Diabetes de inicio precoz en pacientes con fibrosis quística, a propósito de 3 casos / Early-onset diabetes in patients with cystic fibrosis, about 3 cases

INTRODUCCIÓN. La diabetes es la complicación extrapulmonar más frecuente en adultos con fibrosis quística. Existen escasas publicaciones de diabetes relacionada a la fibrosis quística en preescolares a nivel mundial. En Chile se desconoce su prevalencia. MÉTODO. Reportamos una serie de tres casos de niños con fibrosis quística (FQ) y diagnóstico de diabetes a muy temprana edad. RESULTADOS. Caso 1: Niño de 8 años, con diagnóstico de fibrosis quística a los 3 meses de vida por test de sudor y estudio genético p.Phe508del /-. Presenta hiperglicemia no cetósica desde los 6 meses de edad, con colonización traqueal de Staphylococcus Aureus (SA) y Pseudomona Aeruginosa (PA) y debut de diabetes a los 2 años 1 mes. Caso 2: Niño de 16 años, a los 7 meses de vida se diagnostica FQ por test de sudor y estudio genético p.Phe508del /-. Presenta colonización traqueal por SA y múltiples infecciones por PA. A los 5 años 7 meses se diagnostica diabetes presentando cetosis al debut. Caso 3: Niño de 13 años, con diagnóstico de FQ a los 7 meses de vida mediante test de sudor y estudio genético p.Phe508del/-. Presenta colonización traqueal por SA y múltiples infecciones por PA, se realiza diagnóstico de diabetes a los 2 años 7 meses de edad. DISCUSIÓN: La diabetes asociada a fibrosis quística es una complicación frecuente en adultos con fibrosis quística, pero puede presentarse desde edades tempranas. Se debe tener alto nivel de sospecha para el diagnóstico oportuno y óptimo manejo.

INTRODUCTION: Diabetes is the most common extra pulmonary complication in adults with cystic fibrosis (CF). There are few reports of diabetes related to (CF) in preschool children worldwide. Prevalence in Chile is unknown. MÉTODO: We report ta serie of three cases of children with CF and diagnosis of diabetes at an early age. Case 1: Boy 8 year old, CF diagnosed at the age of 3 months by sweat test and genetic study p.Phe508del/-. He presented non-ketotic hyperglycemia since he was 6 months old, with tracheal colonization of Staphylococcus Aureus (SA) and Pseudomona Aeruginosa (PA) , and diagnosis of diabetes at the age of 2 years 1 month. Case 2: Boy patient, 16 years old, with diagnosis of CF at the of age 7 months by sweat test and genetic study p.Phe508del/-. He presents tracheal colonization by SA and multiple PA infections. At the age 5 years 7 months, diabetes is diagnosed, presenting ketosis at the beginning. Case 3: Boy 13 years diagnosed with CF at the age of 7 months, presented sweat test and genetic study p.Phe508del/-. He presents tracheal colonization by SA and multiple infections. DISCUSSION: CF related diabetes is common in adults with cystic fibrosis, but it can be diagnosed in early childhood. A high level of suspicious is required for a proper and timely diagnosis

Modelo de suplementação nutricional com fatores hepatotróficos aumenta proliferação celular em fígado de ratos sadios / Model of nutritional supplementation with hepatotrophic factors increases cell proliferation in the liver of healthy rats

Foram avaliados dois protocolos de administração, em ratos sadios, de uma solução de fatores hepatotróficos (FH), composta por aminoácidos, vitaminas, sais minerais, glicose, insulina, glucagon e triiodotironina (T3). A solução foi administrada durante 10 dias, 40mg/kg/dia, i.p., em duas, grupo 2xFH (n=15), ou três doses, grupo 3xFH (n=15), diárias. Foram observados os efeitos na proliferação celular dos hepatócitos, na angiogênese e na matriz extracelular hepática, assim como as possíveis reações adversas. Os animais dos grupos 2xFH e 3xFH apresentaram aumento da massa hepática de 30,1 por cento e 22,5 por cento, respectivamente, em relação ao grupo-controle (CT; n=15). O índice de proliferação hepatocelular foi maior nos grupos 2xFH (1,4 por cento) e 3xFH (1,2 por cento) em relação ao grupo CT (0,53 por cento), e a densitometria relativa do fator de crescimento do endotélio vascular pelo imunoblot não revelou diferença estatística entre os três grupos. Nos grupos 2xFH e 3xFH, houve redução do colágeno intersticial em relação ao grupo CT. A solução de FH estimulou o crescimento hepático e reduziu o volume de colágeno perissinusoidal. A administração em três doses diárias resultou em mortalidade de 26,7 por cento, possivelmente pelo excessivo estresse da manipulação e pela menor adaptação fisiológica dos ratos, o que não ocorreu nos grupos 2xFH e CT. Para esse tipo de abordagem em ratos, o procedimento experimental mais apropriado, seguro, com melhor chance de adaptação dos animais e com resultados significativos é a aplicação dos FH em duas doses diárias.

Two protocols of hepatotrophic factors (HF) administration, in solution composed by aminoacids, vitamins, mineral salts, glucose, insulin, glucagon, and triiodothyronine were evaluated in healthy rats. This solution was administered for 10 days, (40mg/kg/day) i.p., in two (group 2xFH; n=15) or three daily doses (group 3xFH n=15). The effects on hepatocytes cell proliferation, angiogenesis, and hepatic extracellular matrix, and also possible adverse reactions were analyzed. Animals of groups 2xFH and 3xFH presented an increase in hepatic mass of 30.1 percent and 22.5 percent, respectively, when compared rats of control group (CT; n=15). Hepatocellular proliferation index was higher in rats of groups 2xFH (1.4 percent) and 3xFH (1.2 percent) when compared to CT group animals (0.53 percent), and the relative densitometry of the vascular endothelial growth factor analyzed with immunoblot did not show a significant difference among the three groups. Rats of groups 2xFH and 3xFH showed a reduction of interstitial collagen when compared to CT rats. HF solution stimulated hepatic growth and reduced the volume of perisinusoidal collagen. Administration in three daily doses resulted in 26.7 percent mortality, possibly due to excessive stress from manipulation and lower physiological adaptation of rats, which did not occur in rats of groups 2xFH and CT. The more appropriate and safer experimental procedure for this approach in rats with higher chance of animal adaptation and significant results is the application of HF in two daily doses.

Modulation of extracellular matrix by nutritional hepatotrophic factors in thioacetamide-induced liver cirrhosis in the rat

Nutritional substances associated to some hormones enhance liver regeneration when injected intraperitoneally, being denominated hepatotrophic factors (HF). Here we verified if a solution of HF (glucose, vitamins, salts, amino acids, glucagon, insulin, and triiodothyronine) can revert liver cirrhosis and how some extracellular matrices are affected. Cirrhosis was induced for 14 weeks in 45 female Wistar rats (200 mg) by intraperitoneal injections of thioacetamide (200 mg/kg). Twenty-five rats received intraperitoneal HF twice a day for 10 days (40 mL·kg-1·day-1) and 20 rats received physiological saline. Fifteen rats were used as control. The HF applied to cirrhotic rats significantly: a) reduced the relative mRNA expression of the genes: Col-α1 (-53 percent), TIMP-1 (-31.7 percent), TGF-β1 (-57.7 percent), and MMP-2 (-41.6 percent), whereas Plau mRNA remained unchanged; b) reduced GGT (-43.1 percent), ALT (-17.6 percent), and AST (-12.2 percent) serum levels; c) increased liver weight (11.3 percent), and reduced liver collagen (-37.1 percent), regenerative nodules size (-22.1 percent), and fibrous septum thickness. Progranulin protein (immunohistochemistry) and mRNA (in situ hybridization) were found in fibrous septa and areas of bile duct proliferation in cirrhotic livers. Concluding, HF improved the histology and serum biochemistry of liver cirrhosis, with an important reduction of interstitial collagen and increased extracelullar matrix degradation by reducing profibrotic gene expression.

Aderências peritoneais: estudo experimental / Peritoneal adhesions: an experimental study

Os autores apresentam um estudo experimental realizado com ratos Wistar, com intuito de comparar a ocorrência de aderências peritoneais após estimulaçao por quatro tipos de lesoes da parede abdominal em sua face peritoneal. Vinte animais machos foram utilizados após laparatomia mediana de aproximadamente 6 cm de extensao e incluídos em um dos quatro grupos a seguir; Grupo A - áreas isquêmicas; Grupo B - áreas isquêmicas cruentas; Grupo C - áreas cruentas; Grupo D - áreas cruentas cauterizadas por bisturi elétrico. Observou-se que o Grupo C mostrou diferença estatisticamente significante em relaçao aos outros grupos (A, B e D), mostrando um menor índice de aderências.

Aparelho para ligadura elastica de hemorroidas. / Apparatus for elastic ligation of hemorrhoids

E apresentado um aparelho para ligadura elastica de hemorroidas. O sistema de disparo dos elasticos dispensa o gatilho articulado e as duas "miras" concentricas, o que o torna de facil contrucao e baixo custo, sem prejuizo da eficiencia

Sistema metrico para avaliacao de varizes e esofago. Resultados preliminares. / Metric system for evaluation of esophageal varices. Preliminary results

As classificacoes de varizes do esofago atualmente empregadas, pelo seu grande componente de subjetividade, nao vem satisfazendo a necessidade de precisar a evolucao do quadro varicoso apos tratamento cirurgico da hipertensao portal.Visando tornar mais objetiva sua avaliacao, e proposto um metodo de classificacao em que se utilizam criterios matematicos de medida, que o tornam menos sujeito a variacoes do julgamento individual: 1o.) avalia-se em centimetros a extensao de esofago, a partir da cardia, na qual repousam as varizes 2o.) mede-se em milimetros o diametro dos cordoes varicosos nos niveis de 5, 10 e 15 centimetros a partir da cardia. A apresentacao grafica deste sistema permite a visualizacao global e instantanea do quadro varicoso. Todavia, e muitas vezes de utilidade a referencia a variacoes volumetricas das varizes endoscopicamente visiveis em termos percentuais. Para tanto, integram-se as medias da areas de seccao das colunas varicosas, nos tres niveis, com sua altura. Os volumes assim obtidos sao em seguida relacionados em termos percentuais. A fim de exemplificar e testar o metodo sao apresentados quatro pacientes com hipertensao portal e varizes de esofago. Operados dois de desconexao azigo-portal externa e esplenectomia e dois de anastomose esplenorrenal distal termino-lateral