Disgerminoma en un adolescente con síndrome de Down: Reporte de Caso / Dysgerminoma in an adolescent with Down's syndrome: A case report

Introducción: Los tumores de las células germinales son la neoplasia maligna del ovario más pre-valente en adolescentes y niñas, son detectados generalmente en estadios iniciales. No se conoce la asociación con el síndrome de Down, motivo de presentación del presente caso. Caso Clínico: Se presenta el caso de una niña de 13 años de edad con síndrome de Down, referida por una masa supra púbica dolorosa de dos meses de evolución. Taller diagnóstico: Los estudios de extensión detectaron un tumor a nivel pélvico dependiente de ovario izquierdo, por lo que se planificó una tumorectomía. El estudio histopatológico determinó la presencia de un tumor germinal con componente de disgerminoma y trofoblástico. Evolución: La paciente fue prescrita con tratamiento quimioterápico, con una evolución favorable a los 16 meses de seguimiento. Conclusión: la clínica clásica de tumores de células germinales en el síndrome de Down es poco indicativa; en la mayoría de los casos se trata de preservar la fertilidad, inclusive siendo niñas porta-doras de Síndrome de Down. El seguimiento en el presente caso ha sido favorable a 16 meses.

Introduction: Germ cell tumors are the most prevalent ovarian malignancy in adolescents and girls; they are generally detected in early stages. The association with Down syndrome, the reason for presenting this case, is unknown. Clinical Case: We present the case of a 13-year-old girl with Down syndrome, referred by a painful suprapubic mass with two months of evolution. Diagnostic workshop: The extension studies detected a tumor at the pelvic level dependent on the left ovary, for which a lumpectomy was planned. The histopathological examination determined the presence of a germ cell tumor with a dysgerminoma and trophoblastic component. Evolution: The patient was prescribed chemotherapy treatment, with favorable development at 16 months of follow-up. Conclusion: The classic symptoms of germ cell tumors in Down syndrome are not very indicative; In most cases, it is about preserving fertility, even when girls are carriers of Down Syndrome. Follow-up, in this case, has been favorable for 16 months.

Disgerminoma de ovario con componente sincitiotrofoblástico en una adolescente / Ovarian dysgerminoma with syncythiotrophlastic component in a teenage woman

INTRODUCCIÓN. Los tumores de células germinales del ovario de carácter maligno son infrecuentes en la adolescencia. Los disgerminomas se caracterizan por crecimiento rápi-do, diseminación linfática, alta sensibilidad a la radioterapia y quimioterapia. OBJETIVO. Establecer la presentación clínica, métodos diagnósticos y tratamiento para el manejo del disgerminoma ovárico en una adolescente. CASO CLÍNICO. Paciente mestiza de 14 años que acudió por dolor abdominal y masa palpable en región abdominopélvica asociados a elevación de marcadores séricos tumorales. Los reportes de imagen informaron masa ane-xial derecha, sólida de bordes lobulados y bien definidos. RESULTADOS. Se realizó exére-sis del tumor con protocolo de ovario conservador. El postoperatorio describió tumor ovári-co de 20 cm, lobulado y sólido que comprometió el ovario derecho en toda su extensión. El estudio histopatológico reportó: disgerminoma en estadio patológico IA moderadamente diferenciado, con extensión tumoral a pared de la trompa uterina derecha. DISCUSIÓN. El caso coincidió con otros reportes descritos en la literatura, donde la presentación clínica fue similar y el abordaje terapéutico con un protocolo de ovario conservador más la quimio-terapia adyuvante fueron la elección más óptima para preservar la función endocrina y la fertilidad en la paciente. CONCLUSIÓN. Los exámenes complementarios para determinar el diagnóstico fueron los marcadores tumorales, la ecografía pélvica y la tomografía axial computarizada simple y contrastada de abdomen y pelvis. La cirugía conservadora abierta es gold standard complementada con quimioterapia adyuvante en la adolescente.

INTRODUCTION. Germ cells tumors of the ovary of a malignant nature are uncommon in the adolescence. Dysgerminomas are characterized by rapid growth, lymphatic disse-mination, high sensitivity to radiotherapy and chemotherapy. OBJECTIVE. Establish the clinical presentation and diagnostic methods of ovarian dysgerminoma in the pediatric age for a correct therapeutic approach. CLINICAL CASE. A mestiza female of 14 years old, who has abdominal pain and a palpable mass in the abdominal pelvic region, and also elevation of the serum tumor markers. Image reports showed right solid adnexal mass with well-defined lobed edges. RESULTS Tumor exeresis was performed with a conservative ovarian protocol. The postoperative findings described a 20 cm, lobulated, solid ovarian tumor that compromised the right ovary in its entirety. The histopathological study repor-ted: moderately differentiated pathological stage dysgerminoma IA, with tumor extension to the wall of the right uterine tube. DISCUSSION. The case agrees with other reports described in the literature where the clinical presentation was similar and the therapeutic approach with a conservative ovary protocol plus adjuvant chemotherapy were the most optimal choice to preserve endocrine function and fertility in the patient. CONCLUSION. The complementary exams to reach the diagnosis were tumor markers, pelvic ultrasound and simple and contrasted computarized axial tomography of the abdomen and pelvis. Open conservative surgery was the gold standard supplemented with adjuvant chemothe-rapy in adolescent.