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Arq. bras. endocrinol. metab ; 38(2): 82-6, jun. 1994. tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-167792

ABSTRACT

A síndrome de McCune-Albright faz parte do diagnóstico etiológico da puberdade precoce e está associada à formaçao de cistos ovarianos, displasia fibrosa óssea e manchas cutâneas hiperpigmentadas. Outras endocrinopatia podem estar presentes levando à hiperfunçao de tiróide, paratiróide e adrenal, além de hipersecreçao de hormônio do crescimento e prolactina. A sua exata fisiopatologia nao está esclarecida, porém tem sido admitida a ocorrência de hiperfunçao glandular múltipla e autônoma decorrente da expressao inadequada da adenilciclase nos órgaos envolvidos. Contrariando a hipótese de autonomia ovariana inicial e reversível após a puberdade, relatamos o acompanhamento longitudinal, por 20 anos, de uma paciente portadora da síndrome cujo controle da hiperfunçao ovariana na infância e involuçao dos cistos ovarianos de repetiçao, na vida adulta, sempre foram conseguidos com o bloqueio da secreçao das gonadotrofinas, seja com progestágenos, seja com superanálogos do LHRH.


Subject(s)
Humans , Female , Child, Preschool , Fibrous Dysplasia, Polyostotic/complications , Gonadotropin-Releasing Hormone/analogs & derivatives , Ovarian Cysts/complications , Puberty, Precocious/complications , Cyproterone Acetate/therapeutic use , Epistaxis , Follow-Up Studies , Gonadotropin-Releasing Hormone/therapeutic use , Medroxyprogesterone/therapeutic use , Ovarian Cysts , Ovarian Cysts/drug therapy , Puberty, Precocious/drug therapy , Uterine Hemorrhage
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