La lissencéphalie : à propos de deux cas

Introduction : La lissencéphalie est une malformation grave du cortex cérébral, définie par une absence totale ou partielle de circonvolutions à la surface du cerveau. C'est une pathologie rare et handicapante. Non connue dans les pays en développement, sa prise en charge est lourde et difficile. Observations : Nous rapportons 2 patients suivis dans le service de pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Raseta de Befelatanana (CHUJRB),Antananarivo, admis pour crise convulsive évoluant depuis l'âge de 6 mois, un retard de développement psychomoteur et une microcé¬phalie, chez qui le diagnostic de lissencéphalie a été porté ultérieurement après la réalisation de l'IRM cérébrale. Sans incident pendant la grossesse, le premier est né à terme avec une bonne adaptation néonatale. On notait un faciès particulier avec un diamètre bitemporal étroit et un hypotélo-risme, une microcéphalie et des crises hypertoniques. Le second est né asphyxié, il présentait des crises sous forme de spasme en flexion confirmant le syndrome de West à l'EEG. A noter l'absence d'antécédent familial particulier chez les 2 patients. Conclusion : Bien que rare, la lissencéphalie existe bien dans les pays en développement. Il faut y penser devant une épilepsie de l'enfant associée à une microcephalie et un retard de dévelop¬pement psychomoteur. Son diagnostic reste iconographique. Sa prise en charge est lourde et difficile par son coût. Donc la prévention est impor¬tante. Mais la consultation génétique n'est pas encore accessible dans les pays en développement

epidemiologie des urgences pediatriques en ORL a Antananarivo : resultats preliminaires

Objectif: Evaluer la prevalence et la gravite des urgences pediatriques en ORL a Antananarivo Methodes: C'est une etude retrospective etalee sur deux ans; du 1 janvier 2007 au 31 decembre 2008; portant sur 549 cas d'urgences oto-rhinolaryngologiques pediatriques observes dans deux centres hospitaliers d'Antananarivo. Resultats: Les enfants de 1 a 5 ans ont ete les plus touches; les garcons plus que les filles. Ils s'agissaient par ordre de frequence : de corps etrangers (73;40); d'urgences hemorragiques (16;75); d'urgences infectieuses (8;56) et d'urgences respiratoires (0;72des cas). Les urgences infectieuses ont ete dominees par les atteintes de l'oreille (42;55). Les atteintes laryngees ont predomine parmi les urgences respiratoires; hormis les corps etrangers laryngo-tracheo-bronchiques. Conclusion: Contrairement aux urgences hemorragiques; surtout rencontrees dans la tranche d'age de 10 a 15 ans; les corps etrangers sont plutot rencontres chez les petits enfants de 1 a 5 ans

Maladie de Takayasu corticodependante chez une patiente de 14 ans

La maladie de Takayasu est une panarterite inflammatoire et stenosante; atteignant les gros vaisseaux; d'etiologie inconnue et de pronostic reserve a long terme. Le traitement repose sur la corticotherapie; lors des phases evolutives et inflammatoires et sur la revascularisation chirurgicale; lorsque les stenoses sont symptomatiques. Nous decrivons un cas decouvert a Fort-Dauphin; chez une fille de 14 ans; dans un tableau d'insuffisance cardiaque globale. La maladie a evolue avec des series de complications secondaires a de multiples occlusions arterielles avec thromboses ou anevrysmes. L'objectif est de relater l'urgence et la difficulte de prise en charge de la maladie dans un centre sous-equipe