Síndrome moyamoya y enfermedad de Graves en una mujer joven / Moyamoya syndrome and Graves' disease in a young woman

Resumen Introducción: la enfermedad y el síndrome moyamoya son entidades cerebrovasculares caracterizadas por la estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria carótida interna y la porción proximal de las arterias cerebrales media y anterior, acompañada por la formación de vasos colaterales en forma de red. La enfermedad de Graves es una tiroiditis autoinmune de origen desconocido y es la causa más común de hipertiroidismo. La asociación de estas dos enfermedades es rara. Caso clínico: mujer de 27 años de edad hospitalizada por un infarto cerebral e hipertiroidismo debido a enfermedad de Graves. Las imágenes diagnósticas identificaron un infarto cerebral extenso temporoparietal derecho en territorio de la arteria cerebral media. Además, se evidenció la estenosis de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna derecha y de la porción proximal de las arterias cerebral media y anterior derechas, sin presencia de vasos colaterales. Inicialmente, fue tratada con antitiroideos y esteroides. Requirió dos tratamientos con yodo radiactivo para controlar el hipertiroidismo. La lesión cerebral le dejó como secuelas déficit motor y sensitivo izquierdos y una epilepsia focal sintomática controlada con medicación. Actualmente recibe terapia de suplencia tiroidea y anticonvulsivante. El seguimiento angiográfico cerebral demostró aumento de la estenosis de los vasos cerebrales afectados sin evidencia de nuevas lesiones cerebrales. Conclusiones: los pacientes con hipertiroidismo secundario a la enfermedad de Graves y manifestaciones clínicas neurológicas focales agudas deben investigarse para un posible síndrome moyamoya. (Acta Med Colomb 2013; 38: 262-267).

Abstract Introduction: the disease and moyamoya syndrome are cerebrovascular entities characterized by stenosis or occlusion of the terminal portion of the internal carotid artery and the proximal portion of the middle and anterior cerebral arteries, accompanied by the formation of collateral vessels in the form of network. Graves' disease is an autoimmune thyroiditis of unknown origin and is the most common cause of hyperthyroidism. The association of these two diseases is rare. Case report: 27 year-old woman hospitalized for a stroke and hyperthyroidism due to Graves' disease. Diagnostic imaging identified a large right temporoparietal infarct in the territory of the middle cerebral artery. Additionally, stenosis of the supraclinoid portion of the right internal carotid artery and the proximal portion of the anterior and middle right cerebral arteries without the presence of collateral vessels, was evidenced. Initially, she was treated with antithyroid drugs and steroids. Two treatments with radioactive iodine to control hyperthyroidism were needed. The brain injury left sequelae of left motor and sensory deficits and symptomatic focal epilepsy, controlled by medication. She is currently receiving thyroid substitution therapy and anticonvulsant therapy. Angiographic follow-up showed increased vessel stenosis of the cerebral affected vessels without evidence of new brain lesions. Conclusions: patients with hyperthyroidism secondary to Graves' disease and acute focal neurological manifestations should be investigated for possible moyamoya syndrome. (Acta Med Colomb 2013; 38: 262-267).

Tumores neuroendocrinos digestivos: clínica e histología: Hospital de San José, enero 2005 a mayo 2007 / clinical and histological behavior of neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract: San José Hospital, january 2005 - may 2007

Objetivo: los tumores neuroendocrinos son entidades infrecuentes por lo cual su historia natural y desenlace son poco conocidos. En el presente estudio se describen las características clínicas e histológicas de los diagnosticados en un período de dos años. Metodología: estudio descriptivo, retrospectivo de serie de casos. Se define como caso todo paciente con diagnóstico de TNE digestivo realizado por el servicio de patología entre enero 2005 y mayo 2007. Resultados: en el Hospital de San José de enero de 2005 a mayo 2007 se diagnosticaron nueve casos de pacientes con TNE, 33.3% en mujeres y 66.7% en hombres. La edad promedio fue 50,3 años (rango 12 a 77 años). El tipo histológico más frecuente según la clasificación de la OMS fue el TNE bien diferenciado en el 77.8%. El 66,7% fueron asintomáticos y el 33.3% presentaron algún tipo de manifestación, como diarrea y enfermedad acidopéptica con 22,2% cada uno. En las mujeres el 100% de las lesiones fueron asintomáticas y 50% en hombres. En la serie se presentó una metástasis que ocurrió en el sexo masculino. La infiltración de la pared en la muscular se vió en 55,6%. La angioinvasión solamente se presentó en un paciente de sexo masculino que además presentó metástasis a hígado. Cuando el valor de Ki67 es menor de 1% no se presentan metástasis. Los sitios de localización primaria de los tumores neuroendocrinos digestivos más frecuentes fueron duodeno y apéndice (22,2% cada uno) y en los extragastrointestinales fue el pulmón (22,2%). El 77,8% de los pacientes tuvieron algún procedimiento, de ellos el más común fue la polipectomía (42,9%). Posterior al procedimiento el 50% de los pacientes presentaron mejoría total de la sintomatología y el resto en forma parcial. El cumplimiento al seguimiento posterior fue mayor en las mujeres con 66,6% y de 33,3% para los hombres.

Objective: neuroendocrine tumors (NETs) are rare, thus their natural history and outcomes are poorly understood. This study describes the clinical and histological behavior of NETs diagnosed in a two-year period. Methodology: case series retrospective descriptive study. Any patient diagnosed with a NET of the gastrointestinal tract confirmed by pathology between January 2005 and May 2007 was defined as a case. Results: from January 2005 to May 2007, vine cases were diagnosed in the San José Hospital, 33.3% in females and 66.7% in males. Mean age was 50.3 years (range 12 to 77 years). Most of them (77.8%) were classified as well-differentiated tumors according to the WHO histological classification, 66.7% were asymptomatic and 33.3% presented some kind of manifestation, such as diarrhea and peptic ulcer disease (22.2% each). Lesions were asymptomatic in 100% of females and 50% of males. One of the male patients presented a metastasis. Infiltration of the muscular wall was observed in 55.6%. Invasion to blood vessels was observed in only 1 male patient who also presented a liver me-tastasis. No metastases occur when the value of Ki67 is less than 1%. The most frequent primary sites were the duodenum and appendix (22.2% respectively) and the lung (22.2%) was the most frequent extra-gastrointestinal site. In 77.8% of all cases patients underwent some kind of procedure the most common being polypectomy (42.9%). Symptoms disappeared completely after the procedure in 50% and the rest showed at least partial improvement. Compliance to follow-up was greater in females (66.6%) and 33.3% in males.