Uso de Anfotericina B: pacientes con linfoma no Hodgkin células B tipos burkitt por histoplasma capsulatum / Use of Amphotericin B: patients with non-Hodgkin lymphoma B cells burkitt type by histoplasma capsulatum

El linfoma no Hodgkin comprende un grupo de enfermedades relacionadas entre sí. Cada variedad histológica de linfoma no Hodgkin se caracteriza por la transformación maligna de las células linfoides, con morfología, inmunofenotipo, genética y clínica diferente. Entre la etiología encontramos: virus de Epstein-Barr, virus linfotrófico humano tipo 1, herpes virus humano 8, Helicobacter pylori. Los linfomas difusos de células B grandes (30 % 40 %) son los más comunes, seguidos de linfoma de células B folicular (22 %). Todos los demás tipos de linfoma tienen una frecuencia menor de 10 %. El diagnóstico de los linfomas es histopatológico. Actualmente se ha observado un incremento de las infecciones causadas por Histoplasma capsulatum, articularmente en pacientes inmunocomprometidos. El objetivo del estudio fue determinar las características de la histoplasmosis y el uso de la anfotericina B en pacientes con linfoma no Hodgkin de células B tipo Burkitt por Histoplasma capsulatum(AU)

The lymphoma non Hodgkin comprises a group of diseases related to each other. Each histological variety of the non-Hodgkin lymphoma is characterized by the malignant transformation of the lymphoid, orphology, the immune, the genetics and the different clinic cells. Among the etiology: The Epstein-Barr virus, the virus lymphotropic human type 1, the human herpes virus 8, the Helicobacter pylori. The diffuse large B-cell lymphomas (30 % 40 %) are the most common, followed by the follicular B-cell lymphoma (22 %). All other types of lymphoma have one less than 10 % of frequency. The diagnosis of lymphomas is histological. Currently there has been an increase in infections caused by the histoplasma capsulatum, particularly in the immunocompromised patients. The objective of the study was to determine the characteristics of histoplasmosis and the use of the amphotericin B in patients with B-cell non-Hodgkin's lymphoma type Burkitt by histoplasma capsulatum.(AU)

Cáncer colon y recto en pediatría: presentación de casos / Colon and rectal cancer in pediatria age: case report

El cáncer de colon en pediatría es una patología neoplásica rara, infrecuentes en edad pediátrica, 1% de estos tumores son encontrados en personas menores de 30 años, siendo el más frecuente el adenocarcinoma. Su diagnóstico, difícil de verificar precozmente, puesto que, las neoplasias no se consideran diagnóstico diferencial del sangrado rectal, dolor abdominal crónico, u oclusión intestinal en niños. Se describen 2 casos de adenocarcinoma en adolescentes que consultaron el servicio de pediatría oncológica del Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti” en el año 2010. Caso 1: Adolescente femenina 16 años de edad natural y procedente del Estado Guárico, sin antecedentes patológicos conocidos, quien en noviembre de 2010, presenta abdomen agudo quirúrgico, es intervenida quirúrgicamente encontrándose tumor pétreo en colon, ovario, epiplón, el estudio anatomoclínico reportó adenocarcinoma de colon ascendente irresecable, recibió múltiple esquemas de tratamiento con evolución desfavorable, falleciendo la paciente. Caso 2: Adolescente femenina 15 años de edad, con antecedente de poliposis juvenil desde los 8 años de edad, quien presenta cambios en el patrón evacuatorio, en diciembre de 2010, presenta rectorragia se realiza colonoscopia que reporta, adenocarcinoma de recto bajo, recibió quimioterapia concurrente con radioterapia, no hubo respuesta al tratamiento. Ameritó tratamiento quirúrgico, descenso abdominoperineal y colocación de colostomía terminal definitiva, actualmente recibe quimioterapia adyuvante con evolución satisfactoria. Todo niño o adolescente que presente rectorragia y obstrucción intestinal debe realizarse una evaluación minuciosa, puesto que no es frecuente la localización de estas neoplasias.

The colon cancer is a neoplastic disease very rare present in children, 1% of these tumors are founding in people under 30 years old, the most frequent being is the adenocarcinoma. Its diagnosis is difficult to verify early, since the tumors are not considered differential diagnosis of rectal bleeding, chronic abdominal pain or the intestinal obstruction in children. We describe 2 cases of adenocarcinoma in adolescents who consulted at pediatric oncology service of “Dr. Luis Razetti” Cancer Institute in the year 2010. Case 1: Female16 years old from Guarico state, we no known medical history, who in November 2010, she presented acute abdomen, she underwent surgery is stony tumor was found in the colon, the ovary, and the omentum, anatomic clinical study reported no resettable adenocarcinoma of the ascending colon, multiple drugs schemes received the patient with an unfavorable treatment, the patient died. Case 2: Female 15 years old with a history of juvenile polyposis since she was 8 years old, which has changes in bowel movement pattern, in December 2010, presented rectal bleeding, is reported colonoscopy: Low rectal adenocarcinoma. Received chemotherapy concurrent with radiotherapy, there was no response to treatment. Required surgery, and laying down abdominal perineal definitive terminal colostomy, currently she receiving adjuvant chemotherapy with satisfactory outcome. Any child or adolescent consulting and presenting with rectal bleeding and intestinal obstruction should be a thorough assessment, since it is not frequent location of these neoplasms.

Prevalencia de trastornos mentales: en adolescentes con cáncer / Prevalence of mental disorders: in adolescents with cancer

Se planteó evaluar la prevalencia de trastornos mentales en adolescentes con cáncer, a fin de conocer la presencia o no de estos trastornos. Se estudiaron 40 adolescentes con cáncer, del Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti”, a través de entrevistas clínicas estructuradas, realizando el diagnóstico según los criterios expuestos en el manual de los trastornos mentales y del comportamiento en niños y adolescentes(CIE-10). Se encontró que un 65% de los adolescentes presenta diagnóstico psiquiátrico, de ellos 46% con trastornos adaptativos, 42% con episodios depresivos y un 12% con trastorno de ansiedad generalizada, incluyendo primordialmente manifestaciones ansiosas depresivas, irritabilidad, preocupación excesiva y rabia. Podemos observar la importancia de conocer las manifestaciones psicológicas y emocionales que se pueden presentar en el transcurso del tratamiento, así como los trastornos mentales en estos adolescentes, como parte del proceso de adaptación, lo que nos muestra la necesidad de un abordaje multidisciplinario, donde lo psicosocial juegue un papel fundamental, para de esa manera evitar que las manifestaciones o reacciones psicológicas consideradas normales para la situación, se conviertan en trastornos mentales, con las consecuencias que esto conlleva, como por ejemplo una mayor dificultad para adaptarse a la enfermedad y una importante disminución en la calidad de vida de estos adolescentes. Lo que hace énfasis en la prevención y el apoyo psicológico desde el momento del diagnóstico.

The adolescents with cancer are exposed to many medical, emotional and social situations, which may predispose to mental disorders. With the goal to evaluate the prevalence or not of mental disorders in the adolescents with cancer, we evaluated to know the presence or absence of this pathology. We study forty adolescents with cancer who consulted the unit of pediatric oncology of “Dr. Luis Razetti” Oncology Institute was studied through structured clinical interviews. The diagnosis was made according to the manual of mental disorders and behavior in children and adolescents guidelines (CIE-10). 65% of adolescents have psychiatric diagnosis, 46% of them has adaptatives disorders, in 42% depressive episode and 12% with anxiety generalized disorder, including mainly anxious depressive manifestations, irritability, excessive preoccupation and angry. We can observed the importance to known the emotional and psychological manifestations present in the course of treatment also the mental disorders in these adolescents how part of his adaptation process, these show the necessity of an multidisciplinary approach, with psychosocial has a relevant role, in these form not permit that these manifestations evolutional to mental disorders with the worse consequences to the patients mayor difficult to adapt to disease and a important less quality of life of these adolescents. We are emphasis in the prevention and in the psychological support in the beginning of the disease.

Enfermedad de castleman: a propósito de un caso / Castleman disease: a purpose of a case

La enfermedad de Castleman o hiperplasia angiofolicular se caracteriza por hiperplasia linfoide reactiva, crecimiento de tumores benignos del tejido linfático y una mayor predisposición a padecer linfomas. Descrita por Benjamín Castleman en 1956, de etiología desconocida, con probable relación con el herpes virus tipo 8, fallo en la inmunorregulación, expresión aumentada del gen codificador de interleukina-6. En pediatría es excepcional. Clínicamente se distinguen las formas multicéntrica y la localizada (70 por ciento de los casos), de buen pronóstico, localizada en mediastino, cuello, abdomen, menos frecuente en axila, pelvis y páncreas; la resección de la lesión es curativa. Histológicamente se clasifica en dos tipos: hialinovascular (la más frecuente), y variedad de células plasmáticas. Se revisó la literatura y se presentan dos casos clínicos. Caso nº 1: escolar de 6 años, quien desde los 18 meses de vida presentaba masa tumoral en axila izquierda de 0,5 cm. la cual fue resecada a los 4 años. A los 6 años recidivó hasta medir 7 x 4 cms, realizándose exéresis. Presentó además hipergammaglobulinemia, bajo nivel de células NK y del índice CD4/CD8. Caso nº 2: pre-escolar masculino de 4 años, con masa tumoral en axila derecha de 1 cm. de 6 meses de evolución. Se le realizó biopsia excisional. En ambos casos el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico reportó Enfermedad de Castleman de variedad hialinovascular. Los pediatras y cirujanos pediatras debemos maximizar la vigilancia de adenomegalias que puedan ser lesiones centinelas de afección inmunológica o neoplásica curables si son tratadas precozmente.

Castleman’s disease or angiofolicular hiperplasy is characterized by reactive lymphoid hyperplasia, benign tumors of lymphoid tissue and predisposition to develop lymphomas. Described by Benjamin Castleman in 1956, it is of unknown etiology, probably related to herpes virus type 8, immunoregulation failure, increased expression of 6-interleukin gene. Very rare in childhood, the disease has two different clinical types: a multicentric type, and a localized type (70% of the cases). The latter with good prognosis, located inmediastinum, neck, abdomen, and less frequently in axila, pelvis and pancreas. Treatment consists in the resection of the lesion. The histological types are the hyaline-vascular type (most frequent) and the plasma cells type. Literature was reviewed and two clinical cases are reported: Case nº1: 6 year old child, who presents at 18 months of age with a 0.5 cm bulk in his left axila. The lesion was removed surgically at 4 years of age, with reappearance of a 7 x 4 lesion which was removed at 6 years of age. This child had also hipergammaglobulinemia, low levels of NK cells and of the CD4/CD8 index. Case nº2: 4 year old child, who presented with a 1 cm mass in his right axila of 6 months of evolution. An excisional biopsy was performed. In both cases the histological study reported Castleman’s disease of hialinovascular variety. Pediatricians and pediatric surgeons must follow very closely the growth of lymphoid tissue that may represent immunological. or neoplastic lesions, potentially curable if diagnosed and treated early.

Evaluación del estado nutricional en niños con cáncer / Performance nutrition evaluation in children with cancer

La desnutrición constituye el diagnóstico secundario más común en pacientes con cáncer; esto conlleva a que en el momento de diagnosticar la enfermedad, se realice la evaluación nutricional, que permitirá establecer el soporte nutricional adecuado y el seguimiento del paciente. El objetivo principal de este trabajo es evaluar el estado nutricional de niños que asisten a la consulta de oncología pediátrica del Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti”. Se realizó estudio descriptivo, transversal y prospectivo de 57 pacientes con patología oncológica que asistieron a la consulta del servicio de oncología pediátrica del Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti”, del Distrito Capital durante los meses enero- mayo año 2006, a los cuales se les practicó evaluación integral del crecimiento y estado nutricional. Se evidenció malnutrición por déficit en 23 (40,4 por ciento) de los niños, nutrición normal en 28 (49,1 por ciento) y malnutrición por exceso en 6 (10,5 por ciento). En cuanto a la relación entre tratamiento y malnutrición, encontramos una diferencia estadísticamente no significativa. El 100 por ciento de los pacientes con enfermedad avanzada presentaban algún grado de malnutrición por déficit, encontrando una diferencia estadísticamente significativa. Los resultados obtenidos nos permite hacer las siguientes recomendaciones: 1. Estandarizar criterios de riesgo nutricional para pacientespediátricos oncológicos, adaptados a la realidad nacional. 2. Evaluación nutricional integral a todos los pacientes pediátricos oncológicos al momento del diagnóstico. 3. Intervención nutricional individualizada. 4. Soporte nutricional y apoyo psico-social través de un equipo multidisciplinario e interdisciplinario.

Tumor neuroectodérmico primitivo de maxilar: presentación de un caso / Primitive neuroectodermal tumor of maxilla: presentation of a case

El tumor neuroectodérmico primitivo periférico forma parte de la familia de tumores sarcoma de Ewing representando el 5 % de los mismos, en maxilar superior es infrecuente. Se reporta este caso clínico de un adolescente masculino, de 15 años referido a nuestro centro con pérdida de peso, tumoración en cuadrante superior izquierdo de cavidad bucal, de 6 cm de diámetro, que ocupa el 50 % de la misma, sobre infectada, con áreas de necrosis. La biopsia reportó: tumor de células redondas indiferenciadas. Se observó rápido crecimiento tumoral que triplica su tamaño en 8 días, protruyendo por cavidad oral, la ocupa en totalidad, tendiente a obstrucción de la vía aérea; ameritó traqueotomía y gastrostomía de emergencia. Los estudios de inmunohistoquímica concluyen: tumor neuroectodérmico primitivo (inmunorreactivo a CD99, enolasa neuroespecífica y cromogranina), recibe dos ciclos de ciclofosfamida, vincristina, actinomicina D, ifosfamida y etoposido, con progresión de la enfermedad y deterioro del estado físico, por lo que recibe radioterapia 6 000 cGy con cisplatino, lográndose condiciones favorables a la cirugía: Maxilectomía bilateral con preservación del piso de la órbita. El estudio anatomopatológico reportó tejido fibromixoide con abundante vascularización sin evidencia de malignidad, márgenes libres. Actualmente, 7 meses sin evidencia de enfermedad en espera de prótesis palatina para la restitución de deglución funcional. En localizaciones infrecuentes debe el tratamiento ser multidisciplinario e individualizado, incluyendo las tres modalidades terapéuticas (quimioterapia, radioterapia y cirugía).

Periferical neroectodermic primary tumor is a part of the sarcoma Ewing family and represents 5 % of them. The superior maxillary location is not frequent, we report these clinical case of a male teenage of 15 years old sent to our hospital with loss weigh, tumor in the oral cavity in the left superior quadrant of the oral cavity, with a diameter of 6 cm, that it occupies 50 % of the same one with sobreinfection, with necrosis. The biopsy reported: tumor of undifferentiated round cells. We observed a growth of the tumor that triples its size in 8 days, it occupies it in totality, with tendency to obstruction of the air way, needed emergency traqueostomy and gastrostomy. The inmunohistoquimical studies reveal primary neuroectodermic tumor (inmunoreactive to CD99 enolasa neurospecific and cromagine), received two cycles of ciclofosfamide, vincristine, actinomicyn D, ifosfamida and etoposid, with disease progression and depletory of his physical status; receive radiation therapy 6 000 cGy with platinum, obtaining favorable condition to surgery: A bilateral maxilectomy with preservation of the floor of the orbit. The anatomopathological study report fibromixoide weave a lot of vascularization without evidence of malignity, free margins. Actually, 7 months without evidence of disease waiting for platinum prosthesis to restituted the functional deglution. In the inusual localizations, the treatment has to be multidisciplinary, individualized, and include the three treatment modalities (Quemotherapy, radiation therapy and surgery).

Comprensión medular en niños con tumor de Wilm's: presentación de dos casos / Medullary compression in children with Wilm's tumor: presentation two case

La compresión medular es una emergencia neurológica y constituye una de las complicaciones más graves en la práctica de la Oncología Pediátrica. Los tumores pediátricos asociados con mayor frecuencia a este evento son de orígen sarcomatoso. El tumor de Wilm's raramente metastiza al canal medular. Se presentan dos casos de niños con diagnóstico de tumor de Wilm's de histología favorable los cuales desarrollaron una compresión medular. Ambos tuvieron rápida progresión de enfermedad con instalación de paraplejia y finalmente fallecieron. Se concluye la necesidad de realizar un diagnóstico lo más temprano posible de esa complicación a fin de instaurar tratamiento adecuado y oportuno para minimizar las secuelas

Compresión medular en niños con tumor de wilm's: presentación de dos casos / Cord compression in childrens with nephroblastoma: presentation of two cases

La compresión medular es una emergencia neurológica que contituye una de las complicaciones más graves en la práctica de la Oncología Pediátrica. Los tumores pediátricos asociados con mayor frecuencia a este evento son los de origen sarcomatoso. El tumor de Wilm's raramente metastiza al canal medular. Se presentan dos casos de niños con diagnóstico de tumor de Wilm's de histología favorable los cuales desarrollaron compresión medular. Ambos tuvieron rápida progresión de enfermedad con instalación de paraplejia y finalmente fallecieron. Se concluye la necesidad de realizar un diagnóstico lo más temprano posible de esa complicación, a fin de instaurar tratamiento adecuado para minimizar las secuelas