Síndrome nefrótica primária em adultos / Primary nephrotic syndrome in adults

O conceito e os critérios clínicos e laboratoriais para o diagnóstico da Síndrome Nefrótica (SN) são revisados neste artigo, assim como a definição de resposta ao seu tratamento. São abordadas as glomerulopatias de causa primariamente renal, particularmente o seu tratamento e prognóstico. Na fase inicial da SN a abordagem está centrada no diagnóstico e tratamento das complicações do estado nefrótico, muitas vezes graves e independentes da etiologia da SN, além da utilização de “medidas gerais” como restrição de sal, uso judicioso de diuréticos e de inibidores da enzima conversora e/ou bloqueadores do receptor da angiotensina. Procede-se o diagnóstico etiológico da doença, se de causa primária ou secundária. Nas glomerulopatias primárias, esse diagnóstico necessariamente dependerá da biópsia renal, a qual definirá qual o protocolo de “tratamento específico” de um ou mais imunossupressores a ser prescrito. Uma proporção significativa de pacientes pode não responder ao tratamento e permanecer com o estado nefrótico, e a decisão por “medidas gerais” e de nefroproteção em geral é a conduta mais adequada, pela baixa probabilidade de resposta e alto potencial de efeitos colaterais dos imunossupressores a longo prazo, como os corticosteróides, agentes citotóxicos e/ou inibidores da calcineurina. Futuramente o uso de drogas mais eficientes e com menos efeitos colaterais poderá ampliar as possibilidades de tratamento específico das glomerulopatias primárias.

Clinical and laboratorial criteria for the definition of Nephrotic Syndrome (NS) are reviewed in this article, as well as characterization of response to its treatment. Primary glomerulopathies are specifically described, particularly their treatment and prognosis. In the initial phase of NS, the approach is mainly focused in the diagnosis and treatment of complications of the nephrotic state, many times severe and independent of the etiology of NS, when general measures such as salt restriction, judicious use of diuretics and angiotensin-enzyme inhibitors and/or angiotensin-receptor blockers are prescribed. Then the etiology of NS is determined, if associated to a primary or a secondary cause. In primary glomerulopathies, this diagnosis relies on renal biopsy that will define a specific immunosuppressive protocol to be prescribed. A significative proportion of these patients could not respond to treatment and remain nephrotic, when to keep general measures and nephroprotection should be the best approach, because immunosuppressors such as corticosteroids, cytotoxic agents and calcineurin inhibitors have a small probability of response and high potential for toxicity in the long term. In the future, more efficient drugs with less side-effects should broaden the options of specific treatments for primary glomerulopathies.

Proteinúria: avaliação clínica e laboratorial / Proteinuria: clinical and laboratory evaluation

Neste artigo, apresentamos uma revisão geral dos aspectos clínicos e laboratoriais dopaciente com proteinúria. A proteinúria reflete um aumento na permeabilidade do capilarglomerular. São descritos três tipos básicos de proteinúria: glomerular, tubular ou por aumentoda produção. A proteinúria assintomática também pode ser dividida em três categorias: transitória,ortostática e persistente. A avaliação desses pacientes com proteinúria deve começar com oexame comum de urina, repetido pelo menos duas vezes. O sedimento urinário também deveser feito, procurando-se sinais de comprometimento glomerular, como: hematúria dismórfica,cilindros hemáticos ou lipidúria. Uma cuidadosa história médica é importante, buscando-se apresença de hipertensão, diabetes melito, insuficiência cardíaca congestiva ou história préviade doença renal. A proteinúria persistente pode ser avaliada através da medida na urina de 24horas ou medindo-se a proteinúria e a creatinina em amostra isolada de urina. A amostra deurina aleatória é um método simples, rápido e com boa correlação com a urina de 24 horas. Aquantidade de proteinúria excretada é importante, do ponto de vista prognóstico, nos pacientescom doença glomerular primária, tais como: glomerulonefrite membranosa, glomerulonefritepor IgA, glomeruloesclerose segmentar e focal. Nesses pacientes, quanto maior for a proteinúria,maior será o risco de lesão renal.

In this paper, we present a general review of clinical and laboratory approaches to patientswith proteinuria. Proteinuria reflects an increase in glomerular capillary permeability. There arethree basic types of proteinuria: glomerular, tubular, and overflow. Asymptomatic proteinuria canalso be divided into three categories: transient or intermittent, orthostatic, and persistent. Theevaluation of patients with proteinuria should begin by testing the urine on at least two differentoccasions. The urine sediment should also be examined, searching for other signs of glomerulardisease, such as dysmorphic hematuria, red cell casts or lipiduria. A careful medical history isalso indicated, searching for hypertension, diabetes mellitus, congestive heart failure or previoushistory of renal disease. Persistent proteinuria can be evaluated by a 24-hour urine collection ora random urine protein-to-creatinine ratio. The random urine sample can be simply and quicklyobtained and presents good correlation with the 24-hour urine evaluation. The degree of proteinuriais prognostically important in patients with primary glomerular disease, such as membranousglomerulonephritis, IgA glomerulonephritis or focal and segmental glomerulosclerosis. The higherthe proteinuria, the higher the risk of renal injury for these patients.