Fístula arteriovenosa pial no galénica como causa de hipertensión pulmonar y falla cardiaca en un lactante / Non-galenic pial arteriovenous fistula as cause of pulmonary hypertension and heart failure in an infant

RESUMEN Las manifestaciones clínicas de las malformaciones vasculares intracraneanas en niños incluyen las derivadas de sangrados, así como las hemodinámicas que dependen del tamaño de la malformación. Algunas pueden consumir un alto porcentaje del gasto cardiaco, y llevar a falla cardiaca o a hipertensión pulmonar derivada del hiperflujo. Se presenta el caso de un lactante con hipertensión pulmonar y falla cardiaca que fue diagnosticada tardíamente, aunque con corrección endovascular dentro de la edad recomendada y buen desenlace neurológico. Se enfatiza en la necesidad de considerar las malformaciones vasculares intracraneales dentro del diagnóstico diferencial de niños con hipertensión pulmonar que no responden al tratamiento.

SUMMARY Clinical manifestations of intracranial vascular malformations in children include those derived from bleeding, as well as hemodynamic problems due to the size of some large malformations These may consume a high percentage of cardiac output, leading to heart failure, or pulmonary hypertension. We present the case of an infant with pulmonary hypertension and heart failure who was diagnosed late, but with endovascular correction within the recommended age, and had good neurological outcome. Emphasis is placed on the need to consider intracranial vascular malformations within the differential diagnosis of children with pulmonary hypertension who do not respond to treatment.

Síndrome Q-T prolongado idiopático asociado a sordera:(jervell y lange nielsen): reporte de un caso / Idiopatic long QT syndrome associated to deafnness (jervell and lange nielsen): one case report

A un niño de 11 años de edad, sordomudo. con retardo en el desarrollo psicomotor y antecedentes de cuadros sincopales, se analizaron los hallazgos cardiológicos, neurológicos y los resultados de R.X de tórax, Eco-Doppler. ergometría, Electrocardiograma de reposo, ECG ambulatorio de 24 horas y laboratorio (Ca++, K+ y MG++). Los resultados fueron normales a excepción del electrocardiograma que siempre mostró ondas T prominentes, de lenta inscripción y alternantes, alargamiento de QT (QTU) durante el ritmo sinusal; las maniobras vagales producían variaciones en la amplitud de la onda T, prolongación del intervalo QT; no apariencían taquiarritmias ventriculares. Los potenciales evocados auditivos revelaron sordera. Taquicardia ventricular tipo torsada en la punta solo apareció con la administración de epinefrina y fué rápidamente terminada con estimulación eléctrica ventricular. El paciente se mantiene asintomático con la administración de propranolol, el caso en referencia es un síndrome de QT alargado, ídiopático, adrenérgico-dependiente con sordera congénita. El tratamiento de elección es con beta-bloqueantes. Una alternativa en el tratamiento es la estimulación eléctrica tanto ventricular como auricular