Cirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson. Presentación de un caso pediátrico / Hepatic cirrhosis and hemolytic anemia due to Wilson disease. Presentation of a pediatric case

Introducción: la enfermedad de Wilson es un desorden autosómico recesivo del metabolismo del cobre. Caso clínico: se reporta un caso de cirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson en una adolescente de 13 años de edad. Debuta con cuadro sugestivo de infección urinaria, leucocituria, hematuria, acompañada de íctero de piel y mucosas, hepatomegalia ligera, vómitos y toma del estado general por lo que requiere cuidados intensivos pediátricos durante 5 días. Se le realizaron análisis complementarios compatibles con anemia hemolítica severa, Hb. 53 g/L Hto. 0,17 l/L, reticulocitosis de 180 x10³, prueba de Coombs negativa, alteraciones del coagulograma y ligera elevación de las aminotransferasas. El estudio hepático mostró cifras de ceruloplasmina en 0,07 g/L, cobre en orina basal 9,13 µmol/día, cobre el tejido hepático 9,54 µg/g de tejido seco, presencia de anillo de Kayser Fleischer en lámpara de hendidura, laparoscopia con aspecto de una cirrosis hepática micronodular y biopsia hepática con una cirrosis micronodular secundaria a una enfermedad de Wilson. Conclusiones: el diagnostico de enfermedad de Wilson deberá tenerse presente en todos aquellos niños que presenten una enfermedad hepática crónica o de evolución tórpida cuya etiología no aparezca clara, de tal manera de evitar el compromiso neurológico que habitualmente es más tardío.

Wilson Disease (WD) is a recessive autosomal disorder in copper metabolism. A hepatic cirrhosis and hemolytic anemia is reported due to WD, in an female adolescent of age 13, with family antecedent of a sister with WD. She debuts presenting what seems to be a urinary infection, leukocyturia, hematuria, together with skin and mucosas icterus, mild hepatomegaly, vomits and generalized state of disease, reason why she requires pediatric intensive care for five days. Complementary analysis were carried out, compatibles with severe hemolytic anemia, HB. 53 g/L, Hto. 0.17i/L, reticulocytosis of 180X103, negative Coombs test, coagulogram alterations, and mild elevation of aminotransferases. The hepatic study show ciphers of ceruloplasmin in 0.07 g/L, copper in basal urine 9.13 µmol per day, copper in hepatic tissue 9,54 µg/g in dry tissue, Kayser Fleischer Ring in slit lamp, laparoscopy with aspect of a micronodular hepatic cirrhosis and liver biopsy with a secondary micronodular cirrhosis to a WD. The WD diagnosis should be taken into account in all children with a crhonic liver disease or torpid evoluction whose etiology is not clear, so that the normally later neurologic compromise may be avoided.

Linfoma de Burkitt abdominal / Abdominal Burkitt lymphoma

El linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin, infrecuente, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se presenta un adolescente masculino, blanco, de 12 años de edad y antecedentes de salud anterior, con un dolor en epigastrio, tipo cólico de pocos días de evolución, que fue incrementándose, sin modificaciones con la tos, estornudos o cambios de posición ni preferencia de horario, irradiado a fosa ilíaca derecha, sin vómitos, fiebre u otra sintomatología. Se realizan estudios imagenológicos, endoscópicos e histológicos, diagnosticándole un tumor de colon, es intervenido quirúrgicamente. El linfoma de Burkitt es una rara entidad que necesita de la clínica y la combinación de varios métodos de imagen para aproximarse a la sospecha diagnóstica y representa un gran desafío, por lo que alertamos a los pediatras a sospecharlo ante los dolores abdominales y tumoraciones de abdomen.

Burkitt's lymphoma is a type of uncommon non-Hodgkin lymphoma, affecting mainly children and adolescents. A white male teen, 12 years of age, presents with previous health record, epigastric pain, cramping of some days of length, which was increasing, unchanged coughing, sneezing or changes in position, irradiated to the right iliac fossa, without vomiting, fever or other symptoms. Imaging, endoscopic and histological studies were performed. He was diagnosed with a colon tumor, removed later on. Burkitt lymphoma is a rare entity that requires clinical observation and combining several imaging methods to come close to the suspected diagnosis, and represents a big challenge, so we alert pediatricians to suspect of abdominal pain and abdominal tumors.

Liquen plano oral versus gingivoestomatitis herpética aguda / Oral lichen planus versus acute herpetic gingivostomatitis

Introducción: el liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida, mucocutánea con manifestaciones orales, una clínica e histología características y de curso evolutivo benigno aunque en ocasiones puede llegar a sufrir una degeneración maligna. Caso clínico: se presenta un caso con liquen plano oral en una joven de 16 años, que fue diagnosticada como gingivoestomatitis Herpética aguda, la clínica y el estudio histopatológico ayudaron a la confirmación del diagnóstico. Conclusiones: es importante que el profesional sea capaz de diferenciar sobre todo mediante la clínica las entidades que afectan la mucosa oral. En el caso que ocupa se realizó un diagnostico erróneo, que entorpeció la evolución favorable de la paciente.

Introduction: lichen planus is a chronic inflammatory disease of unknown etiology, with oral mucocutaneous manifestations have a characteristic clinical histology; and benign natural history, thought in some occasions it can have a malignant degeneration. Clinical case report: a 16 year-old female patient having a previous diagnosis of acute herpetic gingivostomatitis, but clinical and histopathologic studies confirmed the diagnosis of oral lichen planus. Conclusions: health professional should be able to differentiate, mainly clinically, the entities of the oral mucous, it is very important. In this case report a poor diagnosis obstructed the favorable progress of the patient.

Auriculoterapia en el tratamiento de la obesidad exógena en niños / Auriculotherapy on the treatment of exogenous obesity in children

Introducción: la epidemia de obesidad y sobrepeso se ha triplicado en menos de dos décadas y cada vez afecta a individuos más jóvenes. Objetivo: evaluar el efecto de la auriculoterapia en el tratamiento de la obesidad exógena en niños de 5-18 años de la provincia de Pinar del Río, remitidos a la consulta de Medicina Tradicional y Natural del Policlínico de Especialidades Pediátricas del Hospital Provincial Pediátrico "Pepe Portilla", de enero 2010 - junio 2011. Material y m étodos: se realizó una investigación cuasi-experimental, longitudinal, prospectiva. El universo estuvo constituido por 120 niños que acuden a la consulta. La muestra por decisión (n=100) fue subdivida en dos grupos de 50 niños cada uno. Al grupo I además del tratamiento dietético y el ejercicio se añadieron puntos auriculares; el Grupo II fue tratado con dieta y ejercicio. Se aplicó encuesta. Las variables fueron: edad, sexo, empleo de lactancia materna exclusiva, cumplimiento del esquema de alimentación complementaria, enfermedades predisponentes, hábitos dietéticos inadecuados, per cápita familiar y procedencia geográfica. Se utilizaron los métodos de la estadística descriptiva. Aplicándose la prueba Ji cuadrado con nivel de significación alfa 0,05%. Resultados: hubo predominio del sexo femenino en los dos grupos (66 %), y predominio del grupo 5 a 11 años. Resultaron factores desencadenantes de la obesidad exógena: No lactancia materna exclusiva (83 %), familiares de primer orden obesos (70 %), y cumplimiento incorrecto del esquema de ablactación (62 %). Los malos hábitos nutricionales (95 %), procedencia urbana (68 %) y alto per cápita familiar (80 %) predispusieron a la ganancia exagerada de peso. Las complicaciones cardiovasculares fueron las principales (60 %). La respuesta buena al tratamiento fue más rápida en los tratados con auriculoterapia. Conclusiones: la auriculoterapia resultó eficaz en el tratamiento dela obesidad exógena, y es aceptado por los niños y padres.

Introduction: the epidemic of obesity and overweight has been outnumbered by three in less than two decades affecting the youngest individuals. Objective: to assess the effect of Auriculotherapy in the treatment of exogenous obesity in children from 5 to 18 years old in Pinar del Rio province who were referred to the Natural and Traditional Medicine Department at "Pepe Portilla" Children Provincial Hospital from January 2010-June 2011. Material and methods: a quasi-experimental, longitudinal, prospective research was carried out having as a target group 120 children who attended to the hospital. The sample per-decision (n=100) was subdivided into two groups of 50 children each one. Group I, together with diet treatment and physical exercise, auricular points were added; Group II was treated with diet and physical exercise. A survey was also applied. The variables studied were: age, sex, full-time breastfeeding, and achievement of a complementary food scheme, predisposition towards diseases, poor food habits, and per capita family income along with geographical origin. Methods of descriptive statistics were used; applying chi square test with a level of significance of alpha 0, 05%. Results: female sex prevailed in both groups (66%) and the group from 5 to 11 years old. Not full-time breastfeeding (83%), first-side obese families (70%) wrong achievement of food scheme (62%) were considered triggering factors of exogenous obesity. Poor food habits (95%), urban origin (68%) and higher per capita family income (80%) were predisposition factors towards the exaggerated weight increase. Cardiovascular complications were the most important (60%). There was a good response and the treatment was faster in those treated with Auriculotherapy. Conclusions: Auriculotherapy resulted in an effective treatment for exogenous obesity and it is well-accepted by children and their parents.

La criptosporidiosis en niños hospitalizados. Hospital Provincial Pediátrico "Pepe Portilla" / Cryptosporidiosis in hospitalized infants . "Pepe Portilla" Provincial Pediatric Hospital

Introducción: la Cryptosporidium ocasiona diarrea aguda, acuosa, no sanguinolenta y que puede acompañarse de anorexia , náusea s o vómitos y dolor abdominal. Objetivo: determinar la presencia de Cryptosporidium como causa de diarreas en los pacientes pediátricos de 1 mes a 2 años, ingresados en el Hospital Provincial Pediátrico "Pepe Portilla" de Pinar del Río durante el periodo de enero-diciembre de 2010. Material y Métodos: se realizó una investigación aplicada y descriptiva, de corte transversal. Se empleó el método porcentual para cuantificar los resultados. Se realizó el examen de heces coloreadas por la técnica de Ziehl-Neelsen modificada a 845 niños que conformaron el universo; la muestra la constituyeron 19 niños con heces positivos a Cryptosporidium. Resultados: el Cryptosporidium estuvo presente en el 2.3% (19) de los pacientes con diarrea aguda. Se reportaron más casos en los meses de julio y agosto, fueron más afectados el sexo masculino y los niños de 1-12 meses; la diarrea liquida fue la manifestación clínica que predominó. Unos 15 pacientes (79%) se alimentaban con lactancia artificial. No hervir el agua, la presencia de vectores y el hacinamiento, fueron los hábitos higiénicos deficientes encontrados en los hogares, más frecuentes en la zona urbana; el nivel de escolaridad de la persona a cargo del niño fue adecuado. Conclusiones. el Cryptosporidium forma parte de la etiología de las diarreas de los niños hospitalizados, las medidas preventivas aun son deficientes.

Introduction: cryptosporidiosis provokes acute, aqueous, non-bloody diarrheas that can be accompanied by anorexia, nausea or vomits with abdominal pain. Objective: to determine the presence of Cryptosporidium as a cause of diarrheas in pediatric patients from 1 to 2 months old hospitalized at "Pepe Portilla" Pediatric Hospital, Pinar del Rio during January-December 2010. Material and Methods: an applied, descriptive and cross-sectional research was carried out. Percentage method was used to quantify the results. Stained feces using modified Ziehl-Neelsen technique was applied to 845 infants that comprised the target group; the sample included 19 children with feces positive to Cryptosporidium. Results: cryptosporidium was present in 19 of the patients suffering from acute diarrhea (2.3%). The majority of the cases were reported on the months of July and August, male sex was the most affected as well as infants from 1-2 months old; aqueous diarrhea was the prevailing clinical manifestation. Fifteen (15) patients received bottle feeding. Not boiling the water, the presence of vectors and overcrowding conditions were the most deficient standards of hygiene found in these homes, most frequent in urban zones. The person taking care of infants showed an adequate educational level. Conclusions: cryptosporidium is part of the etiology of diarrheas in hospitalized infants, preventive measures are still insufficient.

Mal azul": fin de una historia oscura en Cuba / Blue disease": The end of an obscure history in Cuba

Antecedentes: La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianógena frecuente en la infancia, cuyo tratamiento quirúrgico presenta alta tasa de éxito a corto y largo plazos. La historia del "Mal Azul" es otro paso gigante en la historia de la cirugía del corazón. Objetivo: Destacar la obra de los primeros médicos cirujanos que realizaron este proceder en nuestro país. Método: Sobre la base de la investigación histórico-documental. Resultados: Presentación del caso: Niño Pedro César Pared y Mendoza de 5 años y 6 meses de edad, con tetralogía de Fallot corregida a la edad descrita, el 10 de septiembre de 1947, tan solo 2 años y 10 meses después, de la primera operación en el mundo, intervenido quirúrgicamente, en la clínica la Cardona, en la Habana, por el distinguido cirujano cubano Dr. Antonio Rodríguez Díaz, constituyendo esta peligrosísima operación, la primera que se realizaba en Cuba. Conclusión: Hacer frente al caso, en aquel momento histórico concreto, representó una gloria para Cuba y sus profesionales, los cuales engrosaron la grandiosa lista de "Paradigmas de la medicina cubana".

Background: Fallot's tetralogy is a frequent cyanogenic congenital heart disease in childhood, which surgical treatment presented a successful rate in short and long terms. The history of "Blue disease" is another great step in the surgery of the heart . Objective: To highlight the works of the first surgeons that performed this procedure in the country. Method: Upon the basis of a documentary-historical research. Results: A case report: A 5 years old and 6 months boy, Pedro Cesar Pared y Mendoza, suffering from Fallot's tetralogy that was corrected at the described age in September 10, 1947, 2 years and 10 months after the first surgery in the world, the boy underwent the operation at "Cardona" Clinic, Havana, by the distinguished Cuban surgeon Dr. Antonio Rodriguez Diaz, being this dangerous surgery the first performed in Cuba. Conclusion: The facing of this kind of surgery, in that historical moment, represented a glory for Cuba and the medical professionals that are included on the list of the" Paradimgs of the Cuban Medicine".