Glenn surgery: a safe procedure in the path of univentricular correction / Cirugía de Glenn: un procedimiento seguro en el camino de la corrección univentricular

Abstract Background: This study describes 35 years of experience in a tertiary care level hospital that treats cardiac patients with univentricular heart physiology who underwent Glenn surgery. Methods: The study consisted of a retrospective analysis of patients who underwent Glenn surgery, including variables related to pre-operative, intra-operative, and post-operative morbidity and mortality. Results: From 1980 to 2015, 204 Glenn surgeries were performed. The most common heart disease was tricuspid atresia IB (19.2%). In 48.1% of the cases, the procedure was performed with antegrade flow. A bilateral Glenn procedure was performed in 12.5% of the cases and 10.3% were carried out without using a cardiopulmonary bypass pump. Reported complications included infections, bleeding, arrhythmias, chylothorax, neurological alterations, and pleural effusion. The mortality rate was 2.9% Conclusions: Glenn surgery is a palliative surgery with good results. It significantly improves patient quality of life over a long period until a total cavopulmonary shunt is performed. The complications observed are few, and the mortality rate is low. Therefore, it is a safe surgery that should be used for univentricular congenital heart disease.

Resumen Introducción: El objetivo de este trabajo fue describir la experiencia de 35 años en un hospital de tercer nivel con pacientes cardiópatas con fisiología univentricular que fueron sometidos a cirugía de Glenn. Métodos: Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes sometidos a cirugía de Glenn. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y la mortalidad preoperatorias, transoperatorias y posoperatorias. Resultados: Desde 1980 hasta 2015 se realizaron 204 cirugías de Glenn para la corrección de cardiopatías. De ellas, la más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (19.2%); en el 48.1% se realizó Glenn con flujo anterógrado, en el 12.5% Glenn bilateral y el 10.3% de las cirugías fueron sin apoyo de bomba de circulación extracorpórea. Las complicaciones reportadas fueron infecciones, sangrado, arritmias, quilotórax, alteraciones neurológicas y derrame pleural. La mortalidad fue del 2.9%. Conclusiones: La cirugía de Glenn es un procedimiento paliativo que se ha utilizado con buenos resultados. Mejora en forma importante la calidad de vida del paciente durante un largo periodo mientras que se realiza la derivación cavopulmonar total. Presenta pocas complicaciones y muy baja mortalidad, por lo que es una cirugía segura que debe ser utilizada para cardiopatías congénitas univentriculares.

Pronóstico de niños cardiópatas sometidos a cirugía de Fontan: experiencia de treinta años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Prognosis of children with congenital heart disease submitted to Fontan surgery: 30 years of experience at the Hospital Infantil de México Federico Gómez

Introducción. En la actualidad, la cirugía de Fontan está indicada para pacientes que presentan alguna patología cardiaca univentricular. En México, son pocos los centros de tercer nivel que realizan la cirugía de Fontan en la población pediátrica. El objetivo de este trabajo fue analizar los resultados de los pacientes con cardiopatías congénitas que han sido sometidos a cirugía de Fontan desde 1980 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Métodos. Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes pediátricos sometidos a cirugía de Fontan. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y mortalidad, tanto del periodo preoperatorio, las relacionadas a la propia cirugía, así como las del periodo posoperatorio. Se realizó análisis bivariado con la comparación de promedios y cálculo de razón de momios. Se realizaron curvas de sobrevivencia tipo Kaplan-Meier. Resultados. Desde 1983 hasta el 2012 se han realizado 53 cirugías de Fontan. Del total, se pudo determinar la información de 32 pacientes. La cardiopatía más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (39.4%). Por tipo de cirugía, en 48% se realizó Fontan extracardiaco, seguido de Fontan intracardiaco (24%) y en 87% se dejó fenestración. Las complicaciones más frecuentes fueron insuficiencia renal aguda, problemas neurológicos y derrame pleural. La supervivencia global fue de 65.6% (promedio de sobrevida actuarial 14.5 años). El 90.9% falleció durante el primer mes de cirugía, aunque algunos pacientes llevan más de 20 años de sobrevivencia. Las variables asociadas a la mortalidad fueron la menor edad al momento de la cirugía, tipo de Fontan realizado, las complicaciones técnicas durante la cirugía, la falta de fenestración y la insuficiencia renal aguda. Conclusiones. La evolución que ha tenido la cirugía de Fontan a lo largo de 30 años ha sido satisfactoria, ya que se ha ido mejorando la mortalidad y la calidad de vida de los pacientes sometidos a este procedimiento.

Background. At the present time, the Fontan procedure is indicated for patients with univentricular cardiac pathology. In Mexico, few tertiary centers are performing Fontan surgery in the pediatric population. The objective was to analyze the results of patients with congenital heart disease with univentricular physiology who have undergone Fontan surgery since 1980 in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. Methods. We present a retrospective analysis of pediatric patients undergoing Fontan surgery. We included variables related to preoperative mortality and morbidity, those related to surgery and to the postoperative period. A bivariate analysis with the comparison of averages and odds ratio was performed. Kaplan-Meier survival curves were constructed. Results. From 1983 to 2012, 53 Fontan surgeries have been performed. Of the total, comprehensive data of 32 patients were gathered. The most common congenital heart disease was tricuspid atresia IB (39.4%); according to type of surgery, in 48% of patients extracardiac Fontan was performed more frequently (48%) followed by intracardiac Fontan (24%). In 87% of patients fenestration was performed. The most common complications were acute renal failure, neurological problems and pleural effusion. Overall survival was 65.6%; 90.9% of patients died within the first month of surgery. Some patients have survived >20 years (average actuarial survival 14.5 years). Variables associated with mortality were younger age at surgery, type of Fontan performed, surgical technique complications, lack of fenestration and acute renal failure. Conclusions. Evolution of Fontan surgery during the past 30 years has been satisfactory. In patients undergoing this procedure, mortality and quality of life have shown improvements.

Cor triatriatum sinistrum: estrategia diagnóstica y terapéutica / Cor triatriatum a rare congenital cardiac malformation of diagnostic difficulty

Introducción. El cor triatriatum sinistrum es una membrana fibromuscular anómala en aurícula izquierda que la divide en 2 cavidades, con grados variables de obstrucción. Material y métodos. Estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo, que muestra 10 pacientes tratados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en 26 años, diagnosticados con ecocardiografía. Resultados. En ningún caso fue necesario realizar estudios adicionales ya que la ecocardiografía fue definitiva en el diagnóstico. La media de edad fue 16.9 meses; distribución por sexos 1:1. Dos pacientes murieron. El seguimiento a largo plazo promedió 46.8 meses en los 8 pacientes restantes. Conclusión. La ecocardiografía fue diagnóstica e identificó anomalías cardiacas congénitas asociadas. El abordaje por atriotomía derecha permitió una excelente exposición, la resección de la membrana obstructiva y la resolución de defectos asociados, demostrando ser la medida terapéutica definitiva. Esta es la serie pediátrica más grande reportada en nuestro país a la fecha.

Introduction. We define cor triatriatum sinistrum as an anomalous fibromuscular membrane in the left atrium which divides it into 2 cavities with variable degrees of obstruction. Material and methods. In this retrospective, longitudinal and descriptive study we show a series of ten patients treated at the Hospital Infantil de Mexico in a 26 year-experience diagnosed by echocardiography. Results. No additional studies were necessary. Median age was 16.9 months; sex distribution was 1:1, registering mortality in 2 patients (20%). Long-term follow-up in 8 remaining patients had a mean of 46.8 months. Echocardiography is diagnostic and identifies associated congenital cardiac anomalies; right atriotomy approach provides excellent exposure and allows resection of the obstructive membrane. It also allows resolution of associated defects and is the preferential approach. Conclusion. This is the largest pediatric series reported to date in our country.