Hipoparatireoidismo primário manifestando-se com aumento de enzimas musculares / Primary hypoparathyreoidism with raised muscle enzymes

Os autores relatam o caso de um jovem de 18 anos de idade com fraqueza muscular generalizada, cãibras e crises convulsivas, tratado com corticosteróides por oito anos em decorrência de um diagnóstico de polimiosite, sem melhora clínica. Ao exame físico apresentava forca muscular normal, ausência de atrofias musculares, diminuicão de reflexos tendíneos profundos e presenca do sinal de Chvostek e Trousseau. A hipótese diagnóstica inicial foi de miopatia metabólica e a investigacão laboratorial revelou cálcio sérico e urinário diminuídos e dosagem de paratormônio (PTH) indetectável. O diagnóstico final foi de hipoparatireoidismo, tendo sido o paciente tratado com cálcio endovenoso. A tomografia de crânio demonstrou calcificacões difusas, características da síndrome de Fahr. O paciente recebeu alta assintomático com carbonato de cálcio e colecalciferol.

Eficácia sintomática dos insaponificáveis de abacate e soja (IAS)* no tratamento de osteoartrose (OA) de quadril e joelho / Efficacy and tolerability of unsaponifiables of and soy in the treatment of symptomatic hip and knee osteoarthritis

Introdução: A osteoartrose (OA) é uma doença idiopática, multífatorial, caracteriza- da por uma lenta e progressiva degradação da cartilagem articular. Objetivo: Avaliar a eficácia e segurança dos insaponificáveis de abacate e soja (IAS) no tratamento de pacientes com osteoartrose sintomática (OA) do joelho e do quadril. Métodos: Foram incluídos 231 pacientes de ambos os sexos, com idade entre 45 e 75 anos, que apresentavam osteoartrose sintomática de joelho e/ou quadril confirmadas, clínica e radiologicamente, pelos Critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Entraram em um estudo aberto, não randomizado, multicentrico, controlado, com um período de tratamento de seis meses. Um intervalo de 15 dias (Washout) para drogas antiinflamatórias não esteroidais (AINEs) precedeu o estudo. A eficácia foi julgada de acordo com: 1) índice Funcional de Lequesne (IFL); e 2) dor na Escala Visual Analógica (EVA; escala de 100 mm)" íngestão de AINElanalgésícos e escore de incapacidade total (pela EVA de 100 mm). Resultados: 231 pacientes receberam os IAS. Os dados de todos os pacientes encontravam-se disponíveis para avaliação no mês 6. A média +/- SEM no escore do IFL diminuiu de 11,88+/-0,24 para 6,84 +/- 0,29 no final de 6 meses (p < 0,001). A dor diminuiu de 6,65+/- 0, 11 mm para 3,21 +/- 0,17 mm (p < 0, 00 1). O consumo de A INES diminuiu de 1,95 +/- 0,10 para 0,67 +/- 0,14 (p <0,001) ao final de 6 meses. A taxa de sucesso foi de 42,3por cento no grupo de IAS ao final de 6 meses. A incapacidade funcional total foi signifícativamente reduzida no grupo IAS. A tolerância foi de boa a excelente para a maioria dos pacientes. Conclusão: Os IAS, neste estudo aberto, controlado e multícêntrico, mostrou ser seguro e eficaz, no controle sintomático da osteoartrose de quadril e de joelho. Estudos mais prolongados, com metodologias mais avançadas, na procura de desvendar seus mecanismos de ação ainda são necessários

Avaliação da pressão venosa periférica na esclerose sistêmica / Peripheral venous pressure in systemic sclerosis

Objetivo: Estabelecer a utilidade da medida indireta da pressão venosa periférica (PVP) na avaliação de pacientes com esclerose sistêmica (ES). comparando com uma população controle normal. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 18 pacientes esclerodérmicas do sexo feminino (sendo oito delas com úlcera cutânea isquêmica) submetidas à medida indireta da PVP (por pletismografia). Os dados foram comparados a um grupo controle normal de 18 mulheres hígidas, pareadas para idade. Resultados: Os níveis de pressão arterial foram semelhantes nos dois grupos. Os valores de PVP estavam significativamente diminuídos nos pacientes com ES (58.9 + ou - 11.6 mmHg no grupo ES e 96.9 + ou - 7.1 mmHg no grupo controle; p < 0.0001); no grupo com ES, os pacientes com úlceras cutâneas isquêmicas apresentaram níveis de PVP significativamente diminuídos comparando-se com os pacientes com ES sem úlceras (50.6 + ou - 10.8 mmHg no grupo com úlceras e 65.5 + ou - 7.2 mmHg no grupo sem úlceras; p = 0.006). Conclusões: Pode-se inferir que a diminuição nos níveis de PVP na Es parece estar associada a uma diminuição do fluxo sangüíneo, predispondo ao aparecimento de úlceras isquêmicas nestes pacientes.

Crise renal como manifestação inicial de esclerose sistêmica sine scleroderma / Renal crisis as the initial clinical manifestation in systemic sclerosis sine scleroderma

A esclerose sistêmica (ES) sine scleroderma é uma doença rara, caracterizada pelo acometimento visceral (geralmente gastrintestinal, pulmonar ou vascular periférico) da ES, na ausência da característica fibrose cutânea. Os autores descrevem um caso da rara ocorrência da crise renal esclerodérmica como manifestação inicial em uma paciente com ES sine scleroderma.

Uso do clodronato endovenoso na calcinose difusa em uma criança com síndrome de superposição esclerose sistêmica e dermatomiosite / Use of clodronate in extensive calcinosis in a child with systemic sclerosis and dermatomyositis overlap

Os autores descrevem o caso de uma garota negra, com diagnóstico de síndrome de superposição dermatomiosite e esclerose sistêmica, que desenvolveu calcinose difusa, complicada por infecções secundárias e significativa limitação funcional de membros. Tratamento com colchicina, diltiazem e alendronato sódico não se mostrou eficaz no controle da calcinose, requerendo uso endovenoso bimestral de clodronato, que contribuiu para significativa melhora na cicatrização das úlceras cutâneas e na qualidade de vida.

Disfunção erétil em homens com esclerose sistêmica / Erectile dysfunction in systemic sclerosis

O objetivo deste trabalho é analisar a prevalência da disfunção erétil (DE) e a utilidade do Índice Internacional de Função Erétil (IIFE) na investigação da De em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Quinze homens com Es foram questionados acerca dos sintomas da DE e submetidos ao questionário de IIFE. Seus prontuários foram revisados para identificar outras possíveis causas da DE. Os pacientes estudados eram predominantemente caucasóides e tinham ES difusa. DE foi referida por 67 por cento dos pacientes, iniciando-se, em média, 29 meses após o início da ES; quatro pacientes relataram início concomitante da DE e da ES. O diagnóstico da DE pelo IIFE e por interrogação direta foi concordante em todos os pacientes. Não foi encontrada associação nítida entre De e extensão do envolvimento cutâneo, envolvimento visceral, drogas, escore cutâneo total e duração da doença. Cinco pacientes com DE também tinham outras causas de impotência. A DE afeta um grande porcentual de homens acometidos por esclerose sistêmica e o IIFE pode ser um instrumento válido em sua avaliação. A alta incidência da DE em jovens com ES e a eventual concomitância do início da Es e da DE enfatizam a necessidade de estudos posteriores sobre uma provável relação causal.

Doença de Still do adulto: Diagnóstico e evolução / Adult-onset still disease: Diagnosis and evolution

Objetivo: determinar as manifestações clínicas ao diagnóstico e durante a evolução de pacientes com doença de Still do adulto em um hospital universitário terciário. Métodos: foram identificados 13 pacientes com a doença no Ambulatório de Artrites do HC-UNICAMP, estudados retrospectivamente, com atenção aos sintomas no momento do diagnóstico, à evolução do quadro articular e à medicação utilizada. Resultados: a prevalência da doença foi de 4,3 por cento. A média de idade foi de 30,8 anos com predomínio masculino (54,2 por cento). Todos apresentaram sintomas constitucionais, febre e exantema cutâneo ao diagnóstico. Comprometimento hepático em 100 por cento, com hepatomegalia em 11 (84,65 por cento), esplenomegalia em 4 (30,7 por cento), aumento de enzimas hepáticas em 46,1 por cento) e hipergamaglobulinemia em 10 (76,9 por cento) dos pacientes. Envolvimento cardíaco em 2 (15,4 por cento) e pleurite em 1 (7,7 por cento) paciente. Hematúria foi constatada em 4 (30,7 por cento) casos. A manifestação articular inicial foi predominantemente poliarticular em 8 (66,5 por cento). Todods os pacientes apresentaram leucocitose ao diagnóstico, com predomínio de neutrófilos, ocorrendo linfocitose em 7 (53,8 por cento). Ferritina elevada em 9 (69,2 por cento) pacientes e, após a resolução do quadro, ocorreu normalização de todos. Quanto ao tratamento, todos utilizartam antiinflamatórios não-hormonais e doses baixas de corticosteróides; 7 (69,2 por cento) precisaram usar metotrexato. Doença monocíclica em somente 4 (30,7 por cento) pacientes, predominando doença recorrente. Bloqueio articular em 53,8 por cento dos pacientes, predominantemente em punhos. Conclusões: embora rara, a doença de Still do adulto deve ser sempre considerada em pacientes com envolvimento sistêmico e poliartrite, após exclusão de outras doenças, principlamente doenças infecciosas e neoplásicas. O curso da doença de Still do adulto é geralmente crônico e a principal sequela observada neste estudo foi o bloqueio de punhos, em razão de anquilose óssea

Lúpus eritematoso sistêmico e infecçäo no sistema nervoso central: estudo retrospectivo de 350 casos / Systemic lupus erythematosus and central nervous system infection: retrospective study of 350 cases

Objetivos: Avaliar retrospectivamente a frequência da infecçäo no sistema nervoso central (SNC) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), as formas mais comuns de sua apresentaçäo e o perfil clínico do paciente susceptível. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 350 pacientes com LES, diagnosticados segundo os critérios da ARA, sendo que 16 apresentaram quadro compatível com infecçäo no SNC. Estes pacientes foram avaliados clínica, laboratorial e radiologicamente. Resultados: Dos 350 pacientes, 16 (4,57 por cento) apresentaram infecçäo no SNC, sendo dois casos de neurotoxoplasmose, um caso de neurocriptococose, um caso de abscesso bacteriano e doze casos de meningite. As sintomatologias mais frequentes foram febre, cefaléia, rigidez de nuca, vômitos, convulsöes e papiledema. Em 50 por cento dos casos houve associaçäo de uma ou mais drogas para o tratamento e 75 por cento dos pacientes apresentaram algum tipo de atividade do próprio LES concomitante ao quadro infeccioso. abito ocorreu em 50 por cento dos casos. Conclusäo: A infecçäo do SNC é uma intercorrência relativamente rara, mas de alta mortalidade, sendo a suspeita clínica, o diagnóstico e a terapêutica precoses imperativos para o prognóstico