Tratamiento quirúrgico de la estenosis traqueal adquirida en pediatría / Surgical treatment of acquired tracheal stenosis in pediatrics

La estenosis traqueal adquirida es muy poco frecuente en la edad pediátrica y puede responder a múltiples causas; la estenosis posintubación y la secundaria a traqueotomía son las más comunes.El manejo de la estenosis traqueal adquirida sigue siendo controvertido. El tratamiento endoscópico proporciona el alivio inmediato de los síntomas, pero se asocia a una alta tasa de recurrencia, y el uso de prótesis endoluminales puede incrementar la longitud de la estenosis y complicar una cirugía futura. Por el contrario, se han documentado buenos resultados a largo plazo con la resección traqueal con anastomosis primaria.Se describe nuestra experiencia con la resección traqueal con anastomosis término-terminal para el tratamiento de la estenosis traqueal posintubación en 8 pacientes.

Acquired tracheal stenosis is a very infrequent lesion in the pediatric age group and may be due to diverse causes, being post-intubation stenosis and stenosis secondary to tracheostomy the most common ones.The management of acquired tracheal stenosis remains controversial. Endoscopic treatment provides immediate relief of symptoms but it is associated with a high recurrence rate, and the use of endoluminal prostheses can increase the length of the stricture complicating future surgery. Conversely, good long-term results have been documented with tracheal resection and primary anastomosis.We describe our experience with tracheal resection followed by end-to-end anastomosis for the treatment of post-intubation tracheal stenosis in 8 patients.

Poroqueratosis de Mibelli en la edad pediátrica / Porokeratosis of Mibelli in pediatric age

Las poroqueratosis son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización epidérmica, de presentación infrecuente. Se caracterizan clínicamente por pápulas hiperqueratósicas que confluyen y forman placas anulares con un centro atrófico y bordes sobreelevados. Hay seis variantes clínicas. El examen histopatológico evidencia la característica laminilla cornoide. Se presenta el caso de una niña de 2 años con diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli y respuesta parcial al tratamiento tópico con tretinoína al 0,025%, que actualmente continúa en seguimiento clínico (AU)

Porokeratosis is a heterogeneous group of disorders in epidermal keratinization. It is an infrequent entity characterized clinically by hyperkeratotic papules that converge forming annular plaques with an atrophic center and raised borders. There are six clinical variants. The histopathological examination evidences the typical cornoid lamella. We present a 2-year-old girl diagnosed with porokeratosis of Mibelli and partial response to topical treatment of tretinoin 0,025%, still under clinical control (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans: lo diagnosticamos en la edad pediátrica / Dermatofibrosarcoma protuberans: we diagnose it in the pediatric age

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo, de baja frecuencia, fibrohistiocítico, infiltrante, de lento crecimiento, de agresividad local, de malignidad intermedia; con escasas probabilidades de metástasis pero con alto índice de recurrencia local. El diagnóstico debe sospecharse y confirmarse con histología e inmunohistoquímica. El tratamiento de elección es con cirugía convencional y/o cirugía micrográfica de Mohs, con márgenes de 2-4 cm. Se considera que la prevalencia del DFSP en la edad pediátrica es baja, debido al escaso índice de sospecha. En el presente trabajo compartimos cinco casos de DFSP en la edad pediátrica, estudiados en el Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a cutaneous, low frequency, fibrohistiocytic, infiltrating, slow growing, local aggressiveness, intermediate malignancy tumor; with little chance of metastasis but with a high rate of local recurrence. The diagnosis should be suspected and confirmed with histology and immunohistochemistry. The treatment of choice is with conventional surgery and / or Mohs micrographic surgery, with margins of 2-4 cm. The prevalence of DFSP in pediatric age is considered to be low, due to the low index of suspicion. In this paper we share five cases of DFSP in the pediatric age, studied at the Pedro de Elizalde Children's General Hospital. (AU)

Pilomatrixomas en niños: a propósito de 149 casos. Estudio retrospectivo en dos centros pediátricos / Pilomatrixomas in children: Report of 149 cases. A retrospective study at two children's hospitals

El pilomatrixoma es un tumor benigno cutáneo, de frecuente aparición en los niños, que se origina en las células de la matriz del folículo piloso. Se presenta como un nódulo o tumor, aproximadamente, de 0,5 a 3 cm de tamaño, de consistencia cálcica, de bordes facetados, con piel suprayacente eritematoazulada. En ocasiones, la piel puede atrofiarse, dar la apariencia de una ampolla e, incluso, extruir material cálcico. El diagnóstico se sospecha por la presentación clínica característica y los estudios de imágenes complementarios. El diagnóstico definitivo es por los hallazgos histológicos. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. Se presentan los datos epidemiológicos, clínicos, estudios complementarios y técnicas quirúrgicas empleadas de 149 pilomatrixomas resecados en 137 pacientes tratados en los Servicios de Dermatología de los hospitales de pediatría Dr. Pedro de Elizalde y Prof. Dr. Juan P. Garrahan.

A pilomatrixoma is a benign skin tumor common in children, which develops from the matrix cells of hair follicles. It presents as a nodule or tumor of approximately 0.5-3 cm in size, with calcium-like consistency, faceted edges, and blue erythematous overlying skin. Sometimes, the skin may atrophy and look like a blister or even extrude calcium. Diagnosis is suspected based on the typical clinical presentation and supplementary imaging tests. The definite diagnosis is made according to histological findings. Surgical removal is the treatment of choice. Here we describe the epidemiological and clinical data, supplementary tests, and surgical techniques in relation to 149 pilomatrixomas resected in 137 patients treated at the Departments of Dermatology of two children's hospitals: Dr. Pedro de Elizalde and Prof. Dr. Juan P. Garrahan.

Lipoblastoma retroperitoneal gigante: Caso dínico / Giant retroperitoneal lipoblastoma: Case report

El lipoblastoma forma parte de los tumores derivados del tejido adiposo. Es una neoplasia benigna que se puede presentar de forma localizada o difusa, que afecta a niños en la primera infancia y que, generalmente, se localiza en el tronco y las extremidades. Estos tumores son poco frecuentes en la edad pediátrica, pero cuando uno de ellos se presenta, constituye un desafío que se debe resolver rápidamente por el riesgo de malignidad que implican otras lesiones neoplásicas, de similares características. El diagnóstico preoperatorio es dificultoso, ya que los métodos por imágenes no aportan información específica que permita diferenciarlos de otros tumores, como los liposarcomas. El diagnóstico definitivo es anatomopalógico y, en casos dudosos, es necesaria la confirmación citogenética. Se presenta el caso de un niño de 14 meses de edad con diagnóstico de lipoblastoma de localización retroperitoneal de gran tamaño.

Lipoblastoma is part of tumors derived from adipose tissue. It is a benign neoplasm that can be localized or diffuse, affecting children in early childhood and usually located in the trunk and extremities. These tumors are uncommon in the pediatric age, but when one of them is present, it is a challenge that we must resolve quickly due to the risk of malignancy that involves other similar neoplastic lesions. The preoperative diagnosis is difficult, because the imaging methods do not provide specific information that allows us to differentiate them from other tumors, such as liposarcomas. The definitive diagnosis is anatomopathological and, in doubtful cases, cytogenetic confirmation is necessary. We present the case of a 14-month-old boy with diagnosis of large sized lipoblastoma of retroperitoneal localization.

Dr. Julio V. Uriburu. Su destacada participación en la micología nacional / Dr. Julio V. Uriburu. His outstanding participation in the national mycology

Destacado dermatólogo, el doctor Julio V. Uriburu propició el estudio de las afecciones micóticas en nuestro medio. Realizamos una breve actualización del diagnóstico y tratamiento de tiñas de cuero cabelludo.

Dr. Julio V. Uriburu was a very important specialist in skin disorders. He worked in the investigation of micotics infections of hair and scalp disorders. We did a review of diagnostic and treatment of tinea capitis.

Pie de madura: primer caso en nuestro país y breve actualización (1904-2013) / Foot of madura: first case in our country and brief update (1904-2013)

Presentamos el primer caso de pie de madura publicado en Argentina y realizamos una breve actualización de su diagnóstico y terapéutica.

We presented the first case of feet of Madura published in Argentine. We did a review of diagnostic and treatment.

Estenosis esofágica congénita: A propósito de un caso / [Congenital esophageal stenosis: a case report].

Congenital esophageal stenosis, a rare disease of unknown cause which reports have increased in the last few years, requires a high index of suspicion for its diagnosis and treatment. It can be classified in three types based on the etiology of the stenosis: tracheobronchial rest, fibromuscular hypertrophy and membranous diaphragm. Symptoms may vary depending on location and severity of the stenosis. Treatment options are based on clinical suspicion of the histologic type and they can be balloon dilation or surgical resection of the stenotic segment. The definitive diagnosis is the histological study.

Enfermedad por arañazo de gato como causa de fiebre de origen desconocido / Cat scratch disease as fever of unknown origin

The cat scratch disease is a relatively rare disease caused by Bartonella henselae. Only a small proportion of the cases that described extranodal involvement occurs. We report a 11 year old male patient with persistent fever, liver and osteoarticular involvement with a predominance of dorsolumbar spine. Evolution was satisfactory with complete clinical and imaging evidenced recovery in several months of monitoring. Case was analyzed considering EAG published literature, emphasizing the need to include this condition in the differential diagnoses in patients with bone involvement suggestive of systemic disease.

La enfermedad por arañazo de gato (EAG) es una enfermedad infecciosa aguda usualmente benigna, relativamente común, causada por Bartonella henselae. De los casos descritos una pequeña proporción presenta compromiso extranodal. Presentamos el caso clínico de un niño de 11 años con un sindrome febril prolongado, compromiso hepático y óseo múltiple, con predominio en la columna vertebral dorsolumbar. Su evolución fue satisfactoria con resolución clínica y de las imágenes, después de varios meses de seguimiento. Se realiza una revisión de la bibliografía sobre EAG, enfatizando la necesidad de incluir esta enfermedad en el diagnóstico diferencial en pacientes con síndrome febril prolongado con compromiso óseo sugerente de una enfermedad sistémica.

Síndrome de Wells por picadura de insecto en lactante / Wells Syndrome by insect bite in infant

El síndrome de Wells es una dermatosis de etiología desconocida. Clásicamente se presenta con pápulas o placas eritematoedematosas recidivantes, aunque existen otras variantes clínicas. Cada brote evoluciona en 2 a 4 semanas y suele dejar hiperpigmentación residual. Puede ser desencadenado por factores ambientales, entre los que se menciona la picadura de insecto. Se acompaña de eosinofilia en forma variable. El tratamiento es sintomático, con corticoides tópicos o sistémicos y antihistamínicos, pero los casos refractarios requieren una terapéutica más agresiva y la respuesta es diversa. Presentamos un caso de síndrome de Wells causado por la picadura de un insecto...

Wells syndrome is a dermatosis of unknown etiology. It classically presents with recurrent erythematous papules or plaques, but other clinical variants exist. Each bud develops in 2-4 weeks and often leaves residual hyperpigmentation. They can be triggered by various environmental factors, among which is mentioned insect bite. It is variably accompanied by eosinophilia. Treatment is mainly symptomatic, with topical or systemic corticosteroids and antihistamines, although refractory cases require a more aggressive therapeutic and their response is variable. We present a case of Wells syndrome triggered by an insect bite...

Pseudomoniletrhix: defecto estructural del tallo piloso, fragilidad capilar aumentada / Pseudomonilethrix: structural defect of the hair shaft, increased capillary fragility

Presentamos un caso clínico de pseudomoniletrhix, defecto estructural del tallo piloso con aumento de la fragilidad capilar; en una paciente de sexo femenino de 22 años de edad. Realizamos una revisión de la patología considerando, en especial, el diagnóstico diferencial con el moniletrix.

We report a case of pseudomonilethrix, structural defect of the hair shaft with increased capillary fragility, in a female patient 22 years of age. We review the pathology especially considering the differential diagnosis with monilethrix.

A propósito de un caso de urticaria vasculítica intermedia en un paciente pediátrico / A propos of a case of intermediate vasculitic urticaria in a pediatric patient

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 2 años y siete meses de edad, con cuadro clínico compatible con urticaria vasculítica. La biopsia cutánea evidenció una vasculitis con infiltrado mononuclear. A diferencia del cuadro típico de urticaria vasculitis, en este paciente en la histopatología no se evidenció vasculitis leucicitoclástica, hecho que nos permite categorizarla como una forma intermedia de urticaria vasculitis.

We report a male patient, 2 years and seven months old, with clinical symptoms compatible with vasculitic urticaria. A skin biopsy showed vasculitis with mononuclear infiltrate. Unlike the typical picture of urticaria vasculitis in this patient, the histopathology did not reveal vasculitis leucicitoclástica, allowing us to categorize it as an intermediate form of urticaria vasculitis.

Lupus eritematoso sistémico ampollar. Presentación de un caso pediátrico / Bullous lupus erythematosus. Pediatric case report

El lupus eritematoso sistémico ampollar es una rara enfermedad subepidérmica mediada por autoanticuerpos que ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos una paciente de 14 años de edad con lesiones ampollares distribuidas en cuero cabelludo, axilas, región abdominal, genital, dedos de manos y dorso de pies, con afectación de mucosa oral. Fue medicada con corticoides vía oral, hidroxicloroquina y diaminodifenilsulfona con una rápida y adecuada respuesta.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare autoantibody-mediated subepidermal disease that occurs in lupus erythematosus. We present a 14 year old girl with blisters distributed on the scalp, axillae, abdominal area, genitals, fingers and dorsum of feet, with involvement of oral mucosa. She was medicated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and diaminodifenilsulfona with rapid and appropriate response.

Enfoque terapéutico de la psoriasis en la infancia / Therapeutic approach to psoriasis in children

La psoriasis infantil es una enfermedad multifactorial, con múltiples aristas. Las lesiones características son placas eritematoescamosas bien definidas, localizadas en codos, rodillas, región sacra y cuero cabelludo; pueden afectar todo el tegumento, incluyendo palmas, plantas, semimucosas, uñas y articulaciones. La predisposición genética queda demostrada por la clara agregación familiar (uno de cada tres pacientes tiene un familiar afectado), la concordancia en gemelos y la asociación con determinados HLA. Se trata de una enfermedad de difícil tratamiento, sobre todo en los casos graves y formas diseminadas y, en especial, en los niños. Las terapéuticas a utilizar deben ser minuciosamente evaluadas y consensuadas con la familia. En numerosas ocasiones se utilizan tratamientos combinados, de rotación o de ambos tipos. El objetivo del tratamiento debe ser suprimir las manifestaciones clínicas, inducir remisiones prolongadas, procurar efectividad con alto perfil de seguridad y posibilitar una mejor calidad de vida

Pigmentación macular eruptiva idiopática / Idiopathic eruptive macular pigmentation

La pigmentación macular eruptiva idiopática (PMEI) afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por manchas ovales diseminadas, de color café claro o gris pizarra, asintomáticas, de evolución crónica, involución espontánea y etiología desconocida. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal, mediante la revisión de las historias clínicas y archivos histológicos de pacientes con diagnóstico de PMEI correspondientes al período que va de noviembre de 2006 a julio de 2009.En el lapso estudiado se diagnosticó PMEI en siete pacientes. Rango de edad: 5-18 años (media:10,14 años), sexo femenino (100%). No se observaron antecedentes relacionados con la patología. El tiempo de evolución varió entre 1 y 36 meses (media: 11,28 meses) a partir del momento de la consulta. El seguimiento posterior se realizó en 4 casos, y 3 no regresaron a control. En todos los casos se realizaron estudios histopatológicos, en los cuales se observaron los criterios propios descriptos para esta entidad. Conclusiones. Las características clínicas y la edad de comienzo concuerdan con los reportes de la literatura. Todos los pacientes eran de sexo femenino, a diferencia de los casos previamente reportados, donde no hay diferencias entre ambos sexos o sólo un leve predominio del sexo masculino.

Idiopathic eruptive macular pigmentation (IEMP) affects mostly children and adolescents. It ischaracterized by scattered oval spots, light brown or slate gray, asymptomatic, a chronic evolution,spontaneous resolution and unknown etiology.We performed a retrospective cross-section analysis through review of clinical and histological recordsof patients with diagnosis of IEMP for the period November 2006 to July 2009.During the period of study IEMP was diagnosed on 7 patients. Age range: 5-18 years (media: 10.14years), female (100%). There was no previous history related to the disease.The duration of evolution ranged from 1 month to 36 months (media: 11.28 months) from thetime of consultation. Subsequent follow-up was performed on four patients, of which three didnot return to control. In all cases histopathological studies were performed, fulfilling the criteriadescribed for this entity.

Hiperqueratosis epidermolítica: variabilidad clínica de un mismo sustrato histopatológico. Comunicación de 5 casos / Epidermolytic hyperkeratosis: clinical variability of the same histopathological substrate. Report of five patients

El término histológico de hiperqueratosis epidermolítica hace referencia a la presencia de hiperqueratosis, hipergranulosis y epidermolisis. Su expresión clínica es variable, e incluye a la ictiosis epidermolítica, su variedad en mosaico y la queratodermia palmoplantar epidermolítica, entre otros. Presentamos 5 casos con diagnóstico histológico de hiperqueratosis epidermolítica y diferentes cuadros clínicos de presentación. Casos clínicos. Dos casos presentaron la variedad en mosaico con aspecto de nevo verrugoso que sigue las líneas de Blaschko, uno con manifestación unilateral y el otro bilateral; un tercer paciente presentó queratodermia palmoplantar y los dos pacientes restantes, las variedades generalizadas: uno de ellos con eritrodermia y ampollas en etapa neonatal y el otro en el estadio hiperqueratósico. Conclusión. La hiperqueratosis epidermolítica representa un patrón histopatológico que se expresa con variadas formas clínicas, lo cual repercute en la calidad de vida de los pacientes y hace necesario el asesoramiento genético.

Teratoma congénito benigno de localización atípica / Benign congenital teratoma atypical location

Los teratomas de la región occipitocervical son poco frecuentes y sólo se ha comunicado un pequeño número de casos. Se presenta el caso de un neonato femenino de 48 horas de vida que nace con una tumoración pediculada, eritemato-violácea con aspecto fibroangiomatoide, de aproximadamente 3 cm de diámetro y consistencia duro-elástica, en la región occipito- cervical del cuero cabelludo. El diagnóstico histopatológico fue de teratoma benigno.

Teratomas in the occipitocervical region occur very rarely and only a small number of cases have been reported. We hereby present a case of a 48-hour-old female neonate who was born presenting a pediculated tumor in the occipitocervical region of the scalp. The lesion was an erythemato-purplish tumor of hard-elastic consistency, with a fibroangiomatous-like aspect, of approximately 3 cm in diameter. The histopathologic diagnosis was consistent with a benign teratoma.

Xantogranuloma juvenil diseminado con buftalmos, hipema, aumento de presión ocular, en una niña de 4 meses de edad / Disseminated juvenile xanthogranuloma with buphthalmos, hyphema, high intraocular pressure, on a tour month-old infant girl

El xantogranuloma juvenil es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños; su aparición en adultos es ocasional. Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones cutáneas papulonodulares rojizo anaranjadas, redondeadas, de 2 a 6 mm, que se localizan preferentemente en cara y parte superior del cuerpo. Se resuelve en forma espontánea en un período variable. Las lesiones suelen estar limitadas a la piel pero pueden tener otra localización. La ocular es una de las que puede presentar severas complicaciones que incluyen glaucoma, hipema, proptosis y amaurosis como en la paciente de 4 meses que presentamos.

Juvenile xantogranuloma (JXG) is a benign tumor due to the prolifera-tion of histiocytic cells, which appears in infants and children and occasionanlly in adults. It has a sudden onset which consists of erythematous or yellowish, papulonodular, slightly raised lesions, with a diameter varying from 2 to 6 mm. It is usually located on the face and upper part of the body, and has a spontaneous remission in a variable period of time. Although lesions are usually limited to the skin, other organs may be involved. Ocular involvement may lead to severe complications including glaucoma, hyphema, proptosis and blindness, as the four months-old patient we report.

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso / Neonatal erythematous lupus: presentation of a case

El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad poco frecuente del recién nacido debida al paso transplacentario de anticuerpos maternos anti RO/SSA, anti LA/SSB y/o anti U1RNP, en la cuál las afectaciones cutáneas y cardíacas son las más destacadas. Presentamos un caso de una niña con manifestaciones dermatológicas y cardíacas tratadas en el Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, hija de madre asintomática.