Câncer infantojuvenil: caracterização a partir da Classificação Internacional da Atenção Primária / Pediatric cancer: characterization from the International Classification of Primary Care

Objetivo: caracterizar o câncer infantojuvenil conforme a Classificação Internacional da Atenção Primária (CIAP-2) em uma unidade de referência em Recife-PE. Método: trata-se de um estudo transversal de abordagem quantitativa, com entrevistas realizadas com os pais/responsáveis pelos pacientes em 2015. A sintomatologia relatada foi classificada conforme a CIAP em sua segunda versão, sendo os dados analisados em medidas absolutas e relativas. Tem aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa, CAAE 42167315.4.0000.5208. Resultados: predominância do sexo masculino, entre 15-21 anos, com diagnósticos de leucemia, tumores ósseos, linfomas, respectivamente. Conforme a CIAP-2, os sinais/sintomas mais citados foram os inespecíficos. Conclusão: por esta inespecificidade, urge a necessidade de alertar e capacitar os profissionais na suspeição precoce dos sinais e sintomas do câncer infantojuvenil, subsidiando assim um melhor prognóstico.

Objective: to characterize pediatric cancer according to the International Classification of Primary Care (ICPC-2) in a reference center in Recife-PE. Method: this is a cross-sectional study of quantitative approach with interviews with parents/guardians in 2015. The reported symptoms were classified according to the ICPC in its second version, and the data were analyzed in absolute and relative measures. The study has been approved by the Research Ethics Committee, CAAE 42167315.4.0000.5208. Results: The patients were predominantly male, between 15-21 years, and with diagnoses of leukemia, bone tumors and lymphomas, respectively. As According to ICPC-2, the specific signs/symptoms were the most cited. The sites with suspected predominant tumor were the reference units, unless previously mentioned in primary care. Conclusion: due to this nonspecificity, arises the need to alert and empower the professionals on suspicion of early signs and symptoms of cancer children, subsidizing a better prognosis.

Invasive infection due to Saprochaete capitata in a young patient with hematological malignancies

We report a case of invasive infection due to Saprochaete capitata in a patient with hematological malignancies after chemotherapy treatment and empiric antifungal therapy with caspofungin. Although severely immunocompromised the patient survived been treated with amphotericin B lipid complex associated with voriconazole.

Diagnosing lymphoma in a setting with a high burden of infection: a pediatric case of Epstein-Barr virus-associated aggressive B-cell lymphoma with t(8;14) (q23;q32) and extensive necrosis mimicking tuberculosis

The association of lymphoma with necrotic granuloma can pose diagnostic challenges and delay treatment, especially in settings with a high burden of infection. In these settings, the timely use of cytogenetic and molecular methods is most relevant. Here, we report a case of B-cell lymphoma with t (8;14) in a 5-year-old male child. The lymphoma was associated with necrotic granuloma and was initially misdiagnosed as tuberculosis. Polymerase chain reaction was used to detect clonal lymphoproliferation and to rule out Mycobacterium tuberculosis infection. Tumor cells harbored Epstein-Barr virus and expressed CD20, CD10, BCL6, and Ki67 (30%), leading to the diagnosis of B-cell lymphoma with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma.

Candidiasis in pediatric patients with cancer interned in a university hospital / Candidíases em pacientes pediátricos com câncer internados em um hospital universitário

Fungi are common causes of infection in immunocompromised patients. Candida species are frequently involved in these cases. In order to investigate candidiasis in pediatric patients with cancer, clinical samples were collected from one hundred and twenty two patients interned in the Oswaldo Cruz University Hospital in Recife, Brazil. Yeasts were isolated from thirty-four clinical samples. The species isolated were: Candida albicans (fourteen isolates), C. parapsilosis (nine isolates), C. guilliermondii (two isolates) and C. tropicalis (two isolates). We found that candidemia was most frequent in patients with malignant hematology and that C. parapsilosis infections caused the highest mortality.

Os fungos são causas comuns de infecções em pacientes imunocomprometidos e espécies de Candida são freqüentemente envolvidas nesses casos. A fim de investigar infecção fúngica em pacientes pediátricos com câncer, amostras clínicas foram coletadas de cento e vinte dois pacientes internados no Hospital Universitário Oswaldo Cruz em Recife, Brasil. Leveduras foram isoladas de trinta e quatro amostras clínicas. As leveduras isoladas foram: Candida albicans (catorze isolados), C. parapsilosis (nove isolados), C. guilliermondii (dois isolados) e C. tropicalis (dois isolados). Descobrimos que candidemia foi mais freqüente em doentes com hematologias malignas e que C. parapsilosis apresentou maior mortalidade.

Número de áreas anatômicas envolvidas como preditor de risco no linfoma de Hodgkin em crianças: um estudo retrospectivo / Number of involved anatomic areas as a risk predictor in pediatric Hodgkin's lymphoma: a retrospective study

OBJETIVO: Determinar se o número de áreas anatômicas envolvidas pode modificar os grupos de risco padrão no linfoma de Hodgkin pediátrico, identificando as crianças que poderiam se beneficiar de uma redução da intensidade do tratamento. MÉTODOS: Estudo retrospectivo com avaliação de idade, sexo, histologia, classificação de Ann-Arbor, presença de sintomas B, número de áreas anatômicas envolvidas, grupos de risco (favorável versus desfavorável) e exames laboratoriais. Todos os pacientes receberam quimioterapia com doxorrubicina. Os pacientes em remissão completa por 5 anos ou mais foram avaliados para a detecção de efeitos tardios. RESULTADOS: Sessenta e nove pacientes (2-18 anos) foram incluídos, sendo que 68 por cento pertenciam ao grupo de risco desfavorável. A sobrevida global e a sobrevida livre de eventos foram de 94 e 87 por cento, respectivamente. Os efeitos tardios foram detectados em 46 casos. Estágio avançado e > quatro áreas anatômicas envolvidas tiveram impacto negativo sobre a sobrevida livre de eventos, enquanto que o número de áreas anatômicas envolvidas apresentou significância estatística de acordo com a análise de Cox (razão de risco = 6,4; IC95 por cento = 1,08-38,33; p = 0,04). Os grupos de risco foram ajustados por número de áreas anatômicas envolvidas (< quatro/> quatro áreas anatômicas envolvidas), com uma significativa realocação de pacientes (p = 0,008). Dos 30 pacientes com efeitos tardios, 21 estavam no grupo de risco desfavorável original, e 14 poderiam ter sido realocados para o grupo de risco favorável com base no número de áreas anatômicas envolvidas. CONCLUSÃO: Se uma reestratificação tivesse sido aplicada, um número considerável de crianças teria recebido tratamento de menor intensidade e, consequentemente, poderia ter tido menores chances de apresentar efeitos tardios. Um estudo prospectivo poderia definir se o ajuste de grupos de risco pelo número de áreas anatômicas envolvidas teria algum impacto sobre ...

OBJECTIVE: To determine if the number of involved anatomic areas can modify the standard risk groups in pediatric Hodgkin's lymphoma, identifying children who would benefit from a reduction in treatment intensity. METHODS: Retrospective study evaluating age, sex, histology, Ann-Arbor stage, presence of B symptoms, number of involved anatomic areas, risk grouping (favorable vs. unfavorable), and laboratory exams. All patients received doxorubicin-containing chemotherapy. Patients in complete remission for 5 years or longer were evaluated as for late effects. RESULTS: Sixty-nine patients (2-18 years) were included, 68 percent belonged to the unfavorable risk group. Overall survival and event-free survival were 94 and 87 percent, respectively. Late effects were screened in 46 cases. Advanced stage and > four involved anatomic areas had negative impact on event-free survival, while only the number of involved anatomic areas retained statistical significance when using Cox analysis (hazard ratio = 6.4, 95 percentCI = 1.08-38.33; p = 0.04). Risk groups were adjusted by number of involved anatomic areas (< four/> four involved anatomic areas), with a significant reallocation of patients (p = 0.008). Of the 30 patients with late effects, 21 were in the original unfavorable risk group and 14 (66.6 percent) could have been reallocated to the favorable risk group based on the number of involved anatomic areas. CONCLUSION: If re-stratification had been applied, a considerable number of children would have received less intensive treatment and, consequently, could have had lower chances of late effects. A prospective study could define if adjustment of risk group by number of involved anatomic areas would have any impact on survival rates.

Myeloproliferative syndrome of monosomy 7: a brief report

We report the case of a five-month-old black male infant who had recurrent episodes of respiratory infections and also presented anemia and enlargements of the spleen, liver and lymphnodes. Hematological analysis revealed morphological abnormalities with megaloblastic dyserythropoiesis, while fetal hemoglobin assaying showed normal levels. Conventional and molecular cytogenetic analysis revealed monosomy of chromosome 7. Despite all therapeutic efforts during allogenic bone marrow transplantation, the child died due to generalized infection. The clinical and genetic distinctions between monosomy 7 syndrome and myelodysplastic disorders in childhood are discussed.

Avaliação clínica da frequência de complicações orais e sua relação com a qualidade de higiene bucal em pacientes pediátricos submetidos a tratamento antineoplásico / Clinical evaluation to the frequency of oral complications and its relation with the quality of buccal hygiene in pediatric patients submitted to antineoplastic treatment

Este estudo tem como objetivo avaliar e identificar a presença de complicações orais agudas decorrentes do tratamento antineoplásico além de correlacionar com a condição de saúde bucal em 59 pacientes pediátricos submetidos a tratamento antineoplásico no CEONH/HUOC, com idade entre 0 e 18 anos. O aspecto clínico da mucosa bucal foi avaliado em intervalos semanais, no leito, sob luz artificial, com o auxílio de abaixador de língua, do início ao término do tratamento oncológico. Para a avaliação clínica da mucosite utilizou-se o critério de toxicidade aguda da World Health Organization (WHO). A saúde bucal foi avaliada na primeira consulta, através da inspeção visual e foi classificada como favorável ou desfavorável. Dos 59 pacientes, 36 (61 por cento) apresentavam saúde bucal favorável. Das complicações orais que acometeram os pacientes com qualidade de higiene bucal desfavorável, a candidíase correspondeu a 45,2 por cento, nos pacientes que apresentaram qualidade de higiene bucal favorável, a candidíase correspondeu a 26,1 por cento das complicações orais. A mucosite também foi mais freqüente nos pacientes com qualidade de higiene bucal desfavorável, 28,6 por cento das complicações orais. A orientação aos pacientes e seus responsáveis sobre a necessidade e importância de uma higiene bucal rigorosa é indispensável, considerando que a saúde bucal é um dos fatores que favorecem o aparecimento e aumento da severidade das complicações orais agudas decorrentes do tratamento antineoplásico.

Neuroblastoma intrarenal mimetizando tumor de Wilms / Intrarenal neuroblatoma mimics Wilms' tumor

No presente trabalho, os autores relatam o caso de uma criança com neuroblastoma intrarenal, que foi, inicialmente,diagnosticado como tumor de Wilms. Pré-escolar, sexo feminino, com um ano e três meses, apresentava uma tumoração endurecida que ocupava o hipocôndrio esquerdo e se estendia até a região do mesogástrio, acompanhada de febre e palidez. O ultra-som do abdome total revelou massa intrarenal. A biópsia por agulha fina, em vários pontos de acesso tumoral, revelou um tumor de Wilms. Entretanto, não foi possível naquele momento realizar a imunohistoquímica (IHQ), face à escassez de material. Diante da gravidade da paciente, foi iniciado o protocolo SIOP por quatro semanas. Como não houve resposta clínica, foi indicada uma laparotomia exploradora, com ressecção parcial do tumor, sendo também, nesse momento, realizada punção aspirativa de medula óssea (MO). O exame histopatológico revelou neoplasia maligna de pequenas células mal diferenciadas. A IHQ foi negativa para WT-1 e positiva para NB-84, cromogranina e sinaptofisina. A biologia molecular revelou amplificação de N-myc. O mielograma identificou infiltração medular por pequenas células redondas. O neuroblastoma intrarenal é um tumor raro que se assemelha clínica e radiologicamente ao tumor de Wilms. Esse trabalho procura enfatizar a importância do emprego de análises imunohistoquímica e moleculares para o diagnóstico do neuroblastoma intrarenal.

This work reports the case history of a child with intrarenal neuroblastoma, initially diagnosed as Wilms' tumor.The patient, a one year and three months old girl, presented a hard abdominal mass on the left flank that extended to the mesogastric region, plus fever and paleness. The ultrasound of the entire abdomen revealed an intrarenal mass. Biopsy with fine needle in many points of the tumor revealed Wilms' tumor. The scarcety of the material, however, made immunohistoquemistry impossible at that moment. Because of the child's severe condition the SIOP protocol was started. As no clinical response was observed, an exploratory laparatomy was indicated with partial resection of the tumor and bone marrow aspiration (MO). The histopathologic study revealed a malignant neoplasia of small cells, poorly differentiated. IHQ was negative for WT-1 and positive for NB-84, synaptofisin, cromogranine. N-myc amplification was observed by molecular biology. The bone marrow aspiration identified matastatic small round cells infiltration. Intrarenal neuroblastoma is a rare entity that clinically and radiographicallyresembles Wilms' tumor. The objective of this case report is to show the importance of immunohistochemical andmolecular analysis in the diagnosis of intrarenal neuroblastoma.

t(4; 11) (q21; q23) in acute myeloid leukemia-M0 following treatment [EW92 Protocol] for Ewing's sarcoma / Leucemia mielóide aguda-M0 com t(4;11) (q21;q23) após tratamento para sarcoma de Ewing com o protocolo EW92

Nós descrevemos o caso clínico de uma criança do sexo feminino, com 7 anos de idade, portadora de sarcoma de Ewing, que evoluiu com leucemia aguda mielóide pouco diferenciada (LMA-M0) após vinte meses de tratamento utilizando o protocolo EW92. Ela recebeu uma dose total de 1.500 mg de etoposídio, irradiação tumoral na dose total de 35G, e fator de estimulação de colônia granulocítica (G-CSF) conforme programação do protocolo terapêutico. Os exames laboratoriais, por ocasião do diagnóstico da segunda malignidade, mostraram células blásticas imaturas caracterizadas pela expressão de CD34+/CD33-/aMPO+ e a translocação t(4;11) (q 21;q23). A exclusão do G-CSF nos esquemas terapêuticos que associam etoposídio e irradiação tumoral se justifica devido a esta séria complicação no tratamento do sarcoma de Ewing.

Epidemiologic Study of Retinoblastoma no Recife, Pernambuco, Brasil: janeiro 1985 - julho 1997

Objetivo: O retinoblastoma é o tumor maligno intraocular mais freqüente da infância. O objetivo deste estudo foi avaliar aspectos clínicos, de diagnóstico, tratamento e prognóstico em pacientes portadores de retinoblastoma atendidos em três centros de referência para esta patologia na cidade do Recife - PE. Métodos: Revisamos 85 prontuários de portadores de retinoblastoma e apresentamos o resultado da análise de 66 destes pacientes, atendidos durante o período de janeiro de 1985 a julho de 1997. Resultados: Apenas 4,5 por cento tinham história pregressa da doença. O sexo masculino foi mais acometido numa razäo homem/mulher de 1,12. A média de idade ao surgimento dos primeiros sintomas foi de 23,8 meses, sendo leucocoria e hiperemia ocular os mais freqüentes. A média de idade ao diagnóstico foi de 31,7 meses e a média de idade ao tratamento cirúrgico foi de 32,8 meses. O olho direito, com 42,4 por cento dos casos, foi mais acometido que o esquerdo (37,9 por cento). O tumor era unilateral em 80,3 por cento dos casos e bilateral em 19,7 por cento. Os tumores eram extra-oculares ao diagnóstico em 62,1 por cento, e intra-oculares em 37,9 por cento. O tratamento mais instituído foi a cirurgia associada à quimioterapia, em 47 por cento dos casos. 27,3 por cento dos pacientes tratados foram a óbito e 19,7 por cento abandonaram o tratamento. Conclusöes: Os dados encontrados em nosso estado assemelham-se àqueles observados em países em desenvolvimento, no que concerne à epidemiologia do retinoblastoma.

Fixação de padrões de flora do trato cérvico-vaginal: contestação ao uso da classificação de Doderlein e modificações de Bozzini, 1993 e Linhares et al, 1995 / Flora patterns setting of cervicovaginal tract: to be opposed to the use of Doderlein classification and Bozzini modifications, 1993 and Linhares et al, 1995

Foi realizado o estudo microbiológico do trato cérvico-vaginal em 421 mulheres em idade reprodutiva e sexualmente ativas e em 100 mulheres entre 20 e 32 semanas de gestação. O estabelecimento de padrões de flora do referido trato se faz necessário para um correto esclarecimento diagnóstico, proporcionando fácil interpretação das informações transmitidas ao clínico solicitante, norteando portanto uma correta conduta terapêutica. Foram fixados os seguintes padrões, sugeridos para os laudos de exames de secreção vaginal: 1-Padrão Lactobacilar; 2-Padrão de Vaginites; 3-Padrão de Vaginose; 4-Padrão Anaeróbico; 5-Padrão Indeterminado.