Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz): estudo retrospectivo e revisão da literatura / Tumor solid pseudopapilary of the pancreas Frantz Tumor: retrospective study and literature review

Introdução: o Tumor de Frantz ou tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPPP) foi primeiramente descrito em 1959. O escopo do presente estudo é relatar quatro casos e revisar a literatura afim. Métodos: estudo retrospectivo de quatro casos de TSPPP, operados e acompanhados de novembro de 2002 a março de 2010 e revisão da literatura relacionada. Resultados: todas as pacientes eram do sexo feminino, idade de 20 a 33 anos, com predomínio de queixas inespecíficas; 50% dos tumores foram encontrados no processo uncinado. O tamanho das lesões variou de 6,0 a 14,0cm em seu maior eixo. Foram realizadas duas enucleações, uma duodenopancreatectomia e uma pancreatectomia corporal com anastomose pancreatojejunal. O seguimento clínico das quatro pacientes não evidenciou sinais clínicos ou radiológicos de recidiva tumoral. O TSPPP é composto por células relativamente monomórficas que expressam marcadores epiteliais, mesenquimais e endócrinos. O tumor apresenta distribuição aleatória no pâncreas, sem predileção por topografia específica. Discussão: o TSPPP é um tumor raro, que tem sido mais descrito nas últimas décadas. Apresenta agressividade local, com baixo grau de malignidade, e tende a um prognóstico favorável após tratamento cirúrgico. Acredita-se que sua origem envolve um fator hormonal, e as alterações genéticas a ele relacionadas diferem daquelas dos adenocarcinomas de pâncreas.

Introduction: Frantzs Tumor or solid pseudopapillary tumor of the pancreas (SPPTP) was first described in 1959. The aim of this study is to present four cases of SPPTP and a review of the literature. Methods: retrospective analysis of four cases of SPPTP, which were operated and then followed from November 2002 to March 2010, and review of the related literatures. Results: all patients were female, aged from 20 to 33 years, with predominantly unspecific symptoms. 50% of the tumors were located on the uncinated process. Size ranged from 6,0 to 14,0cm. There were performed two enucleations, one pancreaticoduodenectomy and one body pancreatectomy with pancreato-jejunal anastomosis. Follow up of all four patients has not shown any clinical or radiologic signs of tumoral recurrence. SPPTP are composed of mainly monomorphic cells, which express ephitelial, mesenquimal and endocrine markers. The tumor presents a random distribution, without preference for a specific topography. Discussion: SPPTP is a rare tumor, which has been more described in the last decades. It is locally aggressive, has a low degree of malignancy, and tends to a favorable prognosis after surgical treatment. There?s supposed to be an hormonal factor, and its genetic alterations differ from those of pancreatic adenocarcinoma.

Primary anorectal melanoma: report of 4 cases and literature review

Anal melanoma is a rare aggressive disease, representing 0.4% to 1.6% of all melanomas and 1% of tumors of the anal canal. Its diagnosis is complex and in most cases is made in later stages with diffused disease, which contributes to its poor prognosis. Due to its low incidence, most studies are based on case reports and there is no consensus on the best diagnostic and therapeutic course of treatment. As a rule, the cure rate is low and the expected 5-year survival is 20%. As a consequence, therapy should be individualized, evaluated on a case-by-case basis, aiming locoregional control to provide better quality of life for the patient.

Conduta para o melanoma cutâneo maligno / Management of cutaneous melanoma

A incidência do melanoma maligno aumentou significativamente: de 1:1500, em 1935, para cerca de 1:75, no ano 2000. Contudo, atribuído a um diagnóstico cada vez mais precoce, tem-se observado uma melhora da sobrevida em cinco anos, com diminuição da taxa de mortalidade geral que tem se situado entre 70% a 80%, desde a década de 30. É o câncer mais prevalente na faixa etária de 25 a 35 anos nos EUA. O Brasil ocupa a 15ª posição com relação à incidência do tumor no mundo. O estadiamento inicial é baseado na pesquisa de sinais e sintomas que podem indicar doença metastática. Especial atenção deve ser dada à palpação de linfonodos regionais. A espessura e a ulceração são os principais fatores de risco independentes, em pacientes com melanoma primário com linfonodos livres. Já naqueles com metástases linfonodais, a presença de ulceração, de metástase detectada macroscopicamente e o número de linfonodos acometidos são os principais índices de impacto na sobrevida. Pacientes com metástases para o pulmão possuem melhor prognóstico no primeiro ano de sobrevida em comparação àqueles com metástases para outros órgãos. Muitas séries relacionam LDH como fator prognóstico poderoso em pacientes com estádio IV da doença. Devido à falta de uma padronização para o tratamento do melanoma, muitos pacientes ainda evoluem com um prognóstico reservado devido a uma conduta inicial inadequada. Os tratamentos vêm mudando significativamente e este trabalho visa apresentar uma revisão com ênfase nas condutas preconizadas para o melanoma.

The incidence of melanoma is increasing: 1:1500 in 1935, 1:75 in 2000. However, due to early diagnosis, an improvement in 5-year survival has been notified with decrease in mortality. Initial staging is based on signs and symptoms showing metastatic disease. Special care should be taken with lymphatic examination. The two most powerful independent prognostic variables are tumor thickness and ulceration. In patients with nodal metastasis, the three most powerful prognostic factors are number of positive nodes, tumor burden, and the presence or absence of ulceration of primary lesion. Great differences exist in survival between patients with melanoma metastasis in visceral sites and those with metastasis in non-visceral sites. The survival of patients with lung as the only site of metastasis was higher than those with metastasis in other visceral sites. In many large series, high LDH level has been shown to be a consistent, independent, and powerful prognostic factor in patients with stage IV disease. The lack of treatment pattern in melanoma lead to a bad prognosis due to an error in the first approach.