ABSTRACT
Pciente de 42 años, es referido al Instituto de Gastroenterologia con el diagnostico de ictericia obstructiva por Coledocolitiasis, se realiza la colecistectomia y coledocotomia diagnosticandose a traves de la colangiografia intraoperatoria lesion infiltrante en la confluencia del hepatico izquierdo y derecho (tumor de Klaskin), se realiza intraoperatoriamente colocado de protesis con drenaje externo, por extraccion accidentel de la misma, posteriormente se realiza P.T.C.D. con drenaje mixto, externo y hacia extremo distal de coledoco en su porcion supra papilar
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Klatskin TumorABSTRACT
Se presenta una enfermedad "rara" en nuestro medio -como esla mucopolisacaridos tipo II o síndrome de Hunter. Esta enfermedad es hereditaria recesiva ligada al cromosoma X, con afección en el gen que produce la enzima Iduronato-2-sulfatasa (abreviada I2S), necesaria para la degradación de dos glucosaminoglicanoscomo son el Dermatán sulfato y Heparán sulfato. Esta enzimalisosomal, al estar parcial o completamente inactiva produce transtornos de tipometabólico con depositos lisosomales y sobreproducción de los glucosaminoglicanos quenos guian a numerosos sintomas y un compromiso clínico variable.