Tratamiento profiláctico en la hemofilia en países de la región Latinoamericana. Un reporte del Grupo Latinoamericano para el Impulso del Tratamiento de la Hemofilia (GLAITH) / Prophylaxis in hemophilia: situation analysis and call-to-action in Latin America. A report from the GLAITH group

La profilaxis en el tratamiento de la hemofilia ha sido crucial en la mejoría del pronóstico y calidad de vida en las personas con hemofilia (PCH). A pesar de ello, no está globalmente implementado y no ha sido ejecutado satisfactoriamente en Latinoamérica, donde es difícil evaluar la situación, y el manejo de las PCH no se ajusta a los estándares ideales. El grupo GLAITH (Grupo Latino Americano para el Impulso del Tratamiento de la Hemofilia) discutió el problema a través de una encuesta entre sus integrantes. Los hallazgos fueron discutidos en Bogotá en mayo del 2013 en donde los participantes definieron los puntos esenciales a comunicar en un llamado a la acción. Las proporciones de casos de hemofilia A reportados fueron entre 75 y 90% y entre 10 y 25%, los de hemofilia B. La hemofilia grave representó entre el 26 y el 55% de los casos. Un alto porcentaje de PCH tiene artropatía hemofílica. La atención de PCH varía en cada país, sólo se cubre entre el 50 y 60% del tratamiento, que es a demanda en el 85 a 95% de los casos. Sólo 5 a 15% reciben profilaxis, la mayoría secundaria. Pocos países tienen programa nacional o registros homogéneos. En llamado a la acción y conclusión para la región se recomienda: establecimiento de un registro latinoamericano unificado; estudios prospectivos de costo efectividad y evaluación de criterios en profilaxis secundaria; estudios comparativos de calidad de vida, individualización del tratamiento e implementación de la profilaxis en forma global en Latinoamérica.

Prophylactic treatment in the management of hemophilia has been a crucial factor in improving the prognosis and quality of life for people with hemophilia (PCH). However, it is not globally implemented. In Latin America it is difficult to assess the status of PCH and the its management does not conform to ideal standards. The GLAITH group discussed the problem in Latin America. A survey of its members and its findings were discussed at a meeting in Bogota in May 2013. Proportions of hemophilia A and B were 75-90% and 10-25% respectively. Severe hemophilia represents 26-55% of cases. A high percentage of PCH have hemophilic arthropathy. The general care and specific treatments of PCH vary by country, only 50-60% of the treatment is covered and in 85-95% of the cases are performed on an ondemand basis. Just 5-15% receives prophylaxis, most of them secondary. Few countries have a national program or homogeneous records. Finally the GLAITH group proceeded to develop a conclusion and call to action for the region where the following points are recommended: the establishment of a unified Latin American registry; prospective cost-effectiveness studies and evaluation criteria related to secondary prophylaxis; comparative studies of quality of life with and without prophylaxis in the region; promotion of individualization of treatment and, the increase of primary and secondary prophylaxis globally in Latin America.

Eficacia comparativa de dos presentaciones de clopidogrel en la inhibición de la agregación plaquetaria / Comparative efficacy of two presentations of clopidogrel in inhibiting platelet aggregation

Comparar la eficacia de dos presentaciones de clopidogrel en la Inhibición de la Agregación Plaquetaria (IAP). Estudio prospectivo, secuencial, en 22 voluntarios sanos, 8 mujeres y 14 hombres, con edades entre 21 y 55 años, mediana 30 años. Se les realizó agregación plaquetaria (AP), con ADP 4µM y 10µM, para excluir patología plaquetaria. Todos recibieron clopidogrel (Cirgrel®), 75 mg diarios por 15 días y se les realizó AP. Posteriormente a los 30 días, recibieron clopidogrel (Plavix®) por 15 días y se les realizó AP para comparar los efectos. Los promedios de AP basales fueron: 66,45±7.00% y 66,45±7.88%, respectivamente para cada concentración utilizada. Los promedios de IAP fueron: con clopidogrel (Cirgrel®), 30,21±19.51% y 28,96±21.75%, y con clopidogrel (Plavix®) 35,64±24.84% y 30,91±27.4% (p=0.45 y 0.81), respectivamente para cada concentración de ADP. No hubo diferencias significativas, por lo que podemos concluir que estas dos presentaciones de clopidogrel son equivalentes.

Modificaciones de los lípidos séricos, el fibrinógeno y otros parámetros hemostáticos por acción del ciprofibrato, en pacientes hiperlipidémicos con y sin enfermedad arterial coronaria / Changes in serum lipids, plasma fibrinogen and other haemostatic parameters induced by ciprofibrat action in hyperlipidemic patients with and without coronary artery disease

Los efectos de medicamentos con propiedades hipolipemiantes en la prevención de la enfermedad vascular aterotrombótica, van más allá del solo hecho de descender los lípidos séricos, lo que sugiere que están involucrados otros mecanismos no lipídicos y el mantener un adecuado balance hemostático es uno de ellos. El objetivo del estudio fue realizar una intervención medicamentosa con el Ciprofibrato, en individuos hiperlipidémicos y con niveles elevados de fibrinógeno plasmático, con el propósito de conocer los efectos del fármaco sobre estos factores de riesgo y otros parámetros hemostáticos. Cuarenta individuos de ambos sexos, 20 aparentemente sanos y los otros 20 pacientes con evidencia clínica y angiográfica de enfermedad arterial coronaria, fueron asignados en forma aleatoria balanceada a recibir 100 mg de Ciprofibrato o placebo durante un seguimiento promedio de 56 semanas. A todos se les realizó un examen clínico, electrocardiograma, prueba de esfuerzo y exámenes de laboratorio que incluyó perfil lipídico, fibrinógeno plasmático (Fg), factor VII, factor vonWillebrand, proteína C (PC) y el activador tisular del plasminógeno, con controles cada 8 semanas hasta finalizar el seguimiento. El grupo que recibió Ciprofibrato mostró cambios significativos de los lípidos séricos: colesterol -23 por ciento, triglicéridos -31 por ciento, lipoproteínas de alta densidad (HDLcol) +24 por ciento y lipoproteínas de muy baja densidad -23 por ciento, excepto en las lipoproteínas de baja densidad (LDLcol) -24 por ciento; de los parámetros hemostáticos sólo el Fg logró un descenso del 21 por ciento (p = 0,001) a las 40 semanas, disminuyendo a un 9 por ciento en la semana 56 del seguimiento. En el grupo placebo, la HDLcol mostró un cambio beneficioso al incrementarse en un 10 por ciento (p = 0,02), la PC se redujo en un 20 por ciento (p = 0,01) y el Fg se mantuvo en niveles cercanos a la basal hasta la semana 40, para luego descender un 10 por ciento al final del seguimiento....

Relación entre el nivel socioeconómico y hábitos de vida con el fibrinógeno y el factor von Willebrand en venezolanos sanos y con cardiopatía isquémica / Relation between socioeconomic levels and life style with fibrinogen and von Willebrand factor in Venezuela

Estudios epidemiológicos en Europa, EEUU y Japón, han revelado una relación inversa entre la concentración de fibrinógeno y del factor von Willebrand con el nivel socioeconómico. En este trabajo se presentan los resultados de la relación entre el fibrinógeno y el factor von Willebrand con el nivel socioeconómico, los hábitos tabáquicos, alcohólicos, actividad física y la edad, en una población venezolana aparentemente sana de 978 hombres y 968 mujeres (grupo control), y en 172 hombres y 78 mujeres con Enfermedad Cardiovascular Isquémica. Se consideró factor de riesgo comportamiento para niveles altos de fibrinógeno y factor von Willebrand, la presencia de uno o más de los siguientes hábitos: ser fumador o ex-fumador de menos de 5 años, no ingerir alcohol o ingerirlo en exceso, y el tener una actividad física muy limitada. En los controles, la edad tuvo un efecto significativo y positivo sobre las dos variables hemostáticas, en ambos sexos. En relación al efecto del nivel socioeconómico, se observó una tendencia en ambas variables de mostrar las concentraciones más altas en los niveles más bajos, sólo significativa en las mujeres. En cambio, el factor de riesgo comportamiento no tuvo un efecto significativo sobre ninguna de las dos variables. En los pacientes, la edad no tuvo efecto sobre ninguna de las variables, el factor de riesgo comportamiento tuvo un efecto significativo positivo sólo sobre el fibrinógeno de los hombres, y el nivel socioeconómico sólo tuvo efectos significativos en la concentración de fibrinógeno de las mujeres: valores altos en niveles socioeconómicos bajos. Se recomienda continuar con estos estudios para entender mejor la relación entre el nivel socioeconómico, las variables hemostáticas y la incidencia de Enfermedad Cardiovascular Isquémica

La vitamina K: bioquímica, función y deficiencia: revisión / The vitamin K: biochemistry, function and deficiency: riview

La vitamina K es un cofactor que actúa en la síntesis de los factores de coagulación II, VII, IX y X, de los inhibidores de la coagulación, proteínas C y S, y de proteínas de la matriz ósea. Su forma activa actúa como coenzima en la carboxilación del ácido glutámico de dichas proteínas. La función de los factores dependientes de la vitamina K se realizan mediante la formación de complejos enzimaticos, en los cuales estas proteínas se unen sobre la membrana fosfolipídica a un cofactor proteíco, en presencia de calcio. La insuficiencia de los mecanismos responsables de la gamma-carboxilación del ácido glutámico altera la función hemostática. La deficiencia hereditaria de factores dependientes de vitamina K, los antibióticos y los anticoagulantes orales disminuyen la capacidad de formación de los complejos enzimaticos, por lo que se produce síndrome hemorrágico o trombóticos y alteraciones de la masa ósea que son fácilmente tratadas con administración de preparados de vitamina K. Las causas principales de deficiencia son: falta de reservas hepáticas en recién nacidos, insuficiencia hepática, falta de ingesta, malabsorción, antibioticoterapia y admisnistración de cumarínicos. Para el estudio de la vitamina K se usan métodos indirectos, que miden las proteínas dependientes de su acción, y métodos directos que miden específicamente las quinonas

Enfermedad hemolítica del recién nacido por isoinmunización por grupos sanguíneos / Hemolytic disease of the newborn by immunization by groups sanguineous

Se estudiaron 251 recién nacidos a término y sus respectivas madres en la Maternidad Concepción Palacios, Caracas-Venezuela, con el fin de establecer la frecuencia de enfermedad hemolítica (EH) y tratar de determinar parámetros útiles para la predicción de la severidad de la EH-ABO. Hubo 23 casos de incompatibilidad ABO con los siguientes hallazgos serológicos: 9 (39) por ciento presentaron la prueba de autoaglutinación positiva, 5(21 por ciento) el Coombs directo positivo, 20 (36 por ciento) el eluido positivo. De cuatro (2 por ciento) casos con EH-ABO, dos (50 por ciento) tuvieron Coombs directo positivo y tres (75 por ciento) la prueba de autoaglutinación y el eluido positivo. El título de anticuerpos maternos varió entre 1:12 y 1:4096. La determinación semicuantitativa de las subclases IgG en 3 casos de EH-ABO demostró en forma constante la presencia de IgG3 e IgG4 y en 2 casos se asoció la IgG2. Se determinó la presencia de sustancia A en el suero de 14 niños con incompatibilidad ABO, no observándose aparentemente el efecto protector del carácter secretor. Se presentaron 2 casos de EH-Rh, los cuales tuvieron un comportamiento diferente, lo cual podría atribuirse a las subclases de IgG presentes en el suero materno

Manual para pacientes con terapia anticoagulante oral / Manual by patients with oral anticoagulants therapy

Los anticoagulantes orales son farmacos utilizados en la prolilaxis y tratamiento de la enfermedad tromboembólica. Una adecuada educación del paciente es muy importante en en control de la terapia anticoagulante. El presente manual tiene la finalidad de orientar a los pacientes acerca de las indicaciones y riesgos del tratamiento con anticoagulantes orales para tratar complicaciones

Riesgo relativo de hemorragias en pacientes con terapia anticoagulante por valvulopatias cardíacas: valor pronóstico del tiempo de protombina / Relative risk of hemorrhages in patients with heart valvular disease under treatment with oral anticoagulant: pronostic value of prothrombin time

Propósito: Determinar la incidencia de hemorragias, el valor pronóstico positivo (VPP) del tiempo de protrombina (TP) y los riesgos relativos (RR) de sangramiento en pacientes con anticoagulantes orales (AO). Diseño: Cohorte retrospectivo. Lugar y Tiempo: Banco de Sangre del Hospital Miguel Pérez Carreño, Caracas, Venezuela; Noviembre 1986-marzo 1992. Población: 104 controles EVC escogidos al azar y 155 pacientes con EVC que recibían AO. De ellos 51 presentaron 77 episodios de sangramiento mayor y/o menor. Método: Se estudio el nivel anticoagulación expresado como Razón Internacional Normalizada (INR) del TP en el momento de hemorragia (TO) y un mes antes del sangramiento