Enfermedad de Rosai-Dorfman mamario / Mammary Rosai Dorfman disease

Background: Rosai Dorfman disease is uncommon and consists in a benign fibrous and hematopoietic tissue proliferation, usually located in the head or neck. It is self-limited and the treatment is the surgical excision of the lesion. Case Report: We report a 69 years old woman consulting for a palpable right breast nodule with a mammography and mammary ultrasound informed as BIRADS 4 and 5, respectively. A core biopsy was informed as a mammary Rosai Dorfman disease. Two years later, due to a lesion growth, the patient was subjected to a partial mastectomy. The pathological study of the surgical piece confirmed the diagnosis of the core biopsy. This disease may resemble a malignant disease and the clue for its diagnosis is the pathological study.

Introducción: La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad infrecuente, que consiste en la proliferación benigna del tejido fibroso y hematopoyético ubicado generalmente en cabeza y cuello. Se trata de una enfermedad benigna, autolimitada, cuyo tratamiento generalmente se limita a la resección quirúrgica, con elevada tasa de recidiva. Objetivo: Exposición de un caso de Enfermedad de Rosai Dorfman mamario, inicial-mente sugerente de patología maligna. caso clínico: Mujer 69 años derivada de atención primaria por nódulo palpable en mama derecha, mamografía y ecografía mamaria BIRADS 4 y 5, respectivamente. Biopsia Core informa Enfermedad de Rosai Dorfman mamaria. A los dos años de diagnóstico se objetiva lesión de mayor tamaño. Se realizó mastectomía parcial con biopsia de pieza quirúrgica compatible con diagnóstico de Biopsia Core previa. Discusión: La similitud clínica de esta enfermedad con patologías malignas mamarias, asociado a su baja prevalencia, dificultan la pesquisa de casos como el expuesto. En los estudios de imágenes raramente se sospecha. La clave del diagnóstico son los hallazgos histológicos en el que característicamente se observa emperipolesis con tinciones inmunohistoquímicas positivas para S 100 y negativo para CD 1. Dado que es una enfermedad benigna y autolimitada su tratamiento generalmente se limita a la resección quirúrgica. Este permite extirpar el tumor en estudio, realizar el diagnóstico, y aliviar la sintomatología producida por el efecto masa de la lesión. A pesar de lo anterior la recidiva es alta, por lo que el seguimiento debe ser a largo plazo.

Características clínicas y epidemiológicas de la colecistitis crónica xantogranulomatosa / Xanthogranulomatous cholecystitis: clinical and epidemiological characteristics

La Colecistitis Xantogranulomatosa (CXG) es una rara enfermedad inflamatoria de la vesícula biliar, variedad de la colecistitis crónica. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas y epidemiológicas de una serie de pacientes con éste diagnóstico. De un total de 1486 colecistectomías realizadas entre los años 2004 y 2006 se encontraron 48 casos de CXG (3,23% del total). La mayoría corresponde a mujeres (67,4%) con 53,5 años de edad promedio. El cuadro clínico fue similar al de la colecistitis crónica, con un tiempo de evolución que varió de 1 semana a 10 años. 19% de los pacientes refirieron antecedentes de Ictericia, aunque en sólo 1 de ellos había dilatación de la vía biliar en la Ecografía. Todos eran portadores de cálculos en la vesícula biliar, la cual fue la principal indicación quirúgica. En 4 de ellos se sospechó la presencia de Cáncer Vesicular por imagenología y en 8 por las características macroscópicas de la vesícula biliar durante la cirugía. Sólo en un paciente coexistió CXG y Adenocarcinoma de la Vesícula Biliar. El diagnóstico de CXG no fue planteado en ninguno de los casos. Ésta es una patología de baja prevalencia y difícil diagnóstico. Su incidencia en esta serie fue mayor a la reportada por otros estudios. Clínicamente es difícil diferenciarla de la colecistitis crónica y frecuentemente se confunde con Cáncer vesicular. Ambos diagnósticos pueden coexistir, lo que ocurrió en nuestra serie en el 2,17%. No hubo diferencia significativa en la frecuencia de Adenocarcinoma de Vesícula biliar entre los pacientes con CXG y aquellos con otro tipo de Colecistitis crónica.

Xanthogranulomatous Cholecystitis (XGC) is a rare inflammatory disease of the gallbladder, variant of Chronic Cholecystitis. The aim of this study was to describe the epidemiology and clinical data of one series of patients with this diagnosis. Of a total of 1486 cholecystectomies performed between 2004 and 2006, we found 48 cases of XGC (3.23% of total). The most of them were women (67.4%) with an average age of 53.5 years. The clinical history was similar to Chronic Cholecystitis with a variable duration of the symptoms, from 1 week to 10 years. 19% of the patients had antecedents of Obstructive Jaundice, although just one had dilatation of the choledocus at ultrasound. All the patients had Cholelithiasis, the mayor reason for surgery. Four of our cases had findings on ultrasound examination suggestive of carcinoma of gallbladder and at operation in eight patients the appearances of the gallbladder resembled carcinoma to the surgeons. In none of them the diagnosis was confirm and just in one patient was found association between XGC and gallbladder cancer, without previous suspicion. The diagnosis of XGC was never suspected. This is an uncommon entity with difficult diagnosis. The incidence in our study was higher than other reports. Clinically is hard to distinguish from Chronic Cholecystitis, and is often confused with Gall Bladder Carcinoma. As other authors support, both diagnosis can coexist, what occurred in 2.17% of the patients in our series. There was no significant difference in the frequency of Gall Bladder Carcinoma between the patients with CXG and those with another type of chronic Cholecystitis.