenta un infiltrado neutrofílico con o sin vasculitis. Responde adecuadamente al tratamiento con corticoides y dapsona. Se presenta una paciente de 59 años con antecedente de colitis ulcerosa, que consultó por una placa de 3 cm de diámetro, dolorosa, de superficie erosiva, de 3 semanas de evolución. Luego del tratamiento local con antisépticos, la lesión curó espontáneamente, sin recidivas hasta la fecha. El diagnóstico definitivo de dermatosis neutrofílica del dorso de las manos se hizo en base a la clínica, la biopsia y la evolución. Se hace una exhaustiva revisión de la literatura que incluye 19 casos publicados, a los cuales le agregamos el nuestro

Pénfigo herpetiforme: presentación de un caso y revisión de la literatura / Herpetiform pemphigus: case report and literature review

El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo con rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos singulares. Se caracteriza por combinar figuras clínicas de dermatitis herpetiforme (DH) con inmunofluorescencia típica de pénfigo. Se expresa clínicamente como placas eritematosas, urticarianas y vesículas con distribución herpetiforme. Los hallazgos histológicos son variables, incluyendo espongiosis eosinofílica con pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis. Se acompaña de prurito y de buen estado general. Comparado con otros pénfigos, su curso es benigno y responde a tratamiento con dapsona, generalmente asociada a dosis bajas de corticoesteroides. Se presenta un paciente de 49 años de edad, cuyo diagnóstico definitivo de PH se realizó luego de 10 años de padecer la enfermedad (brotes extendidos en tronco y raíz de miembros de lesiones eritemato-papulo-vesiculosas, pruriginosas) y ser asistido por numerosos dermatólogos

Paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina / Alpha-1 antitrypsin defficiency panniculitis

La paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina es una enfermedad poco frecuente, que aparece en un pequeño porcentaje de pacientes con herencia homocigota y más raramente en heterocigotas. Estos últimos suelen tener moderada deficiencia enzimática, mientras en los homocigotas es severa, con importantes alteraciones como enfisema, cirrosis, vasculitis, urticaria, angioedema y paniculitis. Se caracteriza por nódulos y placas subcutáneas múltiples, induradas, eritematosas y dolorosas, localizadas en tronco y raíz de miembros, con tendencia a la ulceración. Suele existir algún antecedente traumático como desencadenante de la dermatosis. Variadas drogas como la dinaminodifenilsulfona, colchicina, ciclofosfamida, doxiciclina y minociclina, por su acción anticolagenasa, pueden ser eficaces. En los casos severos o con compromiso pulmonar y hepático, se administra alfa 1 antitripsina purificada, en forma endovenosa, 60-100 mg/kg semanales...

Colagenosis perforante reactiva en el contexto de las dermatosis perforantes: a propósito de un caso hereditario / Perforating collagenosis in the context of the perforating dermatoses: review

Presentamos un paciente con colagenosis perforante reactiva hereditaria, dermatosis perforante poco frecuente, de herencia autosómica recesiva, caracterizada por pápulas umbilicadas con centro queratótico, que se desencadenan ante traumas leves. Histopatológicamente presenta eliminación transepidérmica de fibras de colágeno alterado. Realizamos una revisión general de las dermatosis perforantes, para poder ubicar a la colagenosis perforante en el contexto actual de las mismas y rescatamos los parámetros básicos necesarios para poder identificar las cuatro dermatosis principales que integran éste grupo: 1) lugar de la piel por donde se produce la eliminación o perforación y su mecanismo íntimo; 2) naturaleza del material eliminado; 3) si está asociado a un defecto genético o no, y 4) si está vinculado a un trastorno sistémico o no

Granuloma de los acuarios: presentación de tres casos / Aquarium granuloma: presentation of three cases

El granuloma de los acuarios es una afección crónica causada por una micobacteria atípica de crecimiento lento, identificada como Mycobacterium marinum. Este germen cuyo hábitat natural es el agua, sólo es patógeno para la piel escoriada. Se presenta el cuadro clínico e histopatológico característico de tres casos evaluados en nuestro medio, con la identificación microbiológica del germen, y respuesta favorable al tratamiento establecido

Acroqueratoelastoidosis con aspecto clínico de queratodermia marginal de las manos / Akrokeratoelastoidosis with clinical feature of keratosis marginalis of the hands

Se presenta un hombre de 33 años de edad, con rasgos clínicos e histopatológicos de una afección adquirida, poco frecuente, en las manos. Se caracteriza por placas eritematosas, brillantes, en una disposición lineal a lo largo de los márgenes de las manos, como se describe en la queratodermia marginal de las manos, pero con aspecto histopatológico de acroqueratoelastoidosis. Evolucionó favorablemente luego de eliminarse las posibles causas desencadenantes

Nevo anémico y telangiectásico asociados: nevo gemelo vascular / Anemic naevi and associate telangiectasic: vascular twin naevi

Se describe una niña de 13 años de edad, portadora de un nevo gemelo vascular con distribución zoniforme en cara posterior de miembro inferior derecho. Hasta el momento no hay una explicación de los mecanismos responsables de la aparición del nevo gemelo vascular. Han aparecido en la actualidad por lo menos dos mecanismos genéticos que explicarían estos eventos. Uno de ellos se basarían en la recombinación somática y el otro en un mecanismo de no disyunción mitótica. Ellos quedan sujetos a confirmación a través de trabajos e investigaciones posteriores. No se descarta la posibilidad que aparezcan nuevas teorías

Fibrohistiocitoma maligno / Malignat fibrous histiocytoma

El fibrohistiocitoma maligno (F.H.M.) es un sarcoma pleomórfico de partes blandas con celularidad histiocítico-fibroblástica. Aparece entre la 5a. y 7a. décadas de la vida. La localización más común en la piel es en las extremidades. Las recaídas son frecuentes, por lo que es necesario un tratamiento quirúrgico adecuado. Se presenta un caso de recaída post-quirúrgica de F.H.M. en el brazo izquierdo, en un paciente de 68 años de edad, sin compromiso sistémico hasta la fecha

Enfermedad de Dowling Degos / Dowling-Dego's disease

Se comunica un caso de la enfermedad de Dowling Degos (E.D.D.), genodermatosis autosómica dominante, infrecuente, considerada como enfermedad no paraneoplásica, caracterizada por una pigmentación reticulada de los pliegues. Nuestra paciente, una mujer de 59 años de edad, presentó hallazgos clínicos e histopatológicos típicos de la enfermedad, con afectación de la semimucosa vulvovaginal y asociación con hidrosadenitis supurativa. Se realiza una revisión de esta entidad