Análise imunocitoquímica do infiltrado inflamatório na miosite com corpo de inclusäo citoplasmática e em outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados / Immunocytochemical analysis of the inflammatory infiltrate in inclusion body myositis and other neuromuscular disorders rimmed vacuoles

Encontramos 16 casos com vacúolos marginados entre 1400 biópsias musculares cujo diagnóstico final foi miosite com corpos de inclusao citoplasmática esporádica (MCIC) (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia das cinturas pélvica e escapular (2 casos) e neuropatia periférica (1 caso). Foram utilizados anticorpos monoclonais contra linfócitos T totais e subpopulaçoes (CD4+ e CD8+), linfócitos B, macrófagos, células exterminadoras naturais (NK), imunoglobulinas e porçao C3 do complemento. A análise foi quantitativa e de acordo com o local de acúmulo (interstício, intra-fibra e perivascular). Linfócitos CD8+ foram encontrados no interstício na maioria dos casos, sendo menos comuns dentro das fibras musculares e raros no espaço perivascular. Os casos de MCIC apresentaram maior número de linfócitos CD8+ se comparados às outras doenças. A proporçao de células CD8+/CD4+ foi maior na MCIC do que nas outras doenças. Existiam macrófagos em grande proporçao na MCIC, miopatias distais e em um dos casos de distrofia das cinturas pélvica e escapular. Células NK foram frequentes no interstício nos casos de MCIC e mais raras nas outras doenças. Houve maior depósito de imunoglobulinas e complemento nos casos de MCIC do que nas demais doenças. O grande número de células CD8+ e a relaçao CD8+/CD4+ podem auxiliar no diagnóstico diferencial da MCIC de outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados.

Ativaçåo do sistema complemento causada pela circulaçåo extracorpórea em crianças submetidas à cirurgia cardíaca / Complement cascade activation due to cardiopulmonary bypass in children undergoing heart surgery

Complement activation was studied in 10 children undergoing heart surgery with (group 1) and in 9 children undergoing heart without cardiopulmonary bypass (group 2). Children with infectious disease and under corticotherapy as well as those with immunological disease were excluded. Cardiopulmonary bypass was performed with bubble oxygenators, primed with blood and crystalloid. Blood samples were drawn at hte beginning oh the operation and approximately 15 minutes before skin closure. Plasma concentrations of the third component factor (C3) and of its split product C3d were measured in all patients. C3 levels were expressed in mg/dl and C3d levels were expressed as a percentage of a normal control value. Plasma concentrations of C3 decreased significantly in group 1 (84.8 more or less 14.7 mg/dl and 34.2 more or less 8.2 mg/dl; p=0.007) and remained unchanged in group 2 (91 more or less 11.9 mg/dl and 85.9 more or less 13.4 mg/dl; p=0.13-NS). Plasma concentrations of C3d rose significantly in group 1 (12928.5 and 33867.5; p=0,005) but remained unchanged in group 2(86 more or less 15.1 and 93 more or less 21.3; p=0.10-NS). We concluded that the third componenet of the complement system C3 was consumed during the cardiopulmonary bypass and this consumption was due to activation

Variability of complement factor B and complement component C3 among Guarani indians from Southern Brazil

A variabilidade genética do fator B (BF) e do componente C3 do sistema complemento foi investigada numa populaçäo indígena Guarani do sul do Brasil. Foram analisados 70 indivíduos. As seguintes freqüências alélicas do loco BF foram observadas: BF*S=0,979, BF*F=0,014, BF*S05=0,007. A freqüência do alelo C3*S foi estimada em 100 por ciento. O alelo BF*S05 foi encontrado apenas em populaçöes sul-brasileiras, inclusive em índios Kaingang, o que indica que tenha se originado em indígenas sul-americanos. O baixo grau de polimorfismo de BF e o monomorfismo de C3, observado nos índios Guarani, estäo de acordo com os padröes de variabilidade observados em outras populaçöes ameríndias, esquimós e asiáticas.