ABSTRACT
Reportamos un caso de una niña de 1 año 6 meses de edad, que acudió al servicio de Pediatría del Hospital Militar, por presentar cuadro infeccioso respiratorio y un aumento de tamaño inexplicable del miembro inferior derecho. La paciente fue diagnosticada de Síndrome de Klippel- TrenaunayWeber el cual se encuentra dentro del grupo de los síndromes neurocutaneos con afección vascular. Este se define por una triada: a) Mancha vascular cutánea, b) Hipertrofia de tejidos blandos y/o huesos, y c) Venas varicosas, afecta a los miembros inferiores y puede ser uni o bilateral. Adicionalmente la niña presentó comunicación arteriovenosa en el miembro afectado.
Subject(s)
Klippel-Trenaunay-Weber SyndromeABSTRACT
En base a la historia clínica de un paciente con diagnóstico de hendidura laringo-traqueo-esofágica tipo III, realizamos una revisión de la literatura acerca de esta rara patología. Esta debe ser parte del diagnósticodiferencial en pacientes con llanto anormal al momento de nacer, dísnea y cianosis luego de la ingesta. Su diagnóstico es dificil y el principal método para hacerlo es la laringo-traqueoscopia, valíendose en ocasiones de instrumental quirúrgico para exponer la hendidura e incluso, en los tipos I y II, para cerrarlos endoscopicamente. El manejo de las hendiduras tipo III y IV requiere de procedimientos quirúrgicos más complejos. El pronóstico está relacionado con el grado de extensión de la hendidura y de las malformaciones acompañantes.