Estudio clínico-epidemiológico de Enfermedad de Kawasaki antes y durante la pandemia por COVID-19. IAHULA. 2010-2022

Introducción: La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica de vasos medianos, que afecta preferentemente a niños menores de 5 años. En su etiología desconocida, se propone predisposición genética e interacción con agentes respiratorios virales, incluyendo el coronavirus estacional. Se ha informado un aumento notable en la incidencia de esta enfermedad en la pandemia COVID-19. Objetivos: El objetivo fue comparar las características clínico-epidemiológicas de la EK, antes y durante la pandemia COVID-19, en el IAHULA, Mérida, Venezuela (2010 - 2022). Material y Método: Se diseñó un estudio comparativo, de series de casos clínicos, una cohorte comprendió entre el 01/01/2010 y el 10/03/2020; y la otra del 11/03/2020 al 30/04/2022, se valoraron aspectos demográficos, clínicos, ecocardiográficos y tratamiento. Se analizó la distribución de frecuencias, medias, desviación estándar, pruebas Chi-cuadrado o t de Student. Resultados: Encontramos un total de cuarenta y nueve pacientes (n=49, 100 %), veintitrés (n=23, 46,9 %) con EK completa predominaron durante pandemia (68,8 % vs 63,6 %, p=0,034), presentaron en mayor proporción conjuntivitis bulbar no exudativa, leucocitosis y elevación de la proteína C reactiva (PCR), el derrame pericárdico resaltó como hallazgo cardiovascular; todos tuvieron IgG SARSCoV- 2 positiva, al igual que 2 con prueba antigénica. La media de la edad fue de 3,2±3,1 años. Los menores de 5 años fueron los más afectados. Siete presentaron otros virus desencadenantes de la expresión de EK prepandemia. Conclusión: El SARS-CoV-2 pudo actuar como disparador del aumento de EK completa en pandemia; administrar precozmente inmunoglobulina, evaluar y el seguimiento cardiovascular respectivo son fundamentales.

Introduction: Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis of medium vessels, which preferentially affects children under 5 years of age. In its unknown etiology, genetic predisposition, and interaction with viral respiratory agents, including the seasonal coronavirus, are proposed. A marked increase in the incidence of this disease has been reported in the COVID-19 pandemic. Objectives: The objective was to compare the clinical-epidemiological characteristics of KD, before and during the COVID-19 pandemic, at IAHULA, Mérida, Venezuela (2010 - 2022). Material and Methods: A comparative study was designed, of series of clinical cases, a cohort between 01/01/2010 and 03/10/2020; and the other from 03/11/2020 to 04/30/2022, demographic, clinical, echocardiographic and treatment aspects were assessed. The distribution of frequencies, means, standard deviation, Chi-Square or Student's t tests were analyzed. Results: We found a total of forty-nine patients (n=49, 100 %), twenty-three (n=23, 46.9 %) with complete KD predominated during the pandemic (68.8 % vs 63.6 %, p=0.034), they presented a higher proportion of nonexudative bulbar conjunctivitis, leukocytosis and elevated C-reactive protein (CRP), pericardial effusion stood out as a cardiovascular finding in 20 % of cases; all had positive SARS-CoV-2 IgG, as did 2 with antigenic testing. The mean age was 3.2±3.1 years. Children under 5 years of age were the most affected. Seven had other viruses that triggered pre-pandemic EK expression. Conclusions: SARS-CoV-2 could have acted as a trigger for the increase in complete KD in a pandemic; early administration of immunoglobulin, evaluation and respective cardiovascular follow-up are essential.

Caracterização imunofenotípica de linfócitos B de memória na deficiência de IgA e imunodeficiência comum variável / Immunophenotypical characterization of memory B Iymphocytes in IgA deficiency and common variable immunodeficiency

Objetivo: A progressão da deficiência de IgA (DIgA) para imunodeficiência comum variável (ICV) tem sido relatada, embora não constitua regra geral. Postula-se que a associação com doenças autoimunes (DAIs) constitua fator de risco para tal progressão. Embora a fisiopatologia da ICV não esteja esclarecida, a redução de células B de memória class-switched (CD27+IgG-IgM-) tem sido relacionada a sua maior associação com autoimunidade. Por outro lado, na DIgA a persistência de células B imaturas IgM+ IgD+ foi associada à progressão para ICV. O objetivo foi comparar em pacientes com DIgA e ICV populações de células B de memória e correlacionar estas populações celulares à presença de DAIs em ambos grupos. Métodos: O estudo incluiu 56 pacientes adultos com DIgA ou ICV igualmente distribuídos em 4 grupos de acordo com a presença ou ausência de DAIs. As seguintes subpopulações de células B foram determinadas por citometria de fluxo de quatro cores: células B naive (CD19+IgM+), células B de memória c/ass-switched (CD27+IgM-IgD-) e células B de memória imaturas (CD27+IgM+ ou CD27+IgD+). Resultados: Os valores de células B naive e de células de memória c1ass-switched foram similares nos quatro grupos estudados. Os pacientes com DIgA ou ICV e DAIs associadas apresentaram valores igualmente aumentados de células B de memória imaturas CD27+IgM+ e CD27+IgD+ quando comparados a pacientes sem autoimunidade. Conclusões: Neste estudo foi demonstrado pela primeira vez persistência de células B de memória imaturas em pacientes adultos com DIgA e ICV associadas a doenças autoimunes. Especula-se se a persistência destas células possa constituir fator de risco para a progressão de DIgA para ICV.

Objective: Progression from IgA deficiency (IgAD) to common variable immunodeficiency (CVID) has been reported in some patients, but is not a general rule. It is postulated if association with autoimmune diseases (AIDs) could be risk factor for such progression. While the pathophysiology of CVID remains elusive, decreased numbers of classic (class-switched) memory B cells (CD27+IgG-IgM-) was correlated with increased rates of autoimmune features. By other hand, persistence of immature B cells (IgM+ IgD+) in IgA deficiency patients was correlated to progression from DIgA to CVID. The aim of this study was to compare memory B cell subpopulations in IgAD and CVID patients, and to assess the relationship between these populations and the presence of autoimmune diseases in both group of patients. Methods: This study included 56 adult patients with IgAD or CVID distributed in four groups according to the presence or absence of AIDs. The following B cell populations were determined by lymphocyte immunophenotyping by four-colour flow cytometry: narve B cells (CD19+IgM+), c1ass-switched memory B cells (CD27+IgM-IgD-) and immature B memory cells (CD27+IgM+ or CD27+IgD+). Results: Naive B cell and c1ass-switched memory B cells (CD27+IgG-IgM-) numbers were similar in all groups studied. IgAD and CVID patients with associated AIDs presented higher values of immature B cells (CD27 IgM+ and CD27+ IgD+) than patients without associated AIDs. Conclusions: This study reported for the first time the persistence of immature memory B cells in adult IgAD and CVID patients associated to autoimmune diseases. We speculate if persistence of immature B cells may constitute a rlsk factor for progression of IgAD to CVID.

Absceso hepático piógeno recurrente secundario a ingestión de cuerpos extraños / Recurrent pyogenic liver abscess secondary to ingestion or foreign body

Introducción. El absceso hepático piógeno secundario a apendicitis asociada a ingestión de cuerpos extraños metálico localizado en apéndice cecal es muy raro. Se describe el caso de un niño de 5 años de edad quien desarrolló 2 abscesos hepáticos piogenos después de la ingestión accidental de un alfiler que se localizó en apéndice. Caso clínico. Preescolar de 5 años de edad quien consultó por presentar fiebre y dolor abdominal constante en cuadrante inferior derecho, de 15 días de evolución, con el antecedente de que a los 2 años de edad se le obsrvó en la radiografía simple de abdomen un cuerpo extraño radiopaco localizado en cuadrante inferior derecho y haber padecido absceso hepático piógeno un año antes de su ingreso. La tomografía axial helicoidal reportó imagen redondeada de densidad mixta localizada a nivel de lóbulo hepático derecho e imagen alargada a nivel del ciego con coeficiente de etenuación para metal. Se manejó con ceftriaxona más metronidazol durante 10 díaz con evolución satisfactoria y 15 días más tarde se realizó apendicectomía encontrándosele alfiler en apéndice cecal. Evolución satisfactoria. Conclusiones. El caso presentado ilustra una inusual y grave complicación secundaria a la ingestión de cuerpo extraño. Se recomienda que el manejo integral de estos pacientes consista en la remoción temprana del cuerpo extraño, con apendicectomía, drenaje o no de absceso según evolución y terapia antibiótica para infecciones con punto de partida abdominal

Nocardiosis en niños: hallazgos radiológicos / Radiological findings in children with oulmonary nocardiosis

Introducción. La narcodiosis pulmonar en niños es una infección oportunista infrecuente. Las manifestaciones radiológicas de las alteraciones pulmonares son poco conocidas; no existe informe previo de series en niños. Material y métodos. En un lapso de 10 años, se estudiaron 5 niños del sexo masculino, con infección pulmonar aguda y sistémica grave, en edades comprendidas entre 4 y 16 años, pertenecientes a 2 grupos familiares sin parentesco entre si, en quienes en 2 casos se aisló Nocardia otitides caviarum (familia A) y en 3 Nocardia asteroides (familia B). En un enfermo de cada grupo se encontró enfermedad granulomatosa crónica subyacente. Resultados. En todos los casos se observó un infiltrado alveolar bilateral. La lesión no se ubicó en un segmento broncopulmonar o lóbulo específico. Se encontró derrame pleural en 2 casos, cavitaciones de paredes gruesas en 3 y densidades nodulares que recuerdan a la tuberculosis en 2 casos. Conclusiones: No existe un patrón radiológico patognomónico de la lesión pulmonar. Se encontró una imagen nodular indistinguible a la observada en tuberculosis, histoplasmosis, actinomicosis y blastomicosis

Absceso cerebral en niños / Brain abscess in children

Se presentan 23 pacientes con absceso cerebral, los cuales fueron estudiados en el Hospital Universitario de los Andes, Mérida?Venezuela, en un período de 15 años (1979-1994) y en edades comprendidas entre 0 mes y 14 años. Se encontró 1 caso de absceso cerebral por cada 1 600 hospitalizaciones. Se halló la mayor incidencia de la enfermedad en la edad escolar (43,4 porciento) y un predominio en el sexo masculino (52,1 porciento). Entre los factores predisponentes se muestran: otomastoiditis con 30,4 porciento; posoperatorio neuroquirúrigico, 21,7 porciento; sinusitis, 17,3 porciento; meningitis, 17,3 porciento; cardiopatías congénitas, 8,6 porciento y celulitis periorbitaria, 4,3 porciento. En 19 pacientes el absceso fue único y en 4 múltiples. Cinco de los abscesos fueron multiloculados. En el 61,9 porciento(cefalea-fiebre-focalización neurológica) se presentó en 9/23 pacientes (39,1 porciento). Doce de los pacientes recibieron tratamiento médico-quirúrgico. El Staphylococcus aureus fue el germen aislado con mayor frecuencia (20 porciento) asociado al posoperatorio neuroquirúrgico y Enterobacterias (33 porciento) asociadas a las infecciones otomastoideas. La tasa de mortalidad fue de 34,7 porciento. El absceso cerebral en niños continúa siendo un reto diagnóstico y de tratamiento para el clínico

Hipercincemia en pacientes con síndrome de Chediak-Higashi / Hyperzincemia in patients with Chediak-Higashi syndrome

Se practicó la determinación de cinc en plasma de dos pacientes de 2 y 4 años de edad con síndrome de Chediak-Higashi en fase acelerada. Se usó un espectrofotómetro de absorción atómica para las medidas de absorbancia y la muestras fueron recolectadas en tubos de ensayo inmersos de ácido nítrico al 15% durante 24 horas y lavados con agua destilada desionizada. La concentración de cinc en plasma de ambos pacientes (354 microng/dl y 132 microng/dl) fue significativamente mayor que en niños sanos de igual edad (91 + ou - 20 microng/dl). Las causas de niveles altos de cinc en plasma son desconocidas, pero reconociendo que el cinc juega un papel importante en el crecimiento y en muchas funciones biológicas, incluyendo inmunocompetencia (disminución de la quimiotaxis, de la fagocitosis de bacterias por leucocitos polimorfonucleares, así como disminución de la respuesta de los linfocitos a la estimulación con fitohemaglutinina en pacientes con niveles altos de cinc), sugiere que estos niveles de cinc pudieran ser parcialmente responsables de las alteraciones de algunas funciones de los leucocitos en pacientes con Chediak-Higashi

Glucosa en líquido cefalorraquídeo / Glucose in the cerebrospinal fluid

Se revisan las fuentes de glucosa del líquido cefalorraquídeo (LCR), así como los mecanismos de entrada, utilización y relación LCR/sangre. También se analizan los niveles de glucosa en el LCR de acuerdo al sitio anatómico de obtención del mismo y las variaciones de acuerdo a la edad. Se considera que la glucosa en el LCR se halla en proporción de 60% a 80% de esta misma substancia en sangre. En condiciones normales, los valores más altos han sido informados en recién nacidos, lo cual puede estar en relación con um proceso de maduración de la barrera hematoencefálica y/o a diferencias del flujo cerebral con la edad