Evaluación nutricional de pacientes en edad pediátrica con drepanocitosis tratados con hidroxiurea / Nutritional Evaluation of Pediatric Patients with Sickle Cell Disease Treated with Hydroxyurea

RESUMEN Fundamento: estudios clínicos en pacientes con drepanocitosis han demostrado que el uso de hidroxiurea se asocia a una reducción de complicaciones agudas y crónicas, incluyendo las relacionadas con el estado nutricional de estos pacientes. Objetivo: evaluar el estado nutricional en pacientes con drepanocitosis tratados con hidroxiurea en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. Métodos: se realiza un estudio descriptivo, analítico y prospectivo de la totalidad de los pacientes con drepanocitosis tratados con hidroxiurea, atendidos en el Servicio de Hematología del Hospital Pediátrico de Cienfuegos en el periodo de enero 2012 a diciembre 2018. Las variables del estudio fueron: edad, sexo, variante de hemoglobina, manifestaciones clínicas y evaluación nutricional, parámetros hematológicos, hospitalizaciones y requerimientos transfusionales. La información se obtuvo de los expedientes clínicos. Resultados: se estudiaron 15 pacientes, hubo predomino del sexo femenino (60 %) y los adolescentes representaron el 80 % de los pacientes en estudio. Presentaban la forma homocigota 10 pacientes (66,7 %); la variante Sβ talasemia y SC estuvo representada con 2 y 3 pacientes, respectivamente. No hubo diferencias significativas al comparar los valores hematológicos antes y después del tratamiento. Se observó una disminución en la frecuencia y gravedad de las crisis, en el número de hospitalizaciones y requerimientos transfusionales en la totalidad de los pacientes. La desnutrición estuvo presente en solo 4 pacientes del total. Conclusiones: el tratamiento con hidroxiurea para los pacientes en estudio resultó en mejoría clínica, reducción del número de ingresos y disminución de los requerimientos transfusionales, lo cual repercutió favorablemente en su estado nutricional.

ABSTARCT Background: clinical studies in patients with sickle cell disease have shown that the use of hydroxyurea is associated with a reduction in acute and chronic complications, including those related to the nutritional status of these patients. Objective: to evaluate the nutritional status in patients with sickle cell disease treated with hydroxyurea at the Paquito González Cueto University Pediatric Hospital in Cienfuegos. Methods: a descriptive, analytical and prospective study was carried out of all the patients with sickle cell disease treated with hydroxyurea, treated at the Hematology Service of the Pediatric Hospital of Cienfuegos in the period from January 2012 to December 2018. The study variables were: age, sex, hemoglobin variant, clinical manifestations and nutritional evaluation, hematological parameters, hospitalizations and transfusion requirements. The information was obtained from the clinical records. Results: 15 patients were studied, there was a predominance of females (60 %) and adolescents represented 80 % of the patients in the study. 10 patients (66.7 %) presented the homozygous form; the Sβ thalassemia and SC variant were represented with 2 and 3 patients, respectively. There were no significant differences when comparing hematological values ​​before and after treatment. A decrease was observed in the frequency and severity of the seizures, in the number of hospitalizations and transfusion requirements in all the patients. Malnutrition was present in only 4 patients out of the total. Conclusions: treatment with hydroxyurea for the study patients resulted in clinical improvement, reduction in the number of admissions and decrease in transfusion requirements, which favorably affected their nutritional status.

Púrpura de Shönlein-Henoch en el curso de trombocitopenia inmune primaria crónica. Presentación de un caso / Shönlein-Henoch Purpura in the Course of Chronic Primary Inmmune Thrombocytopenia. Presentation of a Case

Resumen La púrpura de Shönlein-Henoch es una vasculitis de la infancia caracterizada por una púrpura palpable no trombocitopénica y manifestaciones sistémicas, acompañadas de dolor abdominal, sangrado gastrointestinal, glomerulonefritis, artritis y artralgias. Está relacionada con patologías desencadenantes como las infecciones y las picaduras de insectos. Se presenta el caso de un niño de 4 años de edad, que presentaba cuadros alérgicos de rinitis y urticaria. Se le había diagnosticado una trombocitopenia inmune primaria de evolución crónica. A pesar del empleo de diferentes alternativas de tratamiento, recurrió con trombocitopenia muy severa, asociada a cuadro de púrpura y lesiones maculo-papulares y urticarianas. Los complementarios realizados, a excepción del conteo de plaquetas, estuvieron en rangos normales. La evolución fue satisfactoria en un periodo de tres semanas. Se presenta el caso porque es una forma atípica de esta enfermedad.

Abstract Shönlein-Henoch purpura is a common vasculatis in childhood, characterized by a non-trombocytopenic palpable purpura and systemic manifestations, accompanied by abdominal pain, gastro-intestinal bleeding, glomerulonephritis, arthritis and arthralgias. It is the most common of diseases due to disturbances in the vascular component in children. It is related to triggering pathologies as infections and insect bites. A case of a 4 year old boy is presented who presented allergic episodes of rhinitis and urticaria. He had been diagnosed with an chronic primary inmmune thrombocytopenia. In spite of the different treatment approaches, the patient had a severe thrombocytopenia, associated to purpura and macolu-papular lesions and uticaria. Lab tests, with the exception of platelet count, were within the normal limits. The progress was satisfactory in a three week period.

Trombocitopenia con ausencia de radios. Presentación de un caso / Thrombocytopenia with Absence of Radius. Case Presentation

Resumen El síndrome de trombocitopenia con ausencia de radios es una rara malformación congénita caracterizada por aplasia radial bilateral con presencia de ambos pulgares y trombocitopenia. Suelen estar presentes malformaciones en miembros inferiores, además de padecimientos cardiovasculares, gastrointestinales, neurológicos y vasculares. Se presenta el caso de una niña con ausencia bilateral de radios, constatada al nacimiento, que ingresó a los 4 meses por ligera púrpura petequial generalizada y trombocitopenia moderada, sin otras anomalías asociadas, se realizaron varios estudios que incluyeron un medulograma. Se efectuó el diagnóstico de trombocitopenia con ausencia de radios. La evolución del caso ha sido satisfactoria y su atención médica se ha limitado a chequeo clínico y hematológico periódico; así como seguimiento por la especialidad de ortopedia. El objetivo de esta presentación es dar a conocer el comportamiento clínico de este raro trastorno y constituye el primer caso relatado en Cienfuegos.

Abstract The syndrome of thrombocytopenia with absence of radius is an uncommon congenital malformation characterized by bilateral radial aplasia with presence of both thumbs and thrombocytopenia. Malformations are usually present in lower limbs, in addition to cardiovascular, gastrointestinal, neurological and vascular diseases. A case of a girl with a bilateral radio absence, confirmed at birth is presented, who was admitted aged 4 months due to slight generalized petechial purpura and moderate thrombocytopenia, without other associated anomalies. Several studies were carried out that included a medullogram. The diagnosis of thrombocytopenia was made with absence of radii. The evolution of the case has been satisfactory and his medical attention has been limited to periodic clinical and hematological check-ups; as well as monitoring by the specialty of orthopedics. The objective of this presentation is to show the clinical behavior of this unusual disorder which is the first case reported in Cienfuegos.