Resection of ankle tumor lesion and reconstruction with the use of allograft / Ressecção de lesão tumoral do tornozelo e reconstrução com uso de aloenxerto

RESUMO A reconstrução do terço distal da tíbia devido à ressecção de tumor maligno apresenta alguns fatores que dificultam sua realização, como camada subcutânea delgada, feixes neurovasculares que transpassam os compartimentos, tempo cirúrgico prolongado, material ortopédico específico e equipe multidisciplinar treinada. O aloenxerto de banco de tecido faz parte deste arsenal ortopédico. Objetivo: Descrever o protocolo realizado no Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad. Métodos: Série de seis casos submetidos à ressecção com margens oncológicas, reconstrução com aloenxerto e uso de haste retrógrada de tornozelo como cirurgia preservadora do membro. Três dos seis pacientes eram do sexo feminino, as lesões tinham em média 9,3 cm de comprimento e o tempo cirúrgico médio foi de 3,25 horas. Resultados: A principal complicação de curto prazo (≤ 30 dias) foi a paralisia do nervo fibular, enquanto a principal complicação de longo prazo (> 30 dias) foi a infecção do sítio cirúrgico (dois casos). A consolidação dos dois focos ocorreu em três pacientes, e dois pacientes evoluíram para pseudoartrose assintomática do foco proximal com consolidação do foco distal. Conclusão: Apesar das complicações, a cirurgia proposta permite ao paciente a chance de preservar seu membro diante de uma cirurgia radical imediata. Nível de Evidência IV, Série de Casos.

ABSTRACT Reconstruction of the distal third of the tibia due to resection of a malignant tumor has some hindering factors, such as a thin subcutaneous layer, neurovascular bundles that cross compartments, prolonged operative duration, specific orthopedic material, and a trained multidisciplinary team. Allografting with material from tissue banks is part of this orthopaedic arsenal. Objective: To describe the protocol used at Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad. Methods: Series of six cases subjected to resection with oncologic margins, allograft reconstruction, and use of a retrograde ankle nail as limb-salvage surgery. Three of the six patients were women, the lesions were on average 9.3 cm long, and the average operative duration was 3.25 hours. Results: The main short-term complication (≤ 30 days) was peroneal nerve palsy, while the main long-term complication (> 30 days) was surgical site infection (two cases). Consolidation of the two foci occurred in three patients, and two patients developed asymptomatic pseudoarthrosis of the proximal focus with consolidation of the distal focus. Conclusion: Despite the complications, the proposed surgery gives patients the chance to preserve their limb in the face of immediate radical surgery. Level of Evidence IV, Case Series.

Percutaneous treatment of aneurysmal bone cyst with calcitonin and methylprednisolone / Tratamento percutâneo de cisto ósseo aneurismático com calcitonina e metilprednisolona

ABSTRACT Objective: To introduce the intralesional calcitonin and methylprednisolone percutaneous injection method, which results in the promotion of primary aneurysmal bone cyst (ABC) healing. Methods: A retrospective cohort study involving 76 patients diagnosed with ABC was performed between 2005 and 2014. Patients treated with calcitonin and methylprednisolone injection and who underwent more than 2 years of follow-up were considered eligible for the study (n=47). The Enneking staging and Capanna classification systems were used during the initial evaluation. Treatment response was assessed by Rastogi radiographic grading based on the degree of healing. X2 and Wilcoxon signed-rank tests and odds ratio calculations were used in the statistical analysis with a 5% significance level. Results: The proximal tibia extremity was the most commonly affected site (17.0%). Thirty-three (70.3%) ABC cases were staged as B3 and 28 (59.7%) were classified as type II. The average number of injections performed was 2.8 per patient, with an average reduction of the initial lytic area of 83.7% (p-value=0.00001). Satisfactory results for 91.4% (n=43; p-value=0.00001) were obtained and 5 recurrences occurred. No side effects were observed. Conclusion: Intralesional calcitonin and methylprednisolone percutaneous injection is a minimally invasive, effective, and safe method for promoting primary ABC healing. Level of evidence IV, Type of study: case series.

RESUMO Objetivo: Apresentar o método de injeção intralesional percutânea de calcitonina e metilprednisolona para promover a ossificação do cisto ósseo aneurismático (COA). Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo de coorte envolvendo 76 pacientes com diagnóstico de COA entre 2005 e 2014. Os pacientes tratados com injeção de calcitonina e metilprednisolona e acompanhados durante mais de dois anos foram considerados elegíveis para o estudo (n = 47). Foram utilizados o sistema de estadiamento de Enneking e a classificação de Capanna durante a avaliação inicial. A resposta ao tratamento foi avaliada pela classificação radiográfica Rastogi, com base no grau de cicatrização. Os testes X2, Wilcoxon e o cálculo da razão de chances foram utilizados na análise estatística com nível de significância de 5%. Resultados: A extremidade proximal da tíbia foi o local mais frequente (17,0%). Trinta e três (70,3%) COA eram B3 e 28 (59,7%) do tipo II. O número médio de injeções aplicadas foi de 2,8 por paciente, com redução média da área lítica inicial de 83,7% (p = 0,00001). Resultados satisfatórios para 91,4% (n = 43; p = 0,00001) dos pacientes e houve cinco recidivas. Nenhum efeito colateral foi observado. Conclusão: A injeção intralesional percutânea de calcitonina e metilprednisolona é um método minimamente invasivo, eficaz e seguro para promover a ossificação do COA. Nível de evidência IV, Tipo de estudo: série de casos.

The usefulness of chemical-shift magnetic resonance imaging for the evaluation of osteoid osteoma / O uso da sequência T1 em fase e fora de fase da ressonância magnética para a avaliação do osteoma osteoide

Abstract Objective: The purpose of this study was to determine whether chemical-shift magnetic resonance imaging (MRI) could be useful in the diagnosis of osteoid osteoma when clinical and radiological tumor features are inconclusive. Materials and Methods: This retrospective study included 17 patients who underwent chemical-shift MRI for the evaluation of osteoid osteoma. For all patients, two musculoskeletal radiologists independently recorded signal intensities on in-phase and out-of-phase images in the nidus of the tumor, in abnormal-intensity bone marrow surrounding the lesion, and in normal-appearing bone marrow. For each region, relative signal intensity ratios were calculated by dividing out-of-phase by in-phase values. Relative ratios > 1 were considered indicative of neoplastic lesions. Statistical analysis was carried out to analyze the sample. Inter-observer and intra-observer agreement for each imaging method were assessed using intraclass correlation coefficients according to the Fleiss method and a value > 0.65 was considered to indicate substantial agreement. Results: The mean relative signal intensity ratios were 1.2 (range, 0.9-1.4) for the nidus and 0.35 (range, 0.11-0.66) for the surrounding tissue; these values differed significantly from the relative signal-intensity ratios for normal-appearing bone marrow (p < 0.05). Conclusion: Chemical-shift MRI is useful for the diagnosis and evaluation of osteoid osteoma.

Resumo Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar se a sequência T1 em fase e fora de fase da ressonância magnética (RM) poderia ser útil no diagnóstico de osteoma osteoide em situações nas quais características clínicas e radiológicas são indefinidas. Materiais e Métodos: Este estudo retrospectivo incluiu 17 pacientes submetidos a RM para avaliação do osteoma osteoide. Em todos os pacientes, dois radiologistas musculoesqueléticos registraram, independentemente, as intensidades de sinal em imagens em fase e fora de fase no nidus do tumor, na medula óssea de intensidade anormal ao redor da lesão e na medula óssea de aspecto normal. Para cada região, as relações de intensidade de sinal relativas foram calculadas dividindo os valores na sequência fora de fase pelos valores em fase. Razões relativas > 1 foram consideradas indicativas de lesões neoplásicas. A análise estatística foi realizada para analisar a amostra. A concordância interobservador e intraobservador para cada método de imagem foi avaliada por meio dos coeficientes de correlação intraclasse, segundo o método de Fleiss, e considerou-se um valor > 0,65 para indicar concordância substancial. Resultados: As razões de intensidade de sinal relativa média foram 1,2 (variação: 0,9-1,4) para o nidus e 0,35 (variação: 0,11-0,66) para o tecido circundante. Estes valores diferiram significativamente das relações de sinal-intensidade relativa da medula óssea com aspecto normal (p < 0,05). Conclusão: A sequência em fase e fora de fase da RM mostrou-se útil para o diagnóstico e avaliação do osteoma osteoide.

Patient-derived xenografts as a preclinical model for bone sarcomas / Xenoenxertos derivados de pacientes como modelo pré-clínico de sarcomas ósseos

ABSTRACT Objective: The purpose of this study was to reproduce a mouse model of bone sarcomas for use in cancer research. Methods: A fresh sample of the tumor tissue was implanted subcutaneously into nude mice. When the patient-derived xenograft (PDX) reached a volume of 1500 mm3, it was harvested for re-implantation into additional mice. Histology was used to compare the morphological characteristics of different generations of sarcoma xenografts with the primary tumor. Results: Sixteen sarcoma tissue samples were engrafted into nude mice. Nine patients were diagnosed with osteosarcoma, two with chondrosarcoma, two with malignant peripheral nerve sheath tumor, one with synovial sarcoma, one with pleomorphic sarcoma, and one with Ewing's sarcoma. PDX tumors were generated in 11 of the 16 implanted specimens (69% success rate in P1). Six P1 tumors grew sufficiently for transfer into additional mice, producing the P2 generation, and three P2 tumors established the P3 generation. Conclusion: PDX tumors generated from bone sarcomas were successfully established in immunodeficient mice and reproduced the characteristics of the primary tumor with a high degree of fidelity. The preclinical PDX model described herein may represent an important tool for translational oncology research and for evaluating therapeutic strategies for bone sarcomas. Level of Evidence I; Experimental study.

RESUMO Objetivo: O propósito deste estudo foi reproduzir em camundongos um modelo de sarcomas ósseos para uso em pesquisa oncológica. Método: Amostras frescas de tecido tumoral foram implantadas por via subcutânea em camundongos Nude. Quando o xenoenxerto derivado do paciente (PDX) alcançava 1500 mm3, ele era retirado do animal e reimplantado em outros camundongos. Estudos histológicos foram realizados para comparar as características morfológicas de diferentes gerações de xenoenxertos com o tumor primário. Resultados: Dezesseis amostras de tecido sarcomatoso foram enxertadas em camundongos. Nove pacientes foram diagnosticados com osteossarcoma, dois com condrossarcoma, dois com tumor maligno de bainha de nervo periférico, um com sarcoma sinovial, um com sarcoma pleomórfico e um com sarcoma de Ewing. Foram gerados tumores PDX em 11 das 16 amostras enxertadas (taxa de sucesso de 69% em P1). Destes, seis tumores P1 cresceram o suficiente para serem transferidos para outros camundongos, dando origem à geração P2 e três dos tumores P2 estabeleceram a geração P3. Conclusões: Os tumores PDX de sarcomas ósseos foram estabelecidos com sucesso em camundongos imunodeficientes e reproduziram com alta precisão as características do tumor primário. O modelo pré-clínico de PDX descrito pode representar uma ferramenta importante para a pesquisa oncológica translacional e para avaliar estratégias terapêuticas para sarcomas ósseos. Nível de Evidência I; Estudo experimental.

Epidemiological study on giant cell tumor recurrence at the Brazilian National Institute of Traumatology and Orthopedics / Estudo epidemiológico de recidiva de tumor de células gigantes no Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia

ABSTRACT OBJECTIVE: Giant cell tumors are benign bone neoplasms that are relatively rare in adults and their biological behavior is still unpredictable. The incidence of local recurrence has presented variation between 0% and 65% in studies conducted worldwide, but few data are available on this complication in the Brazilian population. METHODS: Information on 155 patients with confirmed histological diagnoses of giant cell tumor who were treated in our institution's orthopedic oncology service between January 2000 and July 2014 was gathered. Demographic characteristics were evaluated and compared between patients who presented local recurrence during the clinical follow-up. RESULTS: Local recurrence was observed in 26 patients (16.7%), of whom 22 were female (84.6%). The most common site of local recurrence was the distal femur (38.4%). Eleven patients presented early recurrence, while 15 cases were diagnosed after 15 months, representing 42.3% and 57.7%, respectively. Metastases were identified in five patients (3.2%). CONCLUSION: Tumor-related factors did not show any increased incidence of local recurrence of giant cell tumors. Surgical treatment with an intralesional margin is a valid option for treating local recurrences and does not show any difference in disease-free survival in relation to other types of procedures. Clinical treatment is reserved for cases of unresectable tumors or when surgical treatment is impossible.

RESUMO OBJETIVOS: O tumor de células gigantes (TCG) é uma neoplasia óssea benigna relativamente rara em adultos, porém seu comportamento biológico ainda é imprevisível. A incidência de recidiva local apresenta variação entre 0-65% em estudos internacionais, porém há poucos dados referentes a essa complicação em nossa população. MÉTODOS: Foram coletadas informações sobre 155 pacientes com diagnóstico histológico confirmado de TCG, acompanhados no serviço de oncologia ortopédica da nossa instituição, de janeiro de 2000 a julho de 2014. As características demográficas foram avaliadas e comparadas entre os pacientes que apresentaram recidiva local durante o seguimento clínico. RESULTADOS: Houve recidiva local em 26 pacientes (16,7%), dos quais 22 eram do sexo feminino (84,6%). A localização mais comum de recidiva local foi o fêmur distal (38,4%). Onze pacientes apresentaram recidiva precoce, enquanto 15 casos foram diagnosticados após 15 meses, o que representa, respectivamente, 42,3% e 57,7%. Metástases foram identificadas em cinco pacientes (3,2%). CONCLUSÃO: Os fatores relacionados ao tumor não evidenciaram aumento da incidência de recidiva local de tumor de células gigantes. O tratamento cirúrgico com margem intralesional é uma opção válida no tratamento de recidivas locais e não apresenta diferença de sobrevida livre de doença entre outros tipos de procedimentos. Tratamento clínico é reservado em casos de tumores irressecáveis ou impossibilidade de tratamento cirúrgico.

Cisto ósseo aneurismático parosteal / Parosteal aneurysmal bone cyst

O cisto ósseo aneurismático tem uma incidência de 0,14 a cada 100 mil indivíduos. O subtipo parosteal é o menos prevalente, representa 7% de todos. Apresentamos um paciente mas culino, 38 anos, com dor e abaulamento em braço direito havia oito meses. Diagnosticado previamente como tumor de células gigantes, teve sua lâmina revisada e então foi feito o diagnóstico de cisto ósseo aneurismático parosteal. O paciente foi tratado com infiltração intralesional de corticosteroide e calcitonina e evoluiu com melhoria clínica e radiológica já nas primeiras cinco semanas pós-operatórias.

The incidence of aneurysmal bone cysts is 0.14 cases per 100,000 individuals. Parosteal aneurysmal bone cysts are the least prevalent subtype and represent 7% of all aneurysmal bone cysts. We present the case of a 38-year-old male patient with pain and bulging in his right arm for eight months. He had previously been diagnosed as presenting giant-cell tumor, but his slides were reviewed and his condition was then diagnosed as parosteal aneurysmal bone cyst. The patient was treated with corticosteroid and calcitonin infiltration into the lesion and evolved with clinical and radiological improvement within the first five weeks after the operation.

Reconstrução de extremidades com retalho livre de fíbula após ressecções oncológicas / Extremity reconstruction using a free fibula flap after oncological resection

INTRODUÇÃO: O tumor primário de ossos longos é raro, correspondendo de 0,2% a 1% dos tumores malignos. No passado, a amputação era o tratamento padrão, ocasionando grande impacto na morbidade e na mortalidade desses pacientes. Com o avanço das técnicas cirúrgicas e o envolvimento multidisciplinar, a cirurgia conservadora dos membros tornou-se o tratamento de escolha, sendo a reconstrução com retalho microcirúrgico de fíbula a mais utilizada. Este trabalho tem como objetivo apresentar a experiência do Instituto Nacional de Câncer (INCA) nas reconstruções de membros com retalho microcirúrgico de fíbula após ressecções de tumores de ossos longos. MÉTODO: Foi realizada análise retrospectiva de 7 casos de retalho livre de fíbula operados no INCA, no período de 1997 a 2009, para reconstrução de defeitos de extremidades após ressecções de tumores ósseos. Foram avaliados os seguintes parâmetros: sexo, idade, diagnóstico, localização do tumor, tipo e tamanho da ressecção, tipo e tamanho da reconstrução, vasos utilizados para anastomose, complicações pós-operatórias, estado da doença na última consulta, seguimento e tempo até deambulação. RESULTADOS: No total, 7 pacientes com média de idade de 11,8 anos (variando de 5 anos a 14 anos) foram submetidos a reconstrução de extremidades com retalho livre de fíbula, com 100% de viabilidade e consolidação óssea. As lesões eram localizadas em fêmur, tíbia ou úmero. O tumor mais comum foi o osteossarcoma. O tempo médio de retorno à deambulação foi de 14,7 meses. CONCLUSÕES: O uso do retalho livre de fíbula é uma excelente alternativa para reconstrução de membros, apresentando alta taxa de consolidação óssea, deambulação precoce, boa funcionalidade e baixa taxa de complicações.

BACKGROUND: Primary tumors of the long bones are rare, accounting for 0.2-1% of malignant tumors. In the past, amputation was the standard treatment and had a large impact on patient morbidity and mortality. With advances in surgical techniques and multidisciplinary involvement, conservative surgery of the limbs has become the treatment of choice, and reconstruction using a microsurgical fibula flap is the most commonly used technique. In this study, we aimed to present the experience of the National Cancer Institute (INCA) with limb reconstruction using a microsurgical fibula flap following tumor resection from the long bones. METHODS: We retrospectively analyzed 7 cases of free fibular flap surgery at the INCA from 1997 to 2009 for the reconstruction of defects of the extremities after bone tumor resection. We evaluated the following parameters: gender, age, diagnosis, tumor location, resection size and type, reconstruction size and type, vessels used for the anastomosis, postoperative complications, disease status at the last visit, follow-up, and time to ambulation. RESULTS: Seven patients with a mean age of 11.8 years (range, 5-14 years) underwent extremity reconstruction with a free fibula flap with 100% bone viability. The lesions were located within the femur, tibia, or humerus. Osteosarcoma was the most common tumor type. The average return to ambulation was 14.7 months. CONCLUSIONS: The use of a free fibula flap is an excellent alternative for limb reconstruction and features a high bone healing rate, early ambulation, good functionality, and a low complication rate.

Sarcoma epitelióide: aspectos clínicos, fatores prognósticos e sobrevida / Epithelioid sarcoma: clinical behavior, prognostic factors and survival

OBJETIVO: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, o tratamento e o prognóstico dos pacientes com sarcoma epitelióide. MÉTODOS: Revisão do prontuário de 25 pacientes matriculados no INCA com o diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 05 de junho de 1987 à 15 de julho de 2005. RESULTADOS: A idade mediana foi de 33 anos, variando de 10 à 70 anos. A localização primária mais freqüente foi os membros superiores em doze casos (48 por cento). O tamanho do tumor foi descrito em 19 casos e a mediana foi de 5cm, variando de 1,5 à 15cm. A cirurgia foi realizada em dezessete pacientes com onze amputações. As margens cirúrgicas estavam livres em quinze pacientes, comprometidas em três e em sete não foram relatadas. Seis receberam tratamento com algum tipo de quimioterapia e quatorze receberam tratamento com radioterapia com dose mediana de 46,5Gy. Recidiva local ocorreu em treze casos (52 por cento). Recidiva nodal foi diagnosticada em nove pacientes (36 por cento). Metástase pulmonar foi diagnosticada em sete pacientes (28 por cento). Seis pacientes realizaram o tratamento oncológico na sua totalidade no INCA. Atualmente doze estão vivos sem doença, dois estão vivos com doença e onze pacientes foram a óbito. CONCLUSÃO: O sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles que apresenta alta taxa de recidiva local, regional e metástase à distância. Incide principalmente nas extremidades de pacientes jovens. O tratamento cirúrgico consiste em ressecção alargada com margens livres.

OBJECTIVE: To relate the clinical characteristics and evaluations of patients with epithelioid sarcomas. METHODS: Careful analysis of 25 epithelioid sarcoma cases registered in Instituto Nacional do Cancer between june 1987 and july 2005. RESULTS: Mean age at diagnosis was 33 years old, ranged from 10 to 70. The primary site of presentation was the upper extremity in twelve patients (48 percent). The size of the tumor was given in 19 cases, with the mean size of 5cm, while they ranged from 1,5 to 15cm. Surgery was made in 17 patients, with eleven amputation. Tumors margins were free in fifteen patients, positive in three and in seven were not studied. Six received any type of quimiotherapy and 14 received treatment with radiotherapy with mean dose of 46,5 Gy. Local recurrence occurred in thirteen cases (52 percent). Nodal spread was diagnosed in nine (36 percent). Pulmonary metastases were diagnosed in seven patients (28 percent). Six patients underwent cancer treatment in its entirety at the National Institute of Cancer. At present twelve patients are alive without disease, two have disease and eleven patients have died. CONCLUSION: Epithelioid sarcoma is a rare subset of soft tissue sarcoma with high rate of local recurrence, regional node and distant metastases. Occurs predominantly in young patients, mainly on the superior member extremities. Surgical treatment of epithelioid sarcoma consists of early wide local resection to negative microscopic margins. These patients require carefully follow-up to evaluate local recurrence, nodal metastases, and pulmonary metastases.

Espectroscopia de prótons e perfusão por ressonância magnética na avaliação dos tumores do sistema musculoesquelético / Proton magnetic resonance spectroscopy and perfusion magnetic resonance imaging in the evaluation of musculoskeletal tumors

OBJETIVO: Avaliar a espectroscopia de prótons e o estudo dinâmico do contraste por ressonância magnética na diferenciação dos tumores musculoesqueléticos benignos e malignos. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudados 55 pacientes com tumores musculoesqueléticos (27 malignos e 28 benignos). Os exames foram realizados em aparelho de ressonância magnética de 1.5 T com protocolo convencional e espectroscopia de prótons com TE de 135 ms. O estudo dinâmico do contraste foi adquirido pela sequência T1 gradiente-eco após a administração intravenosa de gadolínio. Curvas de intensidade de sinal versus tempo e valores de slope foram calculados. A análise estatística foi realizada pelo teste de Levene, seguido pelo teste t de Student, além dos testes qui-quadrado de Pearson e exato de Fischer. RESULTADOS: A sensibilidade, especificidade e acurácia da espectroscopia de prótons foram, respectivamente, de 87,5 por cento, 92,3 por cento e 90,9 por cento (p < 0,0001). Além disso, houve significativa diferença entre o valor quantitativo da curva entre as lesões benignas (média de 27,5 por cento por minuto) e malignas (média de 110,9 por cento por minuto) (p < 0,0001). CONCLUSÃO: Os estudos quantitativo e qualitativo da análise dinâmica do contraste por ressonância magnética associados à presença do pico de colina são úteis na diferenciação dos tumores musculoesqueléticos em benignos e malignos.

OBJECTIVE: To assess the role of proton magnetic resonance spectroscopy and dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging in the differentiation between malignant and benign musculoskeletal tumors. MATERIALS AND METHODS: Fifty-five patients with musculoskeletal tumors (27 malignant and 28 benign) were studied. The examinations were performed in a 1.5 T magnetic resonance scanner with standard protocol, and single voxel proton magnetic resonance spectroscopy with 135 msec echo time. The dynamic contrast study was performed using T1-weighted gradient-echo sequence after intravenous gadolinium injection. Timesignal intensity curves and slope values were calculated. The statistical analysis was performed with the Levene's test, followed by a Student's t-test, besides the Pearson's chi-squared and Fischer's exact tests. RESULTS: Proton magnetic resonance spectroscopy sensitivity, specificity and accuracy were, respectively, 87.5 percent, 92.3 percent and 90.9 percent (p < 0.0001). Statistically significant difference was observed in the slope ( percent/min) between benign (mean, 27.5 percent/min) and malignant (mean, 110.9 percent/min) lesions (p < 0.0001). CONCLUSION: The time-intensity curve and slope values using dynamic-enhanced perfusion magnetic resonance imaging in association with the presence of choline peak demonstrated by single voxel magnetic resonance spectroscopy study are useful in the differentiation between malignant and benign musculoskeletal tumors.

Metástase óssea: revisão da literatura / Bone metastases: literature review

Os autores sumarizam os aspectos históricos relevantes e os conceitos atuais sobre abordagem de pacientes com doença óssea metastática. Eles mostram a importância da história clínica, evolução e diagnóstico, avaliando osestudos radiológicos, cintilográficos e opções de tratamento. A conclusão é que o manuseio da mestástase óssea deve levar em conta o prognóstico e a expectativa de vida.

Sarcoma epitelióide: análise de 15 casos tratados no INCA / Epithelioid sarcoma: analyses of 15 cases treated in INCA

Objetivo: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, anatomopatológicos e o tratamento dos pacientes comsarcoma epitelióide matriculados no Instituto Nacional de Câncer, comparando-os com os resultados da literatura.Pacientes e Método: Revisão do prontuário de 15 pacientes matriculados no INCA com diagnóstico de sarcomaepitelióide, no período de 1984 a 2003 e revisão da literatura. Resultados: A idade mediana foi de 28 anos,variando de 3 - 69 anos. Foram 8 pacientes do sexo feminino e 7 do sexo masculino. A localização mais freqüentefoi a mão, em 6 casos. O tamanho do tumor foi descrito em 6 casos e a mediana foi de 5 cm, variando de 4 - 10cm. A primeira manifestação clínica referida em 100 por cento dos casos foi a presença de nódulo. Em um paciente aapresentação foi multicêntrica com doença primária no antebraço e com focos de doença na região lombar eparede torácica. Dos 15 pacientes matriculados, 13 foram tratados no INCA e 2 abandonaram o tratamento. Acirurgia foi empregada em 100 por cento dos pacientes, sendo 8 pacientes submetidos a amputação/desarticulação e 5 pacientes a ressecção local com preservação do membro. Quatro pacientes foram tratados com Radioterapia,sendo 3 adjuvantes e 1 paliativa. O tratamento quimioterápico foi empregado em 3 pacientes, sendo 1 neoadjuvante,1 adjuvante e 1 paliativo. A recidiva local ocorreu em 2 dos 13 pacientes, sendo realizada a ressecção local darecidiva em 1 e a amputação do coto em outro. Metástase pulmonar ocorreu em 1 paciente sendo tratado comtoracotomia e ressecção dos nódulos. Em 2 pacientes a recidiva foi linfonodal, sendo realizada a linfadenectomiaem ambos. Atualmente 10 pacientes estão vivos, sendo 1 com doença em tratamento com quimioterapia e 3pacientes foram a óbito. Conclusão: Sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles, incidindopredominantemente sobre as extremidades de pacientes jovens, principalmente nos membros superiores, tem umcomportamento clínico atípico comparado com os outros sarcomas de alto grau. O diagnóstico é realizado combase em características histológicas e imunohistoquímicas para marcadores epiteliais...

Osteossarcoma parosteal de escápula / Parosteal osteosarcoma of the scapula

O osteossarcoma parosteal (OSP) ocorre, predominantemente, em ossos longos, acometendo o terço distal do fêmur em cerca de 60 por cento dos casos. Relata-se um caso de OSP situado em escápula, sendo este o terceiro publicado na literatura.

Condrossarcoma extra-ósseo: estudo descritivo de 1983 a 1998 no INCA / Extraosseous chondrosarcoma: a descriptive study from 1983 to 1998 at the Brazilian National Cancer Institute

Este trabalho tem por objetivo um estudo epidemiológico e retrospectivo dos casos de condrossarcoma extra-ósseo no INCA no período de 1983 a 1998. Avalia freqüência dadoença, idade média dos pacientes, sexo, cor, tratamento e curva de sobrevida. Estes dados foram comparados com os achados da literatura, sem diferença significativa.

Tumor de Ewing: estudo descritivo dos casos atendidos no INCA/Hospital do Câncer - período 1986 a 1994 / Ewing tumor: a descriptive study of the cases seen at INCA's/Hospital do Câncer - from 1986 to 1994

Foram estudados 63 pacientes com diagnóstico histopatológico de Tumor de Ewing, matriculados no Hospital do Câncer, no período de 1986 a 1994. Observou-se que 37 casos (59 porcento) eram do sexo masculino e 26 (41 porcento) do sexo feminino, acometendo jovens, tendo 92 porcento (58 pacientes) idade igual ou inferior a 30 anos (idade média de 19 anos). Em relação a cor da pele, 47 (75 porcento) eram brancos, 13 (21 porcento) pardos e apenas 3 (4 porcento) pretos.

Osteossarcoma: tratamento cirúrgico com endoprótese não convencional

Neste trabalho são relatados os resultados e as complicações obtidos em 22 pacientes com osteossarcoma tratados no Instituto Nacional do Câncer do Rio de Janeiro de 1990 a 1994 com quimioterapia, cirurgia de ressecção do tumor e substituição do osso por prótese não convencional. A idade média dos pacientes foi 18 anos (± 5 anos) sendo 14 do sexo masculino e 8 do sexo feminino. Em relação a localização do tumor; cinco pacientes tiveram a tíbia acometida, onze o fêmur, dois o quadril e quatro o úmero. Após cinco anos de segmento no mínimo, uma escala de avaliação, baseados na funcionalidade do membro, os resultados foram ruins em quatro pacientes, cinco bons e treze excelentes demonstrando que a utilização de Endoprótese Não Convencional (ENC) é uma alternativa de tratamento, que pode evitar soluções terapêuticas mais radicais como a amputação.

In this report, we mention the results and the complications obtained from 22 patients at the "Instituto Nacional do Cancer do Rio de Janeiro" from 1990 to 1994 treated for Osteosarcoma with chemotherapy, tumor resection surgery and bone replacement with non conventional prosthesis. The mean age of the patients was 18 to (± 5 years), being 14 males and 8 females. With regards to tumor location, 5 were in the tibia, 11 in the femur, 2 in the hips and 4 in the humerus. After a mininum of 5 years follow up, using a valuation scale, based on the limb functionality, the results were poor in 4 patients, good in 5 and excellent in 13 patients, demonstrating that the use of non conventional endoprosthesis is a good treatment alternative to more radical therapentic solutions such as amputation.

Endoprótese parcial de cotovelo: relato de caso / Partial endoprosthesis of elbow: a case report

Os autores descrevem caso clínico de tumor de células gigantes refratário a vários tatamentos, onde empregou-se com sucesso a ressecçäo distal do úmero com colocaçäo de endoprótese näo convencional de Fabroni (ENCF). Esta prótese parcial preserva o olecrânio, evitando a luxaçäo e ulceraçäo cutânea do cotovelo, e apresenta chapa de metal no sulco intercondiliano para evitar necrose óssea. Um ótimo resultado funcional foi obtido, além de seguimento de 3 anos sem recidiva ou complicaçöes cirúrgicas.

Dermatofibrosarcoma protuberans metastático para pulmäo: relato de caso / Dermatofibrosarcoma protuberans metastic to lung: report of case

Um raro caso de Dermatofibrosarcoma Protuberans com metástase à distância é relatado. Após 16 anos de ressecçäo do tumor primário, houve aparecimento de metástase para o pulmäo. Os aspectos clínicos e histopatológicos deste tumor säo abordados, e o tratamento discutivo, com ênfase na necessidade de um longo tempo de acompanhamento após a ressecçäo primária destas lesöes

Carcinoma neuroendócrino cutâneo primário (Ca de Merkel): relato de 6 casos e revisäo da literatura / Cutaneous primary neuroendocrine carcinoma (Ca de Merkel): report of 6 case and review of literature

Os autores apresentam seis casos de carcinoma neuroendócrino primário cutâneo tratados na INCa-RJ no período de janeiro/1980 a dezembro/1993 e confirmados pela imunohistoquímica. O trabalho enfatiza a necessidade de confirmaçäo diagnóstica pelo uso deste método além de recomendar tratamento radical baseado na ressecçäo cirúrgica ampla acompanhada por esvaziamento linfático regional eletivo que poderá ser complementado ou näo pela radioterapia e ou pela quimioterapia.