Doble camara de salida del ventrículo derecho con conexión a trioventricular discordante: estudio clínico / Double-outlet right ventricle and atrioventricular discordance

Fueron revisados los hallazgos clínicos y anatómicos de 17 casos de doble cámara de salida del ventrículo derecho con conexión atriventricular discordante. Diez tenían situs solitus atrial, 7 de ellos con corazón a la derecha y tres con corazón a la izquierda. Siete enfermos tenían situs inversus atrial, 5 con corazón a la izquierda y dos con corazón a la derecha. Todos los casos tenían comunicación interventricular, 13 estenosis pulmonar subvalvular, 2 insuficiencia tricuspídea y 2 bloqueo atrioventricular completo. La relación espacial de las válvulas sigmoideas fue variable. La mayor parte de los pacientes en situs solitus tenían la aorta anterior e izquierda, mientras que en todos los enfermos en situs inversus la aorta era anterior y derecha. Comparamos en este estudio las anomalías encontradas en la doble cámara de salida de ventrículo derecho con las observadas en 58 casos con trasnposición corregida. Se calcularon los riesgos absoluto, relativo y atribuible para la presencia de estenosis pulmonar subvalvular comunicación interventricular, insuficiencia tricuspídea y bloqueo atrioventricular en ambas malformaciones. Concluímos que en los enfermos con doble cámara de salida del ventriculo derecho es más frecuente la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar subvalvular mientras que en los portadores de transposición corregida lo son la insuficiencia tricuspídea y el bloqueo atrioventricular. El cuadro clínico de la malformación no es específico y depende de las lesiones asociadas. El diagnóstico final se logra con seguridad por medio de la ecocardiografía y de la angiocardiografía; sin embargo la placa simple de tórax y el electrocardiograma sugiere la presencia de conexión atrioventricular discordante

Anomalías del aparato urinario asociadas a cardiopatías congenitas / Congenital urinary abnormalities associated with congenital heart disease

En base a la frecuente asociación de cardiopatía congénita y malformaciones del aparato urinario, estudiamos 434 pacientes a los cuales se les practicó angiocardiografía para determinar el tipo de cardiopatía, y posteriormente al estudio, una placa simple de abdomen para observar la eliminación del material de contraste. Encontramos 70 pacientes con malformaciones del aparato urinario siendo la alteración más frecuente la dilatación pielocalicial y que corresponde al 47.1% de todas las malformaciones encontradas. En menor frecuencia se situó el doble sistema pielocalicial, en 25.7%, malrotación en 10% y en menor porcentaje doble uretero, agenesis renal, riñón pélvico y riñón en herradura, entre otras. Los pacientes del sistema urinario generalmente cursaron asintomáticos. En vista de la frecuente asociación de cardiopatía congénita y anomalía del aparato urinario debe ser rutinaria la radiografía simple de abdomen postcateterismo, y en algunos casos la urografía excretora

Tetralogía de fallot asociada a membrana supravalvular mitral / Tetralogy of fallot and supravalvular mitral membrane

La tetralogía de Fallot asociada a la estenosis supravalvular mitral se diagnosticó en dos pacientes antes de la cirugía. Se enfatiza la dificultad del diagnóstico preoperatorio y las características fisiopatológicas de la malformación. El uso de la ecocardiografía bidimensional acoplado con el sistema Doppler es de ayuda en el diagnóstico de obstrucción mitral puesto que una presión pulmonar enclavada normal no descarta la posibilidad de obstrucción mitral. Aunque las lesiones obstructivas del corazón izquierdo raramente se asocian a la tetralogía de Fallot es imperativo un diagnóstico exacto ya que ambas malformaciones son corregibles quirúrgicamente

Malposición de las grandes arterias: es válida esta denominación? / Malposition of the great arteries: a valid term?

Se presentan cuatro casos de una cardiopatía congénita conocida clásicamente con el nombre de malposición de las grandes arterias. Ese término significa conexión concordante de arterias con ventrículos con una relación espacial anormal de la aorta y de la pulmonar siendo la primera anterior con relación a la segunda, pudiendo estar a la derecha o a la izquierda, de acuerdo a la posición del ventrículo correspondiente. Esta anomalía se encuentra con cualquier tipo de situs atrial, independientemente del tipo o modo de conexión atrioventricular tal como ejemplificamos con los casos estudiados. Si consideramos que esta anomalía depende de lesiones asociadas para que produza alteración fisiológica a nível del corazón, pensamos que tal denominación no es válida ya que en el diagnóstico anatómico de las cardiopatías congénitas es importante considerar la unión a nivel de atrios ventrículos y arterias dejando para un segundo plano la relación espacial de estos segmentos

Doble entrada al ventrículo izquierdo / Double-inlet left ventricle

Se presenta un estudio anatomoclínico de 25 casos de doble entrada al ventrículo izquierdo, 23 con situs solitus atrial y dos con dextroisomerismo. En 20 casos las dos válvulas atrioventriculares y en 3 una válvula común, conectaban con el ventrículo izquierdo en toda su extensión, mientras que en los demás (2) estaban a caballo sobre el ventrículo derecho en 15%. La posición del ventrículo derecho rudimentario varió de superior, anterior y a la derecha (6 con transposición, 9 con conexión ventriculoarterial concordante) a superior, anterior y a la izquierda del ventrículo izquierdo (10 casos, todos con transposición). Cinco enfermos tenían estenosis de la válvula atrioventricular izquierda y dos de la atrioventricular derecha. En once, todos con estenosis pulmonar, la manifestación clínica se caracterizó por cianosis, oligohemia pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda. Los demás tenían cianosis, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. Cinco pacientes con ventrículo derecho a la izquierda tenían bloqueo atrioventricular completo, 9 con AQRS orientado a la derecha y datos de hipertrofia ventricular izquierda. Tres mostraron onda Q inicial en V1 y uno bloqueo completo de rama izquierda. Todos con ventrículo derecho a la derecha, mostraron AQRS orientado a la izquierda, hipertrofia ventricular izquierda y dos con bloqueo atrioventricular completo. El ecocardiograma bidimensional en 13 mostró dos válvulas atrioventriculares y en uno una válvula atrioventricular común, conectadas al ventrículo izquierdo. En tres, fue posible visualizar el ventrículo derecho. En 22 enfermos el angiocardiograma permitió el diagnóstico correcto. La doble entrada al ventrículo izquierdo es una malformación congénita poco frecuente y compleja. Considerando su falta de especificidad clínica y de acuerdo con nuestros resultados, el ecocardiograma y el angiocardiograma son procedimientos básicos para su diagnóstico

Atresia aórtica: presentación de 7 casos / Aortic atresia: report of 7 cases

Se analizan los datos clínicos y anatómicos en 7 casos de atresia aórtica. Todos tenían situs solitus, concordancia atrioventricular y ventriculoarterial; el tabique interventricular estaba intacto en 6 casos. El ventrículo izquierdo era hipoplásico en todos y en un caso existía atresia mitral. El diagnóstico clínico se hizo por cateterismo cardíaco y angiocardiografía. Fueron factores de importancia en la sobrevida de estos pacientes la presencia de un conducto arterioso permeable, el tamaño del defecto septal interatrial e interventricular, el diâmetro de la aorta ascendnete, el valor de las resistencias pulmonares y la función del ventrículo derecho

Anticuerpos IgM e IgC antirubeola en cardiopatía congénita / Anti-rubella antibodies IgM and IgC in congenital heart disease

Una causa conocida de cardiopatía congénita es la infección in útero con virus de rubeola. Se estudió la presencia de anticuerpos clase IgM (respuesta primaria) o IgG (respuesta anamnésica) en el suero de 32 niños con cardiopatía congénita, y se comparó con un grupo de 12 niños sanos de la misma extracción socioeconómica. Excepto en un caso con síndrome de rubeola congénita que tenía títulos muy altos de anticuerpo IgG antirubeola, no hubo diferencias en la prevalencia de anticuerpos IgM o IgG entre ambos grupos. Concluimos que la búsqueda de anticuerpos a rubeola no tiene valor en el estudio de la etiopatogenia de la cardiopatía congénita aislada

Estudio electrocardiografico de la conexión anómala total de venas pulmonares / Electrocardiographic study of the total anomalous drainage of pulmonary veins

Se estudiaron los electrocardiogramas (ECG) pre y postoperatorios de 39 casos de conexión anómala total de venas pulmonares (CATVP) comprobados por angiografia, cirugía o anatomia patológica. Los ECG preoperatorias se subdividieron en tres grupos: A) 9 casos con polifasismo (qrsR, RSR'S e qrsRs, etc.) en D3, aVF; B) 9 casos con morfología en D2 y D3, del tipo qRs o PRS con muesca acentuada y C) 22 enfermos con complejos rsR, qRS en las mismas derivaciones con o sin muescas discretas. Se tabularon las mediciones de rutina del ECG, las morfologías de QRS y de la onda T en las derivaciones precordiales, los voltajes de QRS en derivaciones e estandard y precordiales, la presencia de qRS en V6, así como los diagnóstico finales del grado de bloqueo de rama derecha (BRD), de hipertrofia y dilatación de cavidades derechas. Presentaron ondas P altas y acuminadas en D2 (> 2,5 mm) en todos menos 1 caso de los grupos A y B y en solo 7 casos del grupo C (31,5%). Se observaron complejos qR en V1-V3D en el 55% del grupo A, 50% del B y 27% del C. Se diagnosticó BRD grado II en el 55% de los casos del grupo A, en el 37% del B y en el 27% del C. BRD grado III solo se observó en 1 caso del A. BRD grado I se diagnosticó en 2 casos del grupo A, en 5 casos del B, 3 casos del C y BSPD solo en este último. Los voltajes estuvieron aumentados en las derivaciones precordiales derechas (RV1 >= de 2 mV y RS > de 7 mV en V3). Morfologías del tipo RS se encontraron hasta V6 en la mayoría excepto en el 10% de los grupos A y B y en el 27% del C. No hubo diferencias significativas en la distribución del AQRS. Las ondas T negativas de tipo simétrico hasta V4 correlacionaron con sobrecarga sistólica del ventrículo derecho con un 20 a 23% de erroes (60 mmHg o más). Se concluyó que dentro del contexto general de hipertrofia y dilatación de cavidades derecha, en presencia de BRD y voltajes amplios el polifasismo de QRS en D3 y aVF o con muescas bien definidas de alguna de las ondas son sugestivas de CATVP. Los voltajes disminuyeron en el post-operatorio mediato, aparecio qRS en V5-V6 en la mayoría de ellos

Doble cámara de salida del ventrículo izquierdo / Double outlet left ventricle

Describimos los hallazgos clínicos y los procedimientos de diagnóstico de dos enfermos portadores de doble cámara de salida del ventrículo izquierdo. Ambos tenían situs solitus atrial, uno con concordancia y otro con discordancia atrioventricular. El diagnóstico clínico es difícil, ya que la malformación se comporta en forma similar a otras cardiopatías congénitas con hiperflujo u oligohemia pulmonar. Aunque el ecocardiograma bidimensional puede aportar datos en favor del diagnóstico, la angiografía convencional o axial es el procedimiento adecuado para definir en forma segura la anatomía de la malformación