Neoplasia Pseudopapilífera Sólida de Pâncreas (Tumor de Frantz): Relato de Caso / Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas (Frantz's Tumor): Case Report / Neoplasia Sólida-Pseudopapilar de Páncreas (Tumor de Frantz): Relato de Caso

Introdução: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz) é muito rara e representa menos de 1% de todos os tumores pancreáticos. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, internada para investigação de massa intra-abdominal de etiologia a esclarecer. Foi submetida a tratamento cirúrgico com sucesso na ressecção tumoral e não apresentou complicações no pós-operatório. Os pacientes usualmente tornam-se sintomáticos somente após longos períodos de evolução, quando então apresentam desconforto ou dor abdominal, ou a palpação de massas abdominais no exame físico. Para o diagnóstico, são necessários exames de imagem como ultrassonografia e tomografia computadorizada, que geralmente evidenciam volumosas massas heterogêneas intra-abdominais. É necessária a confirmação com estudo anatomopatológico e comumente estas possuem características histológicas compatíveis com tumores de baixo grau de malignidade. A ressecção cirúrgica é o tratamento recomendado e mesmo os tumores de grandes dimensões possuem chances de curas consideráveis, se for possível obter margens cirúrgicas livres. Sabe-se que a ressecção tumoral completa é associada a longos períodos de sobrevida. Conclusão: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz), apesar de rara, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tumores de pâncreas, já que o tratamento cirúrgico apresenta boas chances de cura mesmo em tumores de grandes dimensões.

Introduction: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz's tumor) is a neoplasm extremely rare that represents less than 1% of all the pancreatic tumors. Case report: 48 years old female patient was hospitalized with intra-abdominal mass of etiology hard to define. She was submitted to surgical treatment with successful laparotomy tumor resection and there were no postoperative complications. The patients usually become symptomatic only after long time of evolution, when they have discomfort or abdominal pain or palpation of abdominal masses during physical examination. Complementary exams like ultrasound and computed tomography are necessary to diagnosis and usually they show heterogeneous large intra-abdominal masses. It is necessary the confirmation with anatomopathological study which usually has histological characteristics compatible with low-grade malignancy. The surgical resection is the recommended treatment and even large size tumors has a considerable chance of cure if free surgical margins are obtained. It is known that complete tumoral resection is associated with long-term survival. Conclusion: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz's tumor), although rare, should be considered in differential diagnosis of pancreatic neoplasms because surgical treatment usually has good chances of cure even in large size tumors

Introducción: La neoplasia sólida-pseudopapilar de páncreas (tumor de Frantz) es muy extraordinaria y representa menos de 1% de todos los tumores pancreáticos. Relato del caso: Paciente do sexo femenino, 48 años, internada para investigación de masa intraabdominal de etiología a esclarecer. Fue sometida al tratamiento quirúrgico con éxito en la resección tumoral y no presentó complicaciones en el postoperatorio. Los pacientes por lo general se convierten en sintomáticos solamente después de largos períodos de evolución, cuando presentan incomodidad o dolor abdominal o existe palpación de masas abdominales en el examen físico. Para el diagnóstico son necesarios exámenes de imagen como ecografía y tomografía computarizada que generalmente demuestran voluminosas masas heterogéneas intraabdominales. Es necesaria la confirmación con examen anatomopatológico y generalmente tienen características histológicas compatibles con tumores de poco grado de malignidad. La resección quirúrgica es el tratamiento indicado y mismo tumores de grandes dimensiones poseen posibilidades de curas considerables se sea posible obtener márgenes quirúrgicas libres. Se sabe que a resección tumoral completa es asociada a largos períodos de sobrevida. Conclusión: La neoplasia sólida-pseudopapilar de páncreas o tumor de Frantz: a pesar de extraordinaria, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de tumores de páncreas y a que el tratamiento quirúrgico presenta buenas posibilidades de cura, mismo en tumores de grandes proporciones.

Pseudotumor retroperitoneal como apresentação de doença relacionada à IgG 4: relato de caso / Retroperitoneal pseudotumor as a presentation of IgG4-related disease: a case report

Apresentamos um caso de doença relacionada à IgG4 devido às suas várias formas de apresentação clínica e dificuldades diagnósticas, objetivando acrescentar à literatura científica essa apresentação atípica. Trata-se de um homem de 65 anos com dor abdominal, febre e sintomas urinários. Exames laboratoriais inocentes para processo infeccioso agudo. Em tomografia computadorizada de abdome, evidenciou-se pseudotumor em região retroperitoneal, envolvendo ureter, veia e artéria ilíacas. Foi submetido à ressecção cirúrgica, tendo sido confirmado o diagnóstico de doença relacionada à IgG4 pela imuno-histoquímica. Iniciou tratamento com glicocorticoide com melhora clínica importante, seguindo em acompanhamento ambulatorial.

This is a case report of IgG4-related disease because of its wide variety of clinical presentations and difficulties in diagnosis, aiming at adding this atypical presentation to scientific literature. It is a case of a 65-year-old man with abdominal pain, fever and urinary symptoms. Laboratory tests were naive for acute infectious processes. In a computed tomography of the abdomen, retroperitoneal pseudotumor involving ureter, and iliac vein and artery was found. The patient underwent surgical resection, and the diagnosis of IgG4-related disease was confirmed by immunohistochemistry. The treatment was begun with glucocorticoids, with important clinical improvement. He was followed in outpatient settings.

Acrometástase de Carcinoma de Células Escamosas do Esôfago: Relato de Caso / Acrometastasis of Squamous Cell Carcinoma of the Esophagus: Case Report

Neoplasias metastáticas para as mãos são raras, representando aproximadamente 0,1 % de todo oenvolvimento ósseo metastático e mais excepcionalmente de tumores gastrointestinais, como o carcinoma de esôfago.Objetivo: Relatar um caso atípico de neoplasia de esôfago de células escamosas com acrometástase para mão. Relatode caso: Homem, 48 anos, com quadro clínico de disfagia progressiva. Submetido à endoscopia digestiva alta querevelou lesão ulcerada de bordas elevadas, medindo aproximadamente 12 mm no seu maior diâmetro, com biópsia,que confirmou carcinoma de células escamosas pouco diferenciado e invasor, Grau III. Realizada esofagectomia apósquimioterapia e radioterapia neoadjuvante. Após dois anos do procedimento cirúrgico, paciente evolui com edema,eritema leve e dor local em punho e mão esquerda, restringindo movimentos dos primeiro e terceiro quirodáctilos.Radiografia com extensas lesões osteolíticas, cintilografia óssea com atividade óssea aumentada. Biópsia local confirmoucarcinoma de células escamosas metastático em partes moles, de foco primário do esôfago. Conclusão: Metástaseóssea de extremidade no carcinoma de esôfago é rara. Com aumento da longevidade dos pacientes oncológicos, novaspropedêuticas devem ser discutidas na detecção precoce das metástases óssea...