Uso do bevacizumab (Avastin®) na síndrome KID: relato de caso / Use of bevacizumab (Avastin®) in KID syndrome: case report

A síndrome KID é uma displasia ectodérmica congênita rara, caracterizada pela associação de lesões hiperceratóticas de pele, surdez neurossensorial e ceratite. O comprometimento ocular ocorre em 95 por cento dos portadores da síndrome. Embora as manifestações dermatológicas tenham sido bastante estudadas, sabe-se pouco sobre o manejo e o prognóstico do acometimento oftalmológico. Até o momento, o tratamento ocular da síndrome KID inclui tratamento sintomático, não havendo na literatura drogas ou tratamento cirúrgico que possam modificar o curso e prognóstico da doença. Neste relato de caso, descrevemos os achados oftalmológicos de um portador de síndrome KID e o uso de bevacizumab (Avastin®) subconjuntival como sugestão para o tratamento da neovascularização corneana. Apesar da ausência de melhora e da raridade da doença, os autores acreditam que a utilização do bevacizumab subconjuntival possa ser útil para o tratamento da neovascularização corneana que se estabelece na síndrome KID e incentivam os pesquisadores a se aprofundar neste tema.

KID syndrome is a congenital ectodermal dysplasia characterized by the association of keratitis, hyperkeratotic skin lesions and neurosensorial hearing loss. Ocular involvement occurs in 95 percent of patients. Although KID syndrome cutaneous manifestations have been studied in-depth, the treatment and prognosis of ophthalmic impairment have not been described in detail. At present, the treatment of the ocular damage caused by the syndrome is symptomatic and there are no studies defining a treatment that could change the disease course. In this case, ophthalmologic findings of a patient with KID syndrome and the use of subconjunctival bevacizumab to treat corneal neovascularization are described. In spite of the absence of improvement in this patient and the few reports of this disease, aditional studies with bevacizumab to treat corneal deep neovascularization are suggested.

Utilização de adesivo de fibrina em cirurgias oftalmológicas / Use of fibrin glue in ocular surgery

OBJETIVO: Avaliar as diferentes técnicas cirúrgicas oftalmológicas nas quais se pode utilizar a cola biológica e possíveis complicações relacionadas ao seu uso. MÉTODOS: Estudo de série de casos retrospectivo, não-comparativo. Foram avaliados 161 olhos de pacientes com idade média de 51,8 anos em que foi utilizada cola biológica (Beriplast P® - Aventis Behring, Alemanha) para fixação de tecido ou fechamento incisional. RESULTADOS: Foram avaliados 76 pacientes com pterígio, 4 com ceratoconjuntivite límbica superior, 4 com tumor limbar, 21 com conjuntivocálase, 31 com ceratopatia bolhosa, 7 com deficiência límbica, 6 com queimadura alcalina, 2 com Stevens-Johnson, 5 com catarata e 5 com glaucoma. Complicações foram relatas em 28 casos (17,4 por cento). Descolamento do tecido fixado e granuloma foram as complicações mais frequentes. Descolamento ocorreu em 10 casos (5,6 por cento) (7 em transplante de membrana amniótica em ceratopatia bolhosa, 2 em transplante de conjuntiva autólogo após exérese de pterígio, 1 após transplante de limbo autólogo por Stevens-Johnson). Granuloma ocorreu em 9 casos (5,6 por cento) (5 em pacientes com queimadura alcalina aguda tratados com transplante de membrana amniótica, 1 em paciente com sequela de queimadura tratado com transplante de limbo autólogo e 3 em pacientes após exérese de pterígio tratados com transplante de conjuntiva autólogo). Todas as complicações ocorreram dentro da primeira semana de pós-operatório. CONCLUSÃO: Embora o presente seja retrospectivo e não-comparativo, podemos observar que a utilização do adesivo de fibrina parece ser segura e efetiva, além de apresentar baixas taxas de complicações nas cirurgias de superfície ocular e de segmento anterior.

PURPOSE: To evaluate the use of fibrin glue and its complications in different ophthalmic surgeries. METHODS: A retrospective and non-comparative case series study. 161 eyes were evaluated. The mean age was 51.8 years. Fibrin glue (BeriplastTM - Aventis Behring, Germany) was used in all patients for tissue adherence or incisional closure. RESULTS: Main preoperatives diseases were pterygium (76 patients), superior limbic keratoconjunctivitis (4 patients), limbal tumor (4 patients), conjunctivochalasis (21 patients), bullous keratopathy (31 patients), limbal stem cell deficiency (7 patients), alkali injury (6 patients), Stevens-Johnson syndrome (2 patients), cataract (5 patients) and glaucoma (5 patients). Complications occurred in 28 patients (17.4 percent). Detachment of the fixed tissue and granulomatous foreign body reaction were the main complications. Detachment occurred in 10 cases (5.6 percent) (7 in amniotic membrane transplantation in bullous keratopathy, 2 in autologus conjunctival grafting for pterygium surgery, 1 in autologus limbal transplantation in a Stevens-Johnson syndrome). Granulomatous foreign body reaction was described in 9 patients (5.6 percent) (5 in amniotic membrane transplantation due to acute alkali injury, 1 in autologus limbal graft due to chronic burn injury, and 3 in autologus conjunctival transplant due to pterygium surgery). All the complications described occurred in the first week after surgery. CONCLUSION: Despite the limitations related to the retrospective and non-comparative setting, this study suggests that the use of fibrin glue seems to be safe and effective for tissue fixation or incisional closure presenting low rates of complications in ocular surface and anterior segment surgeries.

Catarata e diabetes mellitus tipo 1 / Cataract and type 1 diabetes mellitus

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de catarata e seus fatores de risco em uma população portadora de diabetes mellitus tipo 1 (DM1). MÉTODOS: Estudo de casos e controles de um banco de dados de 181 pacientes (362 olhos) com diagnóstico de diabetes mellitus tipo 1. Os pacientes foram classificados como casos quando apresentavam diagnóstico de catarata. As variáveis estudadas foram a presença ou não de retinopatia diabética, tratamento com panfotocoagulação, presença de hipertensão arterial sistêmica e neuropatia periférica, colesterol total, triglicerídios séricos, HDL, LDL, índice de massa corporal, creatinina sérica, albuminúria, hemoglobina glicosilada e glicemia de jejum. RESULTADOS: A prevalência de catarata foi de 19,9 por cento. Na análise univariada foi encontrada associação estatisticamente significativa (p<0,005) entre a presença de catarata e retinopatia diabética, neuropatia periférica, creatinina sérica elevada, panfotocoagulação e hipertensão arterial. Após a análise de regressão logística a variável que permaneceu com associação estatisticamente significativa foi a presença de retinopatia diabética. CONCLUSÃO: A prevalência de catarata foi de 19,9 por cento, sendo a presença e a gravidade da retinopatia diabética os principais fatores de risco para desenvolvimento desta.

PURPOSE: To evaluate the prevalence of cataract and associated risk factors in a diabetic type 1 population. METHODS: 181 patients (362 eyes) were evaluated in a case-control study. Cases were classified when cataract was present at the time of the examination. The studied outcomes were the presence of diabetic retinopathy, retinal panphotocoagulation, high blood pressure, peripheral neuropathy, total cholesterol levels, triglyceride levels, HDL, LDL, body mass index, creatinine levels, albuminuria, glycosylated hemoglobin and glycemia levels. RESULTS: Cataract was present in 19.9 percent of the studied patients. The association of the presence of cataract and diabetic retinopathy, peripheral neuropathy, elevated levels of creatinine, panphotocoagulation and high blood pressure were statistically significant (univariate analysis). After the logistic regression analysis the presence of cataract was significantly associated with the presence of diabetic retinopathy. CONCLUSION: The prevalence of cataract was 19.9 percent and the presence and severity of the diabetic retinopathy were the main risk factors for its development.

Experiência inicial com a ceratoprótese de Dohlman-Doane: relato de casos / Experience with Dohlman-Doane keratoprosthesis: case reports

OBJETIVO: Relatar a evolução de 9 olhos (8 pacientes) submetidos ao implante da ceratoprótese de Dohlman-Doane tipo 1, com tempo médio de seguimento de 11,2 meses (2 a 25 meses). MÉTODOS: Trabalho retrospectivo, não comparativo, intervencionista de uma série de casos. Quanto à doença de base, em 4 olhos foram queimadura alcalina, 3 falência de múltiplos transplantes de córnea, 1 síndrome de Stevens-Johnson e 1 queimadura térmica. A acuidade visual pré-operatória era de movimento de mãos ou pior em todos os olhos. Três olhos apresentavam glaucoma pré-operatório, sendo submetidos a implante valvulado de Ahmed. RESULTADOS: A acuidade visual com correção pós-operatória foi melhor ou igual a 20/100 em 88,9 por cento dos olhos e melhor ou igual a 20/40 em 44,4 por cento dos olhos. Como intercorrências pós-operatórias, 3 olhos apresentaram opacidade de cápsula posterior tratada com capsulotomia com YAG laser; 3 olhos membrana retroprotética de fibrina tratada com injeção tPA ou corticoterapia; 2 olhos glaucoma tratado com medicação; 1 olho "melting" corneano tratado com a troca do botão e 1 olho endoftalmite fúngica tratada com transplante a quente, vitrectomia anterior, explante da ceratoprótese e da LIO e tratamento antifúngico. CONCLUSÃO: A ceratoprótese de Dohlman-Doane é uma boa opção para casos graves de cegueira corneana, em que o transplante penetrante de córnea não apresenta bom prognóstico. Sua principal vantagem é não necessitar imunossupressão sistêmica. Casos de queimadura alcalina e de alta chance de rejeição apresentaram os melhores resultados.

PURPOSE: To describe 9 eyes in 8 patients who received Dohlman-Doane type 1 keratoprosthesis (KPro) with a mean follow-up of 11.2 months (2 to 25 months). METHODS: A retrospective, non-comparative interventional case series. Previous corneal disease was alcaline burn in 4 eyes, multiple graft failure in 3 eyes, Stevens-Johnson syndrome in 1 eye and thermal injury in 1 eye. Best corrected visual acuity (BCVA) was hand motions or worse in all patients. Glaucoma was present preoperatively in 3 eyes and received Ahmed valve implantation. RESULTS: 88,9 percent eyes achieved BCVA of better than or equal to 20/100, and 44,4 percent better than or equal to 20/40. In the postoperative period, 3 eyes developed posterior capsule opacity treated with YAG laser capsulotomy; 3 retroprosthetic membrane treated with tPA injection or steroids; 2 glaucoma in clinical treatment; 1 corneal melting, treated with donor cornea bottom exchange; and 1 fungic endophthalmitis, treated with corneal transplant, anterior vitrectomy, KPro and intraocular lens explantation, and specific intravitreal and endovenous treatment. CONCLUSION: Dohlman-Doane K-Pro seems to be a good option for cases of corneal blindness with poor prognosis for traditional penetrating keratoplasty. Its main advantage is not requesting systemic immunossuppression. Best results were achieved in non-immune diseases.

Glaucoma bilateral por fechamento angular induzido por sulfametoxazol-trimetoprima: relato de caso / Bilateral angle-closure glaucoma induced by trimetoprim and sulfamethoxazole combination: case report

Sulfametoxazol e trimetoprima (cotrimoxazol) é uma combinação de drogas amplamente usada no tratamento e profilaxia de inúmeras infecções sistêmicas. Esta droga e outras derivadas da sulfa podem causar uma síndrome ocular rara caracterizada por efusão coroidal supracililar com miopização transitória e glaucoma por fechamento angular. A maioria dos autores atribui o glaucoma ao edema do corpo ciliar que leva ao deslocamento anterior do diafragma irido-cristaliniano causando fechamento do ângulo camerular. Este trabalho descreve um caso raro no qual a síndrome ocorreu após o uso desta combinação de drogas e evoluiu para um desfecho desfavorável. Paciente de 49 anos, sexo masculino, branco com diagnóstico de síndrome da imunodeficiência adquirida iniciou tratamento profilático para Pneumocystis carinii com cotrimoxazol. Quatro dias após, apresentou quadro de dor ocular, hiperemia e quemose conjuntival, glaucoma agudo por fechamento angular com pressões intra-oculares maiores que 50 mmHg e efusão coroidal 360°, com os achados presentes nos dois olhos. Nesse mesmo dia, a medicação foi suspensa com diminuição da pressão intra-ocular após quatro dias. O paciente evoluiu com catarata total e phthisis bulbi bilateral nos dois meses subseqüentes. Os casos já descritos mencionam a melhora clínica completa do quadro ocular após a suspensão da medicação. Este seria o primeiro caso na literatura no qual a evolução foi desfavorável apesar do diagnóstico e da suspensão precoce da medicação causadora.

Sulfamethoxazole-trimethoprim (cotrimoxazole) is an antibiotic combination widely used for infections treatment and prophylaxis. These and others sulfonamides have been implicated in a rare syndrome of choroidal effusion with transient myopia and angle-closure glaucoma. Previous cases reported in literature evolved to complete resolution after drug withdrawal. In contrast, we describe a rare case in which a patient developed the syndrome while taking cotrimoxazole, but did not recover visual acuity. A 49-year-old man started Pneumocystis carini prophylaxis with cotrimoxazole; four days later, the patient presented severe ocular pain, hyperemia and chemosis. Intraocular pressure reached more than 50 mmHg in both eyes a 360° choroidal effusion occurred. Medication was removed soon after the diagnosis was suspected and intraocular pressure decreased in four days. Even so total cataract and phthisis bulbi occurred in both eyes two months later. This would be the first case in the literature in which the outcome was unfavorable despite early diagnosis and withdrawal of the drug.

Osteopoiquilose: relato de caso / Osteopoikilosis: a case report

Osteopoikilosis is a relatively rare hereditary autosomal dominant sclerosing bone dysplasia. It is usually asymptomatic and the diagnosis is generally made incidentally from radiographs which show multiple sclerotic areas in periarticular osseous regions. The involvement is symmetrical, and favored locations are the phalanges, metatarsals, tarsal bones, ilium, femur, radio, and sacrum. The authors report a case of osteopoikilosis with clinical and radiological study of the patient and present a brief revision of the literature.