Reporte de un caso: eritema discrómico perstans en paciente con diagnóstico de virus de inmunodeficiencia humana / Case report: dyschromic erythema perstans in a patient diagnosed with human immunodeficiency virus

El eritema discrómico perstans o dermatitis cenicienta, es un trastorno pigmentario de la piel poco común, de etiología desconocida. Se describe el caso de un adulto de 35 años con antecedente de VIH, quien consulta por aparición de lesiones irregulares, bien definidas café-grises localizadas en cuello, área mandibular inferior, espalda y brazos, de borde levemente eritematoso. El diagnóstico de eritema discrómico perstans se realizó con base en los hallazgos clínicos e histopatológicos.

Erythema dyschromicum perstans also known as ashy dermatosis is a rare skin pigmentary disorder of unknown etiology. We describe the case of a 35-year-old man HIV positive who presented irregular, well defined brown-gray lesions with slightly erythematous border located in neck, lower jaw, back and arms. Diagnosis of erythema dyschromicum perstans in this patient was made based on clinical and histopathological criteria.

Lupus erythematosus tumidus in childhood treated with antimalarials / Lupus eritematoso tumidus en la infancia tratado con antimalárico

Abstract Lupus erythematosus tumidus is a rare dermatosis. It is considered a subtype of chronic cutaneous lupus erythematosus of uncertain pathogenesis, favorable prognosis and rare association with systemic lupus erythematosus. Clinically, it manifests as urticarial-like plaques in photo exposed areas, mainly affecting adults, being extremely rare in pediatric age. Herein, we present two cases of six and nine-year-old male patients with clinical and histological characteristics typical of lupus erythematosus tumidus and poor response to first-line treatment (topical, intralesional steroids and topical calcineurin inhibitors); therefore, it was decided to start systemic therapy with antimalarials, obtaining a very good response.

Resumen El lupus eritematoso tumidus es una dermatosis poco frecuente. Es considerada una variante del lupus eritematoso cutáneo crónico, de patogénesis incierta, pronóstico favorable y rara asociación con lupus eritematoso sistémico. Clínicamente, se manifiesta como placas de aspecto urticarial en zonas fotoexpuestas, que principalmente afectan a los adultos, siendo extremadamente rara en edad pediátrica. A continuación presentamos dos casos de pacientes de sexo masculino de seis y nueve años, con características clínicas e histológicas típicas de lupus eritematoso tumidus y poca respuesta al tratamiento de primera línea (esteroides tópicos, intralesionales e inhibidores de calcineurina tópica), por lo que se decidió iniciar manejo sistémico con antimalárico, obteniendo muy buena respuesta terapéutica.

Fascitis eosinofílica: reporte de un caso / Eosinophilic fasciitis: a case report

RESUMEN La fascitis eosinofílica es una enfermedad rara del tejido conectivo que se caracteriza por induración y engrosamiento progresivo y simétrico de la piel y del tejido celular subcutáneo localizado, principalmente, en las extremidades. Además de las manifestaciones cutáneas hay compromiso articular, muscular y, en casos excepcionales, compromiso sistémico. Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, eosinofilia en sangre periférica y la toma de una biopsia profunda de piel, que incluya la fascia donde se evidencia un infiltrado compuesto por linfocitos y eosinófilos. El tratamiento de elección son los esteroides sistémicos acompanados de medicamentos inmunosupresores.

ABSTRACT Eosinophilic fasciitis is a rare connective tissue disease. It is characterised by a progressive and symmetrical induration and thickening of the skin and soft tissues of the limbs. In addition to the skin manifestations, the joints and muscles are also involved, and in rare cases there can be systemic involvement. The diagnosis of EF is based on clinical findings, the presence of peripheral blood eosinophilia, and a full-thickness biopsy that should include the deep fascia in order to show the inflammatory infiltration that is mostly composed of lymphocytes and eosinophils. Systemic corticosteroids remain the treatment of choice and may be combined with an immunosuppressive drug.

Gnatostomiasis una enfermedad cada vez más frecuente en Colombia / Gnathostomiasis an increasingly common disease in Colombia

Resumen La tríada clásica de viaje al Sudeste asiático u a otras áreas endémicas donde se consumen mariscos crudos o mal cocidos, acompañado de paniculitis y eosinofilia periférica, debe alertar al médico sobre una entidad conocida como gnatostomiasis, una infección parasitaria causada por la tercera larva del nemátodo Gnathostoma spp, que generalmente se ve en zonas tropicales y subtropicales. Afecta principalmente la piel, y de allí, puede migrar a tejidos profundos, llegando a comprometer órganos como pulmón, ojos, oídos, tracto gastrointestinal y genitourinario, y menos frecuente el sistema nervioso central. Se presenta el caso de un paciente con cuadro de tres días de evolución consistente en edema, eritema, calor, prurito y dolor en región pectoral izquierda, con la posterior formación de vesícula sobre la lesión inicial y un trayecto lineal eritematoso e indurado sobre la tetilla izquierda; luego del consumo de langostinos en la costa colombiana. Con el antecedente epidemiológico, los hallazgos clínicos e histológicos se hizo el diagnóstico de gnatostomiasis y se realizó manejo exitoso con albendazol.

Abstract The classic triad travel to Southeast Asia or to other endemic areas where raw or undercooked seafood, panniculitis and peripheral eosinophilia are consumed, should alert the physician to an entity known as gnathostomiasis, a parasitic infection caused by the third larva of the nematode Gnathostoma spp, usually seen in tropical and subtropical areas. It mainly affects the skin, and from there, you can migrate to deeper tissues, reaching compromise organs like lungs, eyes, ears, gastrointestinal and genitourinary tracts, and less frequent central nervous system. For a patient with three-day box consisting in high swelling, redness, warmth, itching and pain in the left pectoral region, with the subsequent formation of vesicle on the initial injury linear path and an erythematous indurated occurs on the teat left; after consumption of shrimp on the Colombian coast. With the epidemiological history, clinical and histological findings were diagnosed as gnathostomiasis, management began with albendazole presenting picture resolution.

Minociclina en el tratamiento de la dermatitis periorificial granulomatosa en un niño de raza blanca, sin respuesta a otras tetraciclinas / Minocycline in the treatment of periorificial granulomatous dermatitis in a white child without response to other tetracyclines

La dermatitis periorificial granulomatosa es una entidad poco frecuente que fue inicialmente reportada en niños de raza negra, recibiendo el nombre de erupción facial de la niñez afroamericana. Posteriormente se encontró que dicha enfermedad puede presentarse en personas de todas las razas. El uso crónico de esteroides tópicos es el principal factor desencadenante, por lo que la suspensión de estos es la piedra angular en el tratamiento de esta entidad. Reportamos el caso de un niño de 14 años, con un cuadro de ocho meses de evolución de pápulas eritematosas bien definidas, localizadas en párpados inferiores y surcos nasolabiales con descamacion y eritema circundantes. Fue tratado con deflazacort, medrol, esteroides tópicos de alta potencia, dapsona, e isotretinoína oral, con poca mejoría. La biopsia de piel reportó granulomas no caseificantes compuestos por macrofagos epitelioides y un infiltrado inflamatorio linfocitario adyacente, haciéndose el diagnóstico de una dermatitis periorificial granulomatosa. El paciente fue tratado con minociclina oral y tacrolimus tópico, con desaparición de casi todas las lesiones después de un mes y medio de tratamiento.

Periorificial granulomatous dermatitis is a rare entity that was first reported in black children. Because of this, it was called facial afro-caribbean childhood eruption. However, in later publications it was found that this disease can occur in people of all races. Chronic use of topical steroids is the major exacerbating factor and the suspension of these is the cornerstone of treatment. We report the case of a 14 year-old boy with 8 months of well-defined erythematous papules located on his lower eyelids and nasolabial folds with surrounding erythema and desquamation. He was treated with deflazacort, medrol, high potency topical steroids, dapsone, and oral isotretinoin, with little improvement. Skin biopsy reported noncaseating granulomas composed of epithelioid macrophages and lymphocytic inflammatory infiltrate. The diagnosis of periorificial granulomatous dermatitis was made based on clinical history, physical examination and histology. Management was initiated with oral minocycline and topical tacrolimus, with almost complete disappearance of lesions after a month and a half of treatment.

Tricofoliculoma de presentación temprana / Trichofolliculoma of early presentation

El tricofoliculoma es un hamartoma con diferenciación folicular. Se trata de un raro tumor benigno, de predominio en adultos, entre la segunda y sexta décadas de la vida, que afecta principalmente cara y cuello. La mayoría de casos reportados en la literatura corresponden a pacientes adultos, haciendo poco frecuente su sospecha en edades infantiles. A pesar de ser reconocido por sus características clínicas, el adecuado diagnóstico solo puede ser establecido después de la evaluación histopatológica. Se reporta el caso de un niño de ocho años de edad, con un tricofoliculoma en cuero cabelludo de siete años de evolución, con una respuesta satisfactoria a la cirugía y sin recidiva hasta el momento.

Trichofolliculoma is a hamartoma with follicular differentiation. It is a rare benign tumor that presents mainly in adults, between second and sixth decades of life, which mainly affects the face and neck. Most cases reported in the literature are derived from adult patients, making its suspicion rare in children; despite being recognized by their clinical characteristics, a proper diagnosis can only be established after histopathologic evaluation. We report a case of an 8 year old boy with a 7 year evolution of trichofolliculoma in scalp with a satisfactory response to surgery without recurrence to date.

Escleredema de Buschke asociado a infección estreptocócica

El escleredema de Buschke, o adultorum, es una enfermedad rara del tejido conjuntivo, de causa desconocida, caracterizada por una induración súbita, simétrica y difusa de la piel, de difícil tratamiento. Se presenta un paciente pediátrico con escleredema de Buschke secundario a amigdalitis estreptocócica, manejado satisfactoriamente con fototerapia con rayos ultravioleta B de banda estrecha y penicilina oral.

Linfoma de células T del adulto por HTLV1 con compromiso cutáneo / Adult T-cell lymphoma associated with HTLV-1 infection with cutaneous lesions

La leucemia/linfoma de células T del adulto es una alteración maligna linfoproliferativa causada por HTLV-1, con múltiples manifestaciones sistémicas y cutáneas, incluyendo placas, nódulos, lesiones ulceradas y eritrodermia. Presentamos el caso de una mujer con linfoma de células T por HTLV-1 con compromiso cutáneo confirmado por histología e inmunohistoquímica.

Pénfigo vulgar localizado: presentación atípica del pénfigo vulgar: reporte de caso / Localized pemphigus vulgaris: atypical presentation of pemphigus vulgaris: case report

Se presenta el caso de una paciente de 30 años quien consultó por un cuadro de 10 mesesde evolución, consistente en una placa única eritematosa, bien definida, con una costra en su superficie y de aproximadamente un centímetro de diámetro, poco pruriginosa, en ala nasalderecha. El estudio histológico, reveló acantolisis suprabasal y la inmunofluorescencia directa fue positiva sólo para IgG intercelular. Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos se hace undiagnóstico de pénfigo vulgar localizado. La lesión fue tratada con esteroide tópico de alta potencia,presentándose remisión completa a las dos semanas y luego de seis meses de seguimiento no se han registrado recurrencias.

A 30 years old female patient, with 10-month history ofa single erythematous, well defined plaque, with a cruston the surface, about one centimeter in diameter, slightly pruritic, in the right nasal wing. Histologic examination reported suprabasal acantholysis and direct immunofluorescence was positive for intercellular IgG deposits. Base don clinical and histopathological findings a diagnosis of pemphigus vulgaris localized was made. The patient was treated with high potency topical steroid, with complete remission of the lesion at two weeks of treatment and had no recurrences after six months of monitoring.

Mucinosis folicular primaria / Primary follicular mucinosis

La mucinosis folicular es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida, caracterizada histológicamente por el depósito de mucina dentro de los folículos pilosos y las glándulas sebáceas. Se presenta el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico de mucinosis folicular primaria con 10 meses de evolución de placas eritematosas infiltradas en mejilla y frente.

Nevus de Spitz atípico / Atypical Spitz´s nevus

El nevus de Spitz atípico es una lesión de frecuente aparición en niños, que se ha clasificado dentro del espectro de lesiones “spitzoides”, las cuales se caracterizan por tener una desviación significativa en los hallazgos del nevus de Spitz convencional pero sin cumplir los criterios diagnósticos de melanoma maligno.

Enfermedad de Letterer-Siwe: diagnóstico dermatológico de una enfermedad sistémica / Letterer Siwe's disease: dermatological diagnoses of a sistemic disease

Se presenta el caso de una paciente de 8 meses de edad, con masa en el mediastino, lesiones líticas en sacabocado en la radiografía de cráneo, pápulas y máculas violáceas en palmas y pliegue infraumbilical y leve esplenomegalia. Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos confirmaron el diagnóstico de una histiocitosis de células de Langerhans del tipo Letterer-Siwe.

Poroqueratosis superficial diseminada de la cara / Disseminated superficial facial porokeratosis

La poroqueratosis exclusivamente facial es una presentación clínica inusual de la poroqueratosis superficial diseminada, con muy pocos casos reportados en la literatura. Se presenta el caso de una mujer de 29 años con 10 años de evolución de poroqueratosis superficial diseminada de la cara.

Acrodermatitis enteropática adquirida: reporte de un caso y revisión de la literatura / Acquired acrodermatitis enteropathica: case report and review of the literature

La acrodermatitis enteropática es un raro trastorno producido por la deficiencia de cinc, que puede ser heredada o adquirida. Se caracteriza por la presencia de lesiones en la piel distribuidas en zonas distales o alrededor de orificios, alopecia y diarrea. Reportamos un paciente de 19 meses con lesiones tópicas, confirmadas, con un nivel sérico de cinc 13,3 ¦Ìg/dl. El paciente recibió 1 mg diario de sulfato de cinc oral y dieta rica en cinc con notable mejoría. A continuación se presenta una revisión de la literatura.

Hamartoma congénito de músculo liso en niño de un año de edad / Congenital smooth muscle hamartoma in a one year-old boy

Se trata de un niño de un año de edad, con placa eritematosa de color pardo en la piel del glúteo izquierdo que apareció en el período perinatal, con signo de pseudodarier. En la histología, se evidenciaron haces de músculo liso maduro en la dermis, con epidermis normal. La inmunohistoquímica marcó la actina del músculo liso, la desmina y el H-caldesmón, con lo que se comprobó el diagnóstico de hamartoma congénito de músculo liso.

Necrosis grasa del recién nacido asociada a anemia y trombocitopenia: reporte de un caso / Subcutaneous fat necrosis of the newborn

La necrosis grasa del recién nacido es una paniculitis poco frecuente, de carácter autolimitado, que se presenta, principalmente, en neonatos a término como consecuencia de la asfixia perinatal. Presentamos el caso de una paciente de un mes de vida, con diagnóstico de necrosis grasa neonatal asociada a anemia y trombocitopenia persistentes.

Presentación atípica de pitiriasis liquenoide aguda, reporte de un caso / Atypic presentation of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, a case report

Las pitiriasis liquenoides (PL) son dermatosis polimórficas adquiridas poco comunes que plantean diversos retos, ya que son entidades difíciles de diagnosticar, categorizar y tratar. La pitiriasis liquenoide varioliforme aguda (PLEVA), la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) y la enfermedad febril ulceronecrótica de Mucha-Habermann (FUMHD) no son patologías diferentes, por el contrario se consideran manifestaciones diversas dentro de un mismo espectro. Desde el punto de vista histológico son consideradas dermatitis de interfase con infiltrado prominente de linfocitos. La ambigüedad más crítica dentro de este grupo de patologías es la etiología, ya que múltiples agentes han sido implicados sin lograr revelar el mecanismo patológico de esta condición. No existe una modalidad definida de tratamiento; se cree que la terapia combinada es el mejor abordaje para esta patología. Reportamos un caso de un paciente con pitiriasis liquenoide aguda cuya presentación inicial fue atípica lo que nos lleva a considerar diagnósticos como pitiriasis rosada o secundarismo luético.

Hidradenitis ecrina neutrofílica en la infancia / Neutrophilic eccrine hidradenitis

La hidradenitis ecrina neutrofílica es una dermatosis neutrofílica inflamatoria aguda. Se presenta generalmente con parches, pápulas y/o placas, las cuales son eritematosas, edematosas, localizadas en las extremidades, el tronco y la cara; usualmente asintomáticas. La mayoría de los niños presentan nódulos similares a una urticaria en las palmas y las plantas. Tiene un curso clínico benigno y autolimitado. Presentamos el caso de una hidradenitis ecrina neutrofílica en una niña de diez meses de edad, de origen idiopático sin asociación con malignidad.

Criptococosis cutánea: manifestación inicial de una infección diseminada en un paciente con transplante renal / Cutaneous criptococosis: an early manifestation of a disseminated infection in a renal transplanted patient

Cryptococcus neoformans representa la tercera causa de infección fúngica sistémica en pacientes transplantados luego de Candida y Aspergillus. Afecta principalmente el sistema nervioso central y los pulmones, siendo frecuente el compromiso sistémico. Presentamos el caso de un hombre con úlceras en los miembros inferiores como manifestación inicial de una infección diseminada.

Granulomas no infecciosos / Non- infectious granulomas

La dermatitis granulomatosa es definida como un patrón inflamatorio caracterizado por la presencia de granulomas. Representa un reto diagnóstico para los patólogos debido a que cuadros histológicos idénticos son producidos por varias causas, y una causa única puede producir varios patrones histológicos. En general, todos los infiltrados granulomatosos requieren la exclusión de agentes infecciosos o cuerpo extraño, mediante tinciones especiales para microorganismos y polarización. Tenemos que tener en cuenta al momento de observar un preparado histológico que existen muchas entidades inflamatorias y algunas tumorales que pueden tener un patrón de reacción granulomatoso como hallazgo histopatológico característico. Se presentarán cinco casos, cuatro de ellos de naturaleza inflamatoria y uno tumoral, todos ellos con una histología en la mayoría de los casos con granulomas o con hallazgos que simulan la presencia de estos.