Síndrome hemolítico urémico en Chile: presentación clínica, evolución y factores pronósticos / Hemolytic-uremic syndrome in Chile: clinical features, evolution and prognostic factors

Background: Hemolytic-uremic syndrome (HUS) is characterized by acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. Aim: To describe the characteñstics ofpatients with the diagnosis ofHUS in Chile, and to identify the most reliable early predictors oímorbidity and moñality. Material and methods: The clinical records ofpatients with HUS aged less than 15 years, attended between January 1990 and December 2003 in 15 hospitals, were reviewed. Demographic, clinical, biochemical, hematological parameters, morbidity and mortality were analyzed. Results: A cohort of 587 patients aged 2 to 8 years, 48 percent males, was analyzed. Ninety two percent had diarrhea. At the moment of diagnosis, anuria was observed in 39 percent of the patients, hypertension in 45 percent and seizures in 17 percent. Forty two percent required renal replacement therapy (RRT) and perítoneal dialysis was used in the majoríty of cases (78 percent). The most frequently isolated etiological agentwas Escherichia coli. Mortality rate was 2.9 percent in the acute phase of the disease and there was a positive correlation between mortality and anuria, seizures, white blood cell count (WCC) >20.000/mm³ and requirements of renal replacement therapy (p <0.05). Twelve percent of patients evolved to chronic renal failure and the risk factors during the acute phase were the need for renal replacement therapy, anuria, WCC >20.000/mm³, seizures and hypertension. Conclusions: The present study emphasizes important clinical and epidemiological aspeets ofHUSin a Chilean pediatricpopulation.

Retiro precoz de esteroides en la inmunosupresión del trasplante renal pediátrico / Early steroid withdrawal in pediatric renal transplantation

Background: Cardiovascular risk, growth failure and the new immunosuppressive drugs, have encouraged steroid withdrawal or total avoidance with promising results in renal transplant (Tx) immunosuppression. Aim: To evaluate a new immunosuppressor protocol with early withdrawal of steroids in pediatric kidney transplant. Patients and methods: Prospective study in pediatric patients older than 1 year and low immunological risk. Group A (n =28): steroids in decreasing doses until day 7 post Tx, tacrolimus (FK) and micophenolate mofetil (MMF). Group B (n =28) control: steroids, cyclosporine and azathioprine or steroids, FK and MMF. In both groups the induction therapy included basiliximab. Anthropometric and biochemical variables (renal function, lipid profile, hematological, blood glucose and acid-base equilibrium), acute rejection and CMV infection, were evaluated. Mean values and variations for continuous variables were calculated at months 1, 6, 12 and 18. Results: Two children were withdrawn before month 2, one had an untreatable diarrhea and the second died due to Aspergillus septicemia. Mean values at months 1, 6, 12 and 18 for groups A and B: Creatinine clearence (ml/min): 85.4 vs 89; 79.9 vs 83; 89 vs 80; 79.8 vs 80.6 (p: ns); hematocrit ( percent): 28.8 vs 30.4; 31.7 vs 34.4; 34.4; 32.4 vs 34.8; 34.4 vs 35.5 (p: ns). Total cholesterol (mg/dl): 151 vs 206; 139 vs 174; 138 vs 186; 140 vs 180 (p <0.05). Mean delta height/age Z score at the first year: 0.5 vs 0.15; 0.7 vs 0.22; 0.97 vs 0.25 (p <0.05). Mean systolic blood pressure Z score: 0.9 vs 1.5; 0.5 vs 0.9; -0.3 vs 0.8; 0.1 vs 1.0 (p <0.05). The height/age Z score was significantly superior in patients without steroids. A normalization of growth patterns at month 18 was observed (< 0.05). Both groups presented a negative variation of creatinine clearance during the follow-up, but it was minor in the study group (p <0.05). Two acute rejections were found in each group, and no difference in CMV infections...

Evaluación de la diálisis peritoneal crónica mediante el modelo de cinética de urea / Evaluation of chronic peritoneal dialysis using urea kinetic modeling

El modelo de la Cinética de Urea se ha usado rutinariamente para ajustar la terapia de hemodiálisis y diálisis peritoneal desde los estudios del Nacional Cooperative Dialysis Study (NCDS) a comienzos de la década del 70’, derivando en lo que actualmente se conoce como la medición de la Dosis de Diálisis (Kt/V), la Depuración de Creatinina (CrCl), la Velocidad de Catabolismo Proteico (VCP), y elequivalente proteico de la Aparición de Nitrógeno Ureico (PNA), todos ellos parámetros que requieren una monitorización periódica de acuerdo a las recomendaciones DOQI (Dialysis Outcome Quality Initiative).

Dosis de diálisis, nutrición y crecimiento en diálisis peritoneal pediátrica / Dialysis dose, nutrition and growth among pediatric patients on peritoneal dialysis

Stunting is common among pediatric patients on peritoneal dialysis. Aim: To stablish the best profile for urea kinetic variables associated to growth inchildren on chronic peritoneal dialysis (PD). Patients and Methods: Twenty patients, aged 1 month to 14 years, 13 males, were followed for 6-12 months, with monthly measurements of weight/age and height/age Z score; plasma creatinine, BUN, protein and albumin and urine and dialysate urea nitrogen, creatinine, protein and albumin. Minimum total Kt/V was 2.1. Dialysis dose (Kt/V), Protein Equivalent of Urea Nitrogen Appearence (PNA), Protein Catabolic Rate (PCR) and Nitrogen Balance (NB) were calculated. To identify the variable(s) associated to growth, the Tree Classification Model (CART) Enterprise Miner 8.1 was applied. Results: Mean total/residual Kt/V: 3.4±1.3/1.69±1.27; Daily Protein Intake (DPI) was 3.25±1.27 g/kg/day. nPNA, PCR and NB were 1.37±0.44, 0.84±0.33 and 1.86±1.25 g/kg/day, respectively. Mean heigth/age Z score was -2.3±1.19. Eleven patients showed a positive height/age delta Z (mean 0.55±0.38) and nine showed a negative growth (mean -0.50±0.42). The main variable explaining the positive growth was a Nitrogen Balance between 0.54 and 2.37 g/kg/ day, mean 1.55±0.21 (p <0.001). The second associated variable to growth was a residual Kt/V between 0.43 and 4.6 (2.02±0.49) (p <0.05). Kt/V and nPNA showed a significant correlation, but no correlation could be found between Kt/V and NB. Conclusions: Nitrogen Balance was the main variable associated to growth in pediatric PD, with values between 0.53 to 2.38 g/kg/day. The second variable was a residual Kt/V between 0.43 and 4.6. Therapy should be reassessed with NB values less than 0.54 or above 2.37 g/kg/day....

Comportamiento de parámetros dialíticos y nutricionales en peritoneo diálisis pediátrica / Behaviour of dialysis and nutritional parameters in paediatric peritoneal dialysis (PD)

El manejo de pacientes pediátricos en diálisis peritoneal requiere la vigilancia continua de la dosis de diálisis y el apoyo nutricional, para lograr el mejor crecimiento y desarrollo posibles en el niño urémico. Para esto se requiere medir una serie de variables dialíticas y nutricionales que permitirán un ajuste continuo de nuestra terapia. Objetivos: 1) conocer el valor de diferentes parámetros dialíticos y nutricionales en niños en diálisis peritoneal crónica, 2) calcular la dosis de diálisis (Kt/V), la velocidad de catabolismo proteico (VCP), el Equivalente de la Aparición de Nitrógeno Ureico (PNA), el Balance nitrogenado, el test de Equilibrio Peritoneal (PET) y 3) calcular la correlación entre ellas. Pacientes y Método: Se evaluó en forma prospectiva 15 niños en diálisis peritoneal crónica, realizando 59 mediciones en 6 meses de seguimiento. Se controló mensualmente las variables clínicas: peso, talla, superficie corporal, volumen urinario y volumen de dializado de 24 hrs; se midió en plasma, orina y dializado en forma simultánea: creatinina, proteína, albúmina y nitrógeno ureico; y estudio ácido base y electrolitos en plasma. Se mantuvo un aporte proteico calórico según recomendaciones RDA (Recommended Dietary Allowances), y se calculó el Kt/Vurea peritoneal y residual mensual, el PET cada 6 meses, y la VCP, Balance Nitrogenado y PNA mensuales. Resultados: El Kt/V urea promedio residual y total fue de 1,49 ± 1 y 3,41 ± 0,86 respectivamente. Se demostró una correlación positiva entre el Kt/V y la depuración de creatinina residual (p < 0,05). El PET al inicio y fin del estudio para D/ Pcreatinina hora 4 fue 0,78 ± 0,01 y 0,74 ± 0,13 respectivamente (p = n.s.), y para el D4/D0 glucosa los valores fueron 0,35 ± 0,11 y 0,34 ± 0,08 (p = n.s.). La ingesta diaria proteica fue de 3,32 ± 1,05 y el catabolismo proteico 1,32 ± 0,47 gr/kg/día, con un Balance Nitrogenado de + 2,0 gr/kg/día, y un PNAn de 0,94 ± 0,33. El Kt/ V residual y total se correlacionaron significativamente con el PNAn, y se encontró una correlación significativa pero negativa entre ingesta proteica y bicarbonato plasmático (p < 0,05). Conclusión: Las variables estudiadas muestran un balance proteico positivo y un Kt/V superior a las recomendaciones para adultos, sugiriendo que mayor dosis de diálisis se asocia a mejores indicadores nutricionales. La correlación negativa entre bicarbonato en plasma e ingesta proteica sugiere una relación entre el aporte proteico y acidosis, lo cual requiere una cuidadosa supervisión.

The management of children on PD requires constant monitoring of the dose of dialysis and nutritional support in order to maximise growth and development in the uraemic child. The measurement of a series of dialytic and nutritional variables allow the adjustment of treatment to the childs needs. Objectives: 1) to measure the different variables in child undergoing PD, 2) calculate the dialysis dose (Kt/V), the protein catabolic rate (PCR), the urea equivalent of nitrogen appearence (PNA), the nitrogen balance, the peritoneal equilibrium test (PET) and, 3) to determine the correlation between them. Patients and Methods: A prospective study of 15 children undergoing chronic PD, with 59 serial measurements in a 6 month period. Monthly measurements of weight/height, body surface area, urine volume, dialysis volume in 24 hrs, and the values of creatine, protein, albumin and urea in plasma, urine and dialysate, and in plasma the acid-base and electrolytes. A diet containing proteins according to RDA was given. Kt/V urea peritoneal and residual, PCR, PNA and nitrogen balance were measured monthly, PET every 6 months. Results: The mean Kt/V residual and total was 1.49 ± 1 and 3.41 ± 0.86 respectively. A positive correlation between Kt/v and residual creatine clearence was found (p < 0.05). There were no significant differences between the PET for creatinin (4th hour) or glucose D4/D0 at the beginning and end of the study, 0.78 ± 0.01 and 0.74 ± 0.13 for creatinine and 0.35 ± 0.11 and 0.34 ± 0.08 respectively. Dietary protein intake was 3.32 ± 1.05, protein catabolism 1.32 ± 0.47 gm/kg/day, with a nitrogen balance of 2 gm/kg/day and a PNAn of 0.94 ± 0.33. Total and residual Kt/V was correlated with the PNAn, and a negative correlation between protein intake and plama bicarbonate was found. Conclusions: The variables studied show a positive protein balance and a Kt/V greater than the recommended for adults, suggesting that bigger dialysis doses results in a better nutritional status. The negative correlation between plasma bicarbonate and protein intake suggests a relation between protein intake and acidosis, of which needs to be carefully monitored.

Síndrome hemolítico urémico en Santiago de Chile: evolución de la función renal y factores pronósticos / Hemolytic uremic syndrome (HUS), prognostic factors and follow up of renal function, in Santiago, Chile

Introducción: El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se caracteriza por falla renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia; es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia. Objetivo: a) Describir las características actuales del cuadro inicial de SHU en nuestro medio y comparar con lo descrito anteriormente; b) Describir la evolución a 1 año plazo y evaluar posibles factores pronósticos de función renal. Sujetos y Métodos: Se estudiaron variables demográficas, presentación clínica, exámenes bioquímicos y hematológicos, en 374 pacientes con SHU diagnosticados entre Enero 1990 a Diciempe 2002 en 9 hospitales de la Región Metropolitana; se evaluó además función renal al año de seguimiento en una muestra de 213 pacientes y se identificaron factores pronósticos de insuficiencia renal crónica y mortalidad utilizando el análisis de regresión logística. Resultados: Se analizaron 374 pacientes, 50,5 por ciento mujeres, 65,5 por ciento de la Región Metropolitana, edad promedio 1,5 ± 1,4 años (0,2 a 8); 91 por ciento presentó diarrea, 31 por ciento ocurrió en verano, al ingreso 57 por ciento presentó anuria, 43,3 por ciento hipertensión arterial y convulsiones 23 por ciento. Al alta 28 por ciento persistía hipertenso. Las terapias de sustitución renal utilizadas fueron: diálisis peritoneal (50 por ciento), hemodiafiltración (6 por ciento) y hemodiálisis (3 por ciento); recibió plasmaféresis 1 por ciento. Se aisló agente etiológico en 17 por ciento, siendo en 69 por ciento E. coli enterohemorrágica. La mortalidad fue de 2,7 por ciento, siendo la causa principal la falla orgánica múltiple. En el seguimiento al año: 80 por ciento mantuvo función renal normal, 14 por ciento presento deterioro de la función renal, 6 por ciento proteinuria y 4 por ciento hipertensión. Se encontró significativo como factor pronóstico de daño renal: hipertensión arterial (p < 0,0001), necesidad de peritoneodiálisis y hemodiálisis (p: 0,001, p: 0,0015 respectivamente), anuria (p: 0,005) y convulsiones (p: 0,01). Se correlacionó con mortalidad en la etapa aguda: convulsiones, requerimiento de hemodiafiltración y plasmaféresis, (p < 0,0001, p: 0,0001 y p < 0,0001 respectivamente).

Evaluación de la diálisis peritoneal crónica mediante el modelo de cinética de urea / Evaluation of chronic peritoneal dialysis using urea kinetic modelling

El modelo de Cinética de Urea es ampliamente usado en pacientes en diálisis peritoneal (DP) y Hemodiálisis (HD) para el monitoreo del procedimiento, al igual que como índice pronóstico. Su aplicación se realiza a través del cálculo de la dosis de diálisis (Kt/V), y el Equivalente proteico de la Aparición de Nitrógeno Ureico (PNA), sin embargo, el valor óptimo de estas variables en pediatría no se conoce. Objetivo: Evaluar los valores y la correlación entre Kt/V e índices nutricionales en población pediátrica en DP. Pacientes y Método: Se estudió en forma prospectiva y controlada por un periodo de 6-12 meses a 20 pacientes en DP. Se controló mensualmente el nitrógeno ureico, creatinina, proteína y albúmina en plasma, dializado y orina 24 hrs. Se calculó Kt/V, Velocidad de Catabolismo Proteico (VCP), PNA, y Balance Nitrogenado (BN) en esos mismos períodos. La Ingesta Diaria proteica (IDP) fue indicada según RDA y controlada mensualmente por nutricionista. Los resultados se expresan como promedio y desviación estándar, comparando las variables por t de student, y calculando su correlación por ANOVA para medidas repetidas. Se consideró significativo un p < 0,05. Resultados: 20 pacientes, 15 varones, edad 5,1 ± 4,7 años, fueron incluidos. La IDP fue de 3,52 ± 1,1 g/kgldía, el Kt/Vurea total y residual fue de 3,41 ± 1,35 y 1,69 ± 1,46 respectivamente, la VCP fue de 0,84 ± 0,33, y el Balance Nitrogenado fue de 1,37 ± 0,4 gr/kg/día. El PNA fue de 1,38 ± 0,40, con una correlación positiva con IDP, VCP y Kt/V total (p < 0,001). El Kt/V total mostró una correlación positiva con VCP (p < 0,001), y PNA (p < 0,001), pero no con NB (p = 0,23) ni DPI (p = 0,21). Se encontró una correlación negativa entre bicarbonato plasmático y todas las variables de cinética de urea (p < 0,001). Conclusión: Los valores de Kt/V y PNA promedio en nuestro grupo son mayores a los comunicados para poblaciones adultas en DP. La fuerte correlación entre Kt/V vs VCP y PNA no fue demostrada para Kt/V vs IDP y BN, sugiriendo que dicha correlación pudiese ser resultado de una asociación matemática entre esos parámetros. La correlación negativa entre bicarbonato y la cinética de urea sugiere un impacto negativo de la acidosis en la condición nutricional de nuestros pacientes.

Comportamiento de parámetros dialíticos y nutricionales en peritoneo diálisis pediátrica / Behaviour of dialysis and nutritional parameters in paediatric peritoneal dialysis (PD)

El manejo de pacientes pediátricos en diálisis peritoneal requiere la vigilancia contínua de la dosis de diálisis y el apoyo nutricional, para lograr el mejor crecimiento y desarrollo posibles en el niño urémico. Para esto se requiere medir una serie de variables dialíticas y nutricionales que permitirán un ajuste continuo de nuestra terapia. Objetivos: 1) conocer el valor de diferentes parámetros dialíticos y nutricionales en niños en diálisis peritoneal crónica, 2) calcular las dosis de diálisis (Kt/V), la velocidad de catabolismo proteico (VCP), el Equivalente de la Aparición de Nitrógeno Ureico (PNA), el Balance nitrogenado, el test de Equilibrio Peritoneal (PET) y 3) calcular la correlación entre ellas. Pacientes y Método: Se evaluó en forma prospectiva 15 niños en diálisis peritoneal crónica, realizando 59 mediciones en 6 meses de seguimiento. Se controló mensualmente las variables clínicas: peso, talla, superficie corporal, volumen urinario y volumen de dializado de 24 hrs; se midió en plasma, orina y dializado en forma simultánea: creatinina, proteína, albúmina y nitrógeno ureico; y estudio ácido base y electrolitos en plasma. Se mantuvo un aporte proteico calórico según recomendaciones RDA (Recommended Dietary Allowances), y se calculó el Kt/V urea peritoneal y residual mensual, el PET cada 6 meses, y la VCP, Balance Nitrogenado y PNA mensuales. Resultados: El Kt/V urea promedio residual y total fue de 1,49 ± 1 y 3,41 ± 0,86 respectivamente. Se demostró una correlación positiva entre el Kt/V y la depuración de creatinina residual (p < 0,05). El PET al inicio y fin del estudio para D/P creatinina hora 4 fue 0,78 ± 0,01 y 0,74 ± 0,13 respectivamente (p = n.s.), y para el D4/D0 glucosa los valores fueron 0,35 ± 0,11 y 0,34 ± 0,08 (p = n.s.). La ingesta diaria proteica fue de 3,32 ± 1,05 y el catabolismo proteico 1,32 ± 0,47 gr/kg/día, con un Balance Nitrogenado de + 2,0 gr/kg/día, y un PNAn de 0,94 ± 0,33. El Kt/V residual y total se correlacionaron significativamente con el PNAn, y se encontró una correlación significativa pero negativa entre ingesta proteica y bicarbonato plasmático (p < 0,05). Conclusión: Las variables estudiadas muestran un balance proteico positivo y un Kt/V superior a las recomendaciones para adultos, sugiriendo que mayor dosis de diálisis se asocia a mejores indicadores nutricionales.

Trasplante renal en pediatría, una década de experiencia multicéntrica: a decade of experience / Pediatric renal transplant

El trasplante renal en pediatria representa la modalidad óptimade manejo de la insuficiencia renal crónica, ya que permite recuperar en diversos grados las severas complicaciones propias de la uremia, especialmente el retraso del crecimiento. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante renal pediátrico en 3 centros hospitalarios del país,en un período de 10 años(1989-1999). Pacientes y Método: Evaluación retrospectiva de los trasplantes renales enbase a un protocolo común, efectuados en los hospitales Exequiel González ,Cortés, Luis Calvo Mackenna y San Juan de Dios, entre julio de 1989 y juliode 1999. Se analizaron 3 grupos de variables: un primer grupo de tipo descriptivo para variables demográficas; un segundo grupo para analizar el crecimiento desde el período de recién nacido hasta el último año de seguimiento, y un tercer grupo que analizó aspectos con relación al trasplante, en especial la inmunosupresión, las complicaciones y la función del injerto por períodos anuales. Las variables continuas fueron expresadas como promedio±desviación estándar, el crecimiento como puntaje Z, la función renal se graficó como el inverso de creatinina en plasma,y al igual que la evaluación del rechazo agudo enrelación al tipode donante vivo o cadáver, se analizó con la prueba de chi2 de Pearson. El análisis de la función renal en relación a los tiempos de isquemia tibia y fría se evaluó por el test t de Student, y la sobrevida a 1,3 y 5 años para el injerto y pacientes se estudió por la curva de Kaplan Meier. Seconsideró significativo un p <5S%. Resultados: Se realizaron 98 trasplantes en 92 pacientes, edad 10,9 + 3,2 años, rango 2 a 17; las 3 patologías más importantes causantes de la insuficiencia renal que llevó al trasplante fueron la nefropatía del reflujo, las displasias o bipoplasias renales,y la glomerulonefritis crónica. El crecimiento mostró una caída de un Z-0,6 al nacer a-2,14 al inicio de la diálisis(p <0,005), y a-2,57 al momento del trasplante (p < 0,05). A los 3 años postrasplante el Z fue de -2,38 , y a los 5 años-2,93. La sobrevida actuarial de los pacientes a1, 3 y 5 años fue de 97,8/95,2 y 92,6 respectivamente para los trasplantes donante vivo, y de 92,6/92,6 y 92,6 en los mismos plazos para los trasplantes donante cadáver. La sobrevida del injerto fue de 89,78 y 71%al 1,3 y 5 años para donante vivo, y de 84,76 y 70% respectivamente para donante cadáver. Entre lascausas de pérdida del injerto destacan el abandono del tratamiento en 8 casos,la trombosis de los vasos renales en 6, el rechazo crónico en 4 y el rechazo agudo en 3 trasplantes. Las causas de fallecimiento en los 4 pacientes de la serie fueron una septicemia en 2 casos, una bronconeumonía por CMV en 1, y la ruptura de arteria renal en 1 caso. Conclusiones: Este reporte confirma que el trasplante renal pediátrico puede ser realizado en nuestro medio con aceptable morbilidad, baja mortalidad y con una sobrevida del injerto semejante a reportes internacionales.

Paedriatric renal transplantis the treatment of choice in chronic renal failure(CRF), in that it permits the recuperation to differing degrees the severe consequences of uraemia, especially in terms of growth retardation. Objective: To evaluate the results of renal transplantation in 3 hospital centers during a 10 year period(1989-99). Patients and Methods: A retrospective study using a standard protocol carried out in the hospitals Exequiel Gonzá1ez Cortés,Luis Calvo Mackenna and San Juan de Dios between july 1989 and july 1999. 3 types of variables were analyzed; 1)demograpbic description, 2)growth between birth and the last year of follow-up, and 3) transplant related factors, especially innnunosuppression, transplantcomplications and graft function during annual periods.Continuous variables were expressed as mean + SD, growth as Z score, renal function as l/plasma creatinine, and togelher with the analysis of acute rejection in relation to live or cadaveric donor, were analyzed using Pearsons Chi-squared. Renal function with regards to warm or cold ischaemia was evaluated using Students t-test ,while Kaplan-Meier curves were used in the analysis of survival at 1,3, and 5 years both for patients and grafts. In all the tests a pvalue< 0,05 was considered significant. Results: 98 transplants were carried out on92patients, aged 10.9 + 3.2 years, range 2-17,the 3 most important causes of CRF were reflux nephropathy, renal dis-or hypoplasia and chronic glomerulonephritis. Growth showed a fall from a Z of-0.6 at birth, to-2.14 at the beginning of dialysis (p <0.05) to-2.57 at the moment of transplant (p < 0,05). At 3 and 5 yrs post transplant the Z values were-2.38 and-2.93 respectively. Actuarial patient survival rates at 1,3 and 5 yrs were 97.8, 95.2 and 92.6 for live donors and 92.6,92.6,and 92.6 for cadaveric donors respectively. Graft survival for livedonors was 89,78 and 71% and cadaveric donors 84, 76 and 70% during the same time intervals. Reasons for graft failure were abandoning treatment 8 cases, renal vessel thrombosis 6, chronic rejection 4 and acute rejection 3 cases,4 patients died, 2 from septicaemia, 1 from bronchopneumonia and 1dueto renal artery rupture. Conclusions: This report confirms that paedriatric renal transplant can be performed in Chile with an acceptable morbidity, a low mortality and with graft survivals similar to intemational centers.

Hemodiálisis crónica en pediatría / Chronic hemodialysis in children

Background: The final objective of every children that is admitted to a program o hemodialysis or peritoneodialysis is to receive a renal graft. Aim: To report the experience in pediatric hemodialysis in two pediatric hospitals in Chile that are reference centers for renal transplantation. Patients and methods: Sixty patients, 55 percent female, aged 2 to 15 years old, admitted to the dialysis and transplant program since 1987, with a creatinine clearance of less than 20 ml/min/l.73 m2, were studied. Results: Twenty percent of children were less than 5 years old at the moment of admittance to the program and 3.3 percent weighed less than 10 kg. Etiologies of end stage renal disease were glomerulopathies in 33.4 percent, reflux nephropathy in 27.7 percent, obstructive uropathy in 13.3 percent, hypoplasia/dysplasia in 10 percent, hereditary problems in 8.3 percent and vascular disorders in 5 percent. Eighty six percent of patients were dialyzed less than 2 years and 5 percent more than 4 years. Fifty percent had received prior medical treatment, 5 percent bad been treated with intermittent peritoneal dialysis, 5 percent with chronic ambulatory peritoneal dialysis and 20 percent presented as a terminal renal failure. Sixty two percent received a renal graft, 25 percent is still on hemodialysis, 3.3 percent switched to chronic ambulatory peritoneal dialysis, 3.3 percent had a recovery of renal function and 6.7 percent died being on hemodialysis. Arterio-venous fistulae were the vascular accesses in 75 percent of patients, double lumen catheters in 50 percent and vein grafts in 5 percent. Malfunctioning or infections were the main complications of arterio-venous fistulae, accounting for 30 percent of hospital admissions. Conclusions: The availability of new vascular accesses and new hemodialysis machines specially designed for chndren, along with specially trained health care personnel, should reduce the mortality and complication rates of hemodialysis in this age group

Hipercalciuria idiopática en pediatria: experiencia de 5 años / Idiopathic hypercalciuria in pediatrics: experience of 5 years

El estudió de la hipercalciuria idiopática en pediatría requiere contar con información local. Se presentan los resultados de la medición de excresión urinaria de calcio en 97 niños sanos, medido a través del índice calciuria creatininuria, resultando un promedio de 0,13 y una mediana de 0,08. Se evalúa igualmente la relación entre calciuria así determinada y la excresión urinaria de sodio (n:47), demostrándose una correlación estadísticamente significativa, r de 0,41, p<0,01. La validez del índice calcio/creatinina en orina aislada frente al calcio en orina de 24 horas (n:44) se confirmó al obtener una alta correlación (r:0,89, p<0.001) entre ambos. Al comparar la eficacia de la prueba de restricción y sobrecarga de calcio con la restricción simple de calcio en el diagnóstico diferencial de las hipercalciurias idiopáticas (n:78) absortiva y renal, se observó que la exactitud del ensayo de restricción simple es mayor

Síndrome hemolítico urémico: experiencia en 154 casos / Hemolytic uremic syndrome. Experience in 154 cases

Se analizan 154 pacientes con síndrome hemolítico urémico (SHU), atendidos en 22 años. La edad promedio era de 16 meses y en 64% entre 6 y 18 meses. Un tercio de los ingresos ocurrió en primavera. Los síntomas prodrómicos aparecieron en un rango de 1 a 19 días antes de la admisión; 92% tenía deposiciones líquidas y 31% compromiso neurológico. La anuria estuvo presente en 44 pacientes(21%), durando, en promedio, 7 días. Sesenta y un casos(40%) sufrieron hipertensión arterial en algún período de su evolución. La diálisis peritoneal se realizó en 60.(39%) pacientes; el resto recibió solamente tratamiento de mantención para la insuficiencia renal aguda. No se emplearon tratamientos específicos, excepto heparina en 5 niños en los primeros años. Fallecieron 10 pacientes(6%) en la etapa aguda, pero sólo 2 de los últimos 76 casos analizados. Esta disminución de la letalidad posiblemente obedece a diagnósticos más oportunos y a mayor experiencia del equipo profesional en el manejo de la insuficiencia renal aguda, destacando, sin embargo, una amplia heterogeneidad en la presentación clínicadel SHU durante el período analizado. Tres pacientes quedan con insuficiencia renal crónica

Hemodiálisis crónica en niños / Chronic hemodialysis in children

Se muestra la experiencia de ocho pacientes en hemodiálisis crónica cuyas edades fluctuaron entre 4 y 15 años, cuatro mujeres. Todos ingresaron al procedimiento con depuraciones de creatinina inferiores a 10 ml-min. 1,73 m* de superficie corporal. Los diagnósticos de la nefropatía fueron: S. de Alport, lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis crónica (n = 2), riñón poliquístico bilateral, nefropatía del reflujo (n = 2) y síndrome de vientre en ciruela (prunebelly). El acceso vascular más utilizado fue la fístula arteriovenosa interna de ubicación distal. Durante el procedimiento se logró un descenso de peso entre 1 y 3 kg (X : 1,8) por sesión, el nitrógeno ureico disminuyó 40 mg-dl después de la diálisis y la kalemia 2,5 mEq-1, promedio de los ocho pacientes. La eficiencia del procedimiento se evaluó en forma individual para cada paciente en base al modelo de cinética de la urea y del estricto control del estado de nutrición. La mayoría de los pacientes se dializó entre 9 y 12 horas semanales; el síndrome de desequilibrio se presentó en todos los pacientes, especialmente durante las primeras sesiones de la diálisis; la complicación más grave fue atribuible al acceso vascular. Cinco pacientes se trasplantaron, tres con donante vivo relacionado, uno falleció por una complicación cardiovascular y dos permanecen en hemodiálisis. A pesar de estos promisorios resultados, la hemodiálisis crónica en niños sólo constituye un método de transición antes del trasplante renal, último objetivo del tratamiento de la insuficiencia renal terminal

Hipercalciuria idiopática: diagnóstico diferencial / Idiopathic hypercalciuria. Differential diagnosis

Se evaluaron 50 pacientes portadores de hipercalciuria idiopática pesquisados a través de hematuria o litiasis y a 15 niños sanos controles. Todos ellos fueron sometidos a una prueba de restricción y sobrecarga de calcio, observándose tres distintos tipos de respuesta. El primer grupo (n = 21; 42%) presentó índices de calciuria/creatininuria postrestricción de calcio inferiores a 0,21 y mayores de 0,28 después de la sobrecarga, lo que permitió catalogarlos de hipercalciuria absortiva. El segundo grupo (n = 16; 32%) presentó ambos índices sobre 0,21, por lo que se catalogaron como subtipo renal, y en el tercero (n = 16; 26%) las cifras obtenidas no permitieron su inclusión dentro de alguno de los dos subtipos precedentes. Nuestros resultados permiten concluir que mediante la aplicación ambulatoria de una prueba de restricción y sobrecarga de calcio es posible separar a los pacientes portadores de hipercalciuria idiopática en los subgrupos absortivo y renal, lo que resulta una valiosa ayuda desde el punto de vista terapéutico. Es necesario realizar estudios más completos para explicar la existencia de un subgrupo de errático comportamiento frente al ensayo, que probablemente representa formas intermedias entre los subtipos descritos

Nefrosis lipoidea en la infancia: evolución y correlación anatomoclínica / Lipoid nephrosis in children. Development and anatomoclinical correlation

Se presentan 34 pacientes; 23 hombres, con diagnóstico de nefrosis lipoidea (NL) confirmado con biopsia renal. El promedio de seguimiento fue 6,8 años (rango 2,2 a 14 años); 97% de pacientes respondieron satisfactoriamente a los esteroides, a los inmunosupresores o ambos. Durante la actividad de la enfermedad 4,7% de los episodios se complicaron con infecciones graves; 94% de los pacientes estaban en remisión a los 5 años de iniciada la enfermedad. Las lesiones morfológicas renales varían con el tiempo de evolución (x 39 días en casos con desaparición completa de los pedicelos, 11 meses en 14 casos con desaparición parcelar y 20 meses en 15 casos con zonas de desaparición segmentaria alternando con otras con pedicelos normales). No se observaron diferencias significativas entre 2 biopsias en cinco pacientes dependientes (n = 4) o resistentes (n = 1) a los corticosteroides a quienes se practicaron biopsias renales. No hubo mortalidad en esta serie ni deterioro de la función renal

Glomerulonefritis asociada a derivación ventriculoatrial / Glomerulonephritis associated with atrial ventricle derivation

Se presentan 5 pacientes con glomerulonefritis asociada a derivación ventriculoatrial. La edad al diagnóstico fluctuó entre 5 y 12 años, tres eran varones. En todos la derivación fue secundaria a hidrocefalia. El intervalo entre la colocación de la derivación y la nefropatía varió entre 1 año 6 meses y 5 años. Todos los casos tuvieron fiebre, anemia y proteinuria de grado variable. Hematuria microscópica se observó en 4 pacientes. Tres niños desarrollaron un síndrome nefrótico y otros 2 insuficiencia renal. El Staphylococcus epidermidis fue el agente aislado con frecuencia. La biopsia renal mostró en todos los casos una glomerulonefritis mesangiocapilar. En 4 pacientes el tratamiento consistió en antibióticos y retiro de la derivación. Dos fallecieron a causa de la septicemia. Tres pacientes están sanos con función renal normal. Se destaca la evolución favorable en relación al retiro de la derivación, que detiene la bacteremia, suprime el factor inmunológico y conduce a la mejoría de la enfermedad