Preservaçäo da funçäo gonodotrófica e gravidez na síndrome de Sheehan: relato de um caso e revisäo de literatura / Preservation of gonadotrophic function and pregnancy in Sheehan's syndrome: a case report and review of the literature

A ocorrência de gestaçäo na síndrome de Sheehan é um evento raro que depende da preservaçäo da secreçäo de LH e FSH após o episódio de apoplexia pituitária pós-parto. Objetivo. Relatar o caso de uma paciente que apresentou duas gestaçöes subseqüentes à instalaçäo do quadro de apoplexia pituitária pós-parto e discutir a manutençäo da funçäo gonadotrófica e fisiopatologia desta entidade. Métodos. Foram descritos os aspectos clínicos e pesquisadas a reserva funcional da pituitária, assim como das glândulas tiróide e adrenal. Foi realizada, também, uma avaliaçäo neurorradiológica da regiäo hipotálamo-hipofisária através de tomografia computadorizada e ressonância magnética de crâni. Resultados. Foi observada preservaçäo dos setores tirotrófico e gonadotrófico hipofisários. A avaliaçäo neurorradiológica revelou uma sela vazia (ausência de hipófise anterior) com preservaçäo do lobo posterior (neuro-hipófise). Conclusäo. É descrito o caso de uma paciente com síndrome de Sheehan que apresentou secreçäo pituitária de LH e FSH preservada, permitindo a ocorrência de duas gestaçöes posteriores

Cistinose nefropática: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Nephropathic cystinosis: report of two cases and review of the literature

Os autores descrevem dois casos de cistinose nefropática, da forma infantil, que se apresentaram com síndrome de Fanconi e diabetes insipidus nefrogênico. Após a confirmaçäo diagnóstica através da identificaçäo de cristais de cistina pelo exame de lâmpada de fenda e aspirado de medula óssea, os pacientes receberam tratamento convencional de reposiçäo das perdas renais de eletrólitos e minerais. O paciente 1 evoluiu para óbito após quadro de broncopneumonia. No paciente 2 foi iniciado tratamento com cisteamina, que é eficaz na depleçäo de cistina dos tecidos, na dose média de 50 mg/kg/dia, sendo este o primeiro caso de terapêutica com cisteamina em nosso meio.

Estimulaçäo alfa-adranérgica na secreçäo de hormônio de crescimento: comparaçäo da clonidina com guanabenz / Cepha adrenergic stimulation in growth hormone secretion: comparison between clonidine and guanabenz

Avaliamos o efeito da administraçäo aguda de clonidina e de guanabenz na secreçäo de hormônio de crescimento (GH0 em nove pacientes com deficiência isolada idiopática de GH (DGH), seis do sexo masculino e três do feminino, e em 15 indivíduos de baixa estatura sem deficiência de GH (CN), 11 do sexo masculino e quatro do feminino. Nesses últimos sob hipoglicemia induzida o pico de GH foi de 11,34 ñ 4,48ng/ml e no teste seqüencial exercício L-DOP o pico foi de 12,97 ñ 3,94ng/ml (Mñep). Sob a a çäo da clonidina e do guanabenz os CN apresentaram picos de GH de 22,07 ñ 3,2 e 19,24 ñ 2,26ng/ml respectivamente. Esses resultados näo foram estatisticamente diferentes daqueles obtidos com os testes clássicos de liberaçäo de GH. Os pacientes com DGH näo respoderam a nenhum dos testes de liberaçäo utilizados. Nossos dados sugerem que ambos agonistas alfa-adrenérgicos säo potentes liberadores de GH, podendo ser utilizados na avaliaçäo da reserva hipofisária