Consentimiento informado en grupos vulnerables: participación de niños y adolescentes en protocolos de investigación / Informed consent in vulnerable groups: participation of children and adolescents in research protocols

El consentimiento informado (Cl) es un proceso activo de comunicación, que incluye toma de decisiones y responsabilidades compartidas entre el médico y su paciente. Es un punto clave en la práctica clínica, que pretende proteger al paciente de otros posibles intereses. El asentimiento del menor, una vez que han consentido las personas que son responsables de él, y su derecho a preguntar y discutir son dos temas de gran relevancia en la investigación científica en la población infantil.

Informed consent is an active process of communication that includes decision making and shared responsibilities between physician and patient. It is a key point in clinical practice and aims to protect the patient from other potential interests. The assent of the child, once the responsible persons have consented, and the rights of the child to ask questions and to discuss are two issues of great significance in scientific research in children.

Evaluación del tratamiento con VAMP más radioterapia a campos involucrados, en pacientes pediátricos mexicanos con estadio temprano de linfoma de Hodgkin / Evaluation of treatment with VAMP plus involved-field radiation in Mexican pediatric patients with early-stage Hodgkin lymphoma

Introducción. Objetivo: evaluar la supervivencia y toxicidad de pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin en etapa favorable tratados con quimioterapia con VAMP (vinblastina, doxorrubicina, metotrexate, prednisona) y bajas dosis de radioterapia a campos comprometidos. Métodos. Se incluyeron pacientes con etapas favorables tratados con 4 ciclos de VAMP (vinblastina 6 mg/m²sc, doxorrubicina 25 mg/m²sc, metotrexate 20 mg/m²sc y prednisona 40 mg/m²sc). Administrándose en los días 1 y 15; más radioterapia a campos comprometidos (21.6 Gy). La supervivencia se determinó por curvas de Kaplan-Meier y se ajustaron con la prueba de Cox. Resultados. Se incluyeron 17 pacientes, con media de edad de 7 años. Dos pacientes recayeron, uno a los 4 y otro a los 16 meses. La supervivencia global fue de 94.12%, con seguimiento de 66 meses (intervalo de confianza de 95% [IC95%]). La supervivencia libre de evento fue de 88.24% con seguimiento de 63 meses (IC 95%). Conclusiones. El uso de este esquema de quimioterapia y radioterapia (21.6 Gy) a campos comprometidos, tuvo una supervivencia global mayor. La toxicidad a mediano plazo por radioterapia fue elevada, por lo que se debe considerar la disminución de la dosis a 15 Gy para pacientes con respuesta completa.

Introduction. Purpose: To evaluate outcome and assess toxicity of patients with early-stage Hodgkin lymphoma treated with VAMP and low-dose involved-field radiation. Methods. Patients with clinical favorable stages Hodgkin lymphoma were treated with 4 cycles of VAMP (vinblastine 6 mg/m²sc, doxorrubicyn 25 mg/m²sc, methotrexate 20 mg/ m²sc, and prednisone 40 mg/m²sc) administrated on day 1 and day 15. And 21.6 Gy involvedfied radiation. The over-all survival was estimated using Kaplan-Meier and Cox methods. Results. 17 patients were included, the median age was 7 years. Two patients present progressive disease at 4 and 16 months respectively. The overall survival were 94.12% with follow-up of 66 months (IC 95%), the event-free survival were 88.24% with follow up of 63 months (IC 95%). Conclusions. The combined modality therapy with chemotherapy and involved-field radiation (21.6 Gy) shows a better overall survival. The radiation toxicity was elevated, for that reason we must try to reduce the dose of radiotherapy at 15 Gy in patients with complete response to treatment.

Meduloblastoma en pediatría: pronóstico y tratamiento en la actualidad / Medulloblastoma in pediatrics: current prognosis and treatment

En México, los tumores del sistema nervioso central representan el tercer lugar de todas las neoplasias malignas. El meduloblastoma constituye 20% de los tumores primarios del sistema nervioso central y 40% de los que se originan en el cerebelo; es el tumor maligno más frecuente en la niñez. Su origen se sitúa en la capa granular externa, normalmente migra del vermis hacia la superficie de los hemisferios cerebelosos y de ahí hacia las porciones profundas para poblar la capa granular interna de las folias. Estos tumores infiltran difusamente a través de las capas moleculares de la corteza cerebelosa por debajo de la pía, similar a lo que ocurre normalmente en las etapas embrionarias. Se diseminan por la circulación del líquido cefalorraquídeo con siembras a lo largo del espacio subaracnoideo y alrededor de la médula espinal para eventualmente salirse del sistema nervioso central y diseminarse a hueso, hígado, médula ósea y otros sitios menos frecuentes. Existen en la actualidad factores pronósticos bien definidos, así como el concepto de tratamiento multidisciplinario que ha condicionado mejores expectativas de supervivencia. El objetivo de esta revisión es actualizar el conocimiento de este tipo de tumores en nuestro país, así como los resultados terapéuticos.

In Mexico, Central Nervous System (CNS) tumors are the third most common childhood cancers. Medulloblastoma constitutes 20% of the primary CNS tumors and 40% of all cerebellar tumors, the single most common brain tumor among children. It originates over the external granular layer that normally migrates from the vermis to the surface of the cerebellum hemispheres and from there to the deep portions of the internal granular layer. These tumors infiltrate profusely the cerebellar cortex. The dissemination process can occur through the spinal fluid with seeding along the subarachnoidal space and around the spinal chord They eventually produce metastasis mainly to bone, liver, and bone marrow. There is a group of well identified prognostic factors that are relevant for each individual patient and that can be applied for multidisciplinary treatment purposes. The objective of the present review is to emphasize on new research findings and the overall survival that can be achieved with modern treatment programs.

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en pediatría: Una alternativa de tratamiento en inmunodeficiencias primarias / Hematopoietic stem cell transplant in combined immunodeficiency syndromes of childhood: An optimal treatment for primary immunodeficiency

The congenital immunodeficiency disorders in which the defect has been clearly traced to the stem cell can be cured with allogeneic stem-cell transplantation (SCT) from an unaffected donor. Widespread application of this treatment modality has been tempered by the fact that risk-benefit considerations do not always favor a procedure that carries a significant risk for morbidity and mortality. Some malignant disorders of childhood eventually have to be treated by an autologous or allogeneic SCT, however nonmalignant disorders can also be treated with this approach. This article reviews the current status of SCT for nonmalignant inherited immunodeficiency disorders.

Tradicionalmente el trasplante de células progenituras hematopoyéticas (TCPH) se ha utilizado en pacientes pediátricos para el tratamiento de padecimientos malignos. Sin embargo, también existen indicaciones y experiencia para padecimientos benignos dentro de los cuales se encuentran los síndromes de inmunodeficiencia combinada primaria. Estos síndromes de la infancia constituyen una serie de padecimientos que aun cuando son infrecuentes en la patología infantil constituyen un grupo de alteraciones que hasta hace más de tres décadas eran irremediablemente fatales. Con el advenimiento del TCPH el pronóstico de estos síndromes ha mejorado sustancialmente, por lo que es importante conocer sus resultados, así como su morbimortalidad asociada.

Factores predictivos de infiltración a médula ósea en niños con enfermedad de Hodking del Instituto Nacional de Pediatría / Predictive factors if bone marrow infiltration in children with Hodgkin's disease of the Instituto Nacional de Pediatría. Mexico

La biopsia de médula ósea ha sido esencial para la estadificación de pacientes con enfermedad de Hodgkin (EH). El presente estudio tiene como objetivo conocer si existen factores predictivos, clínicos, radiológicos y de laboratorio que permitan al oncólogo pediatra decidir de manera objetiva en qué pacientes debe o no realizar biopsia de médula ósea o debe de seguir siendo aparte del abordaje diagnóstico básico. Se incluyeron a los pacientes de uno u otro sexo con diagnóstico histopatológico de enfermedad de Hodgkin. Se consideraron como factores predictivos la variedad histológica, la presencia o ausencia de síntomas B, el estadio al momento del diagnóstico sin tomar en cuenta la infiltración a la médula ósea según la estadificación de Ann Arbor. Se realizó biometría hem tica completa, DHL y fosfatasa alcalina. Como variable dependiente se realizó biopsia de médula ósea bilateral a todos los pacientes posterior a la estadificación inicial, la médula ósea fue evaluada en el departamento de patología. Se formaron dos grupos de correlación entre la afección o no a la médula ósea y los factores predictivos estableciendo la significancia estadística de estas últimas tomando en cuenta el error alfa de .05. Para las variables continuas se realizó el Análisis con prueba de t y para las variables ordinales y nominales prueba exacta de Fisher. Se analizaron 109 pacientes. Los síntomas B, el estadio avanzado, variedad histología, depleción linfocítica, los niveles Hb al momento del diagnóstico y los niveles de fosfatasa alcalina mostraron tener una fuerte asociación con el resultado positivo de la biopsia de médula ósea. El estadio clínico se modificó en 12 pacientes posterior a las biopsias, del estadio III se estatificaron como IV sin embargo no hubo un caso en que un estadio temprano I o II se modificara, esto no tuvo repercusión en el tratamiento ya que el manejo para ambos estadios avanzados es el mismo. No se encontró asociación con género, cuenta leucocitaria o plaquetaria. De acuerdo a lo reportado y en estudios previos, la biopsia de MO podría estar limitada a pacientes con determinadas características clínicas como estadios clínicos III y IV así como en los pacientes con presencia de síntomas B, o con variedad histológica de depleción linfocítica, niveles bajos de Hb o fosfatasa alcalina elevada, lo que podría asegurar evitar realizar un procedimiento invasivo doloroso al paciente con EH que no tenga estas características